גידולים של מערכת העצבים: craniopharyngioma

By כריסטיאנו אנטונינו On דצמבר 16, 2022

קרניופרינגיומה הוא גידול נדיר המתעורר באזור עשיר בעצבים ובכלי דם

קרניופרינגיומה היא ניאופלזמה הנובעת משאריות עובריות של המעי הפרימיטיבי (הכיס של Ratke)

הם עשויים להתמיד לאחר הלידה ברמת הרקמות המקיפות את אזור sella turcica (היווצרות גרמית הממוקמת בתוך הגולגולת עם חלל המאכלס את בלוטת יותרת המוח).

האוכף והאזור הפרה-סלרי מכילים מבנים עצביים וכלי דם חיוניים רבים: העורקים של מעגל וויליס (המפיצים דם עורקי לכל המוח), עצבי הראייה (המוליכים מידע חזותי), בלוטת יותרת המוח והגגל שלה (המווסתים ייצור ההורמונים של הגוף), וההיפותלמוס (מרכז השילוב של תפקודי מוח הקשורים להתנהגות, ויסות חילוף החומרים ותפקודים חיוניים אחרים).

למרות שלקרניופרינגיומה יש קצב גדילה נמוך, העובדה שהיא מתעוררת במגע עם מבנים אנטומיים בעלי חשיבות תפקודית רבה הופכת אותה למסוכנת ביותר.

זהו ניאופלזמה נדירה למדי, המהווה כ-5% מהניאופלזמה של מערכת העצבים המרכזית בילדים.

הסימפטומים של craniopharyngioma תלויים בדחיסה של מבני עצב סביב sella turcica

בדרך כלל עלולים להתרחש ראייה מופחתת, סוכרת אינספידוס (ייצור של נפחים גבוהים של שתן דליל), שינויים במשקל הגוף (בדרך כלל נטייה להשמנה), עייפות ושינויים בגיל ההתבגרות (עקב שינויים הורמונליים).

לחלק מהילדים יש מצב הידרוצפלוס עם תסמינים אופייניים (כאב ראש, הקאה, ירידה בהיענות).

האבחון נעשה באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית, המאפשרות זיהוי מפורט של מאפייני הניאופלזמה והקשר למבני עצב וכלי דם.

בדיקות דם ושתן מאפשרות הערכה של ייצור הורמון ההיