Lupus Erythematosus מערכתי: גורמים, תסמינים וטיפול ב-SLE
זאבת אריתמטית מערכתית (SLE) יכולה להיחשב כמודל של מחלות אוטואימוניות מערכתיות. ההצגה הקלינית של SLE משתנה מאוד והתמונות הקליניות כוללות ביטויים כלליים ושינויים של איברים ומערכות שונות
Lupus Erythematosus מערכתי: אפידמיולוגיה
לופוס משפיע בעיקר על נקבות בגיל הפוריות עם יחס F/M של 9/1.
השכיחות נעה בין 15 ל-50 מקרים ל-100,000 איש עם שכיחות של בין 1.8 ל-4.6 מקרים חדשים ל-100,000 איש בשנה.
מהם הגורמים וגורמי הסיכון של לופוס?
הגורמים ל-SLE אינם ידועים לחלוטין עד כה.
אחת ההשערות המקובלות ביותר היא זו של נטייה גנטית שעליה פועלים גורמים מסוימים: גורמים זיהומיים, הורמונליים וכימיים-פיזיים המסוגלים לעורר ייצור של נוגדנים עצמיים אשר בתורם גורמים לשינויים ברקמות במנגנונים שונים (תמוגגת תאים). או שקיעה של קומפלקסים חיסוניים).
תסמינים של זאבת
חולשה כללית, אסתניה וירידה במשקל הם תסמינים אופייניים בשלבים האקוטיים של המחלה; לרוב קיים גם חום.
בעקבות סיבוכים, כל האיברים והמכשירים מושפעים (זו הסיבה שהיא מכונה מערכתית).
ביטויים בעור
הם קיימים ב-65% מהמקרים וניתן לסווג אותם כספציפיים ולא ספציפיים. הראשונים כוללים:
- זאבת עורית חריפה (ACLE) המאופיינת באדמית של עצמות הלחיים והאף, אריתמת פרפר, המשפיעה מדי פעם גם על צוואר וחזה וכל העור החשוף לצילום. זוהי אינדיקציה לפעילות המחלה ועשויה להיות קשורה לדלקת רירית של החך הקשה. ACLE עשוי להחלים ללא תוצאה.
- זאבת עורית תת-חריפה (SCLE), אשר עשויה להופיע בצורה אנולו-פוליציטית (אזור אדמומי היקפי המקיף אזור חיוור מרכזי) ובצורה פפולרית-קשקשית (נגעים דמויי פסוריאזיס).
- זאבת עורית כרונית (CCLE) המאופיינת בפפולות הגורמות לנגעים לא סדירים הנוטים לגרום לנגעים מצטלקים.
ייתכנו גם ביטויי עור לא ספציפיים: פורפורה, אורטיקריה, כיבים בעור או ברירית.
ביטויי שרירים ושלד
כאבי פרקים ודלקת פרקים הם ביטויים קליניים תכופים של SLE.
דלקת פרקים היא סימטרית, לא שוחקת, משפיעה הן על המפרקים הקטנים (ידיים ופרקי הידיים) והן במפרקים הגדולים (המרפקים והברכיים).
דלקת שריר שריר אינה שכיחה בניגוד לכאבי שרירים ודלקת טנוסינוב.
ביטויי כליות
במחצית מהחולים עם SLE, גלומרולונפריטיס עשויה להופיע באופן קליני כמו: פרוטאינוריה אסימפטומטית, המטוריה אסימפטומטית, תסמונת נפרוטית, גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ואי ספיקת כליות כרונית.
ביטויים קרדיווסקולריים של לופוס
פריקרדיטיס, לעתים קרובות אסימפטומטי, הוא הביטוי הקרדיווסקולרי השכיח ביותר.
ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס, הפוגעת במסתם המיטרלי, היא פחות שכיחה.
חולים רבים עם זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic Lupus Erythematosus) מציגים טרשת עורקים מוקדמת ומואצת עקב מחד אוטואימוניות (נוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים) ומאידך שימוש ממושך בקורטיזון, המשמש לטיפול ב-SLE.
ביטויים נוירולוגיים
נוירו-פסיכיאטרית התמונות עשויות להיות אורגניות מקומיות (אפילפסיה, מיאליטיס רוחבית, שבץ מוחי, דלקת עצב הראייה ונוירופתיה פריפריאלית) או מפוזרות (הפרעות תנועה, קפליות ופסיכוזה).
הפרעות תפקודיות כוללות דיכאון, חרדה ושינויים של הפרעות פרימיטיביות בתחום הרגשי.
אלה עשויים להיות ראשוניים או משניים לידע שאדם סובל ממחלה כרונית חמורה.
ביטויים המטולוגיים
כולם יכולים להשפיע על הסדרה האדומה (אנמיה), הסדרה הלבנה (לימפה-לוקופניה) וטסיות הדם (טסיות דם).
אנמיה עשויה לזהות גורם לא אימונולוגי (ממחסור בברזל או אי ספיקת כליות כרונית או טיפול ציטוטוקסי) או גורם אימונולוגי (אנמיה אוטואימונית בדם).
צורות המשפיעות על הסדרה הלבנה וטסיות הדם הן תכופות, אך לעיתים רחוקות חמורות.
ביטויים קליניים אחרים
דלקת סרוסיטיס המוצגת כדלקת בריאה, כמו גם דלקת קרום הלב, שכיחות.
ביטויים קליניים נוספים הם תופעת Raynaud ומעורבות ריאתית, שיכולה להתבטא בתמונות קליניות נדירות אך חמורות מאוד (דלקת זאבת חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית ודימום ריאתי).
לבסוף, הבה נזכור דלקת כלי דם מזנטרית, גם היא צורה קלינית נדירה מאוד.
אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
האבחנה הקלינית של SLE היא קשה מכיוון שלא ניתן להבחין בין הביטויים הקליניים והאיברים הכלליים מאלו של מחלות אחרות, ולכן האבחנה הקלינית חייבת להיות מתואמת עם האבחנה המעבדתית.
ל-SLE, למרות היותה מחלה דלקתית אפילו בשלבים הפעילים, יש CRP (C-reactive protein), בעוד שה-ESR כמעט תמיד מוגבר.
ניתן לתעד היפרגמגלבולינמיה פוליקלונאלית, נוכחות של גורם Rheumatoid, קומפלמנט סרום מופחת של C3 ו-C4 באלקטרופורזה של חלבון, במיוחד בשלבים הפעילים של SLE.
לופוס מתאפיין בנוכחות של נוגדנים עצמיים: ANA (נוגדנים אנטי-גרעיניים) חיוביים בכל המקרים, אנטי-nDNA (אנטי-DNA מקורי או כפול סליל), ENA (Extractable Nucluear Antigen). נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בחולים עם הפלות חוזרות ו/או ביטויים תרומבואמבוליים.
טיפול ב-SLE: כיצד לטפל בזאבת אריתמטוזוס מערכתית
כמו בכל המחלות הכרוניות, מטרת הטיפול ב-SLE היא שליטה במחלות עם מניעת סיבוכים.
גלוקוקורטיקואידים: פרדניזולון היא התרופה הנפוצה ביותר לדלקת פרקים, סרוסיטיס, ביטויי עור וגלומרולונפריטיס.
חומרים סינתטיים נגד מלריה: הידרוקסיכלורוקין וכלורוקין משמשים בדרך כלל בשילוב עם תרופות מדכאות חיסוניות.
תרופות לדיכוי חיסון: אלה משמשים במקרים שאינם מגיבים לגלוקורטיקואידים. אלה כוללים methotrexate, cyclosporine A, mycophenolate ו-cyclophosphamide.
תרופות ביולוגיות: belimumab הוא נוגדן הנקשר ל-B Lymphocyte Stimulator (BLyS) המעודד אפופטוזיס של תאי B בעלי תגובה עצמית.
טיפולים נוספים: אימונוגלובולינים תוך ורידי - בטרומבוציטופניה חמורה - ופלזמפרזיס - בפורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית ודימום ריאתי - יכולים לשמש בצורות עמידות לטיפול תרופתי.
קרא גם:
לחץ דם: מתי הוא גבוה ומתי הוא תקין?
מחלות ראומטיות: דלקת פרקים וארתרוזיס, מה ההבדלים?
ESR מוגבר: מה אומרת לנו עלייה בשיעור שקיעת אריתרוציטים של החולה?
Lupus Erythematosus מערכתי: אין לזלזל בסימנים
לופוס נפריטיס (דלקת נפריטיס משנית לזאבת אריתמטוזוס מערכתית): תסמינים, אבחון וטיפול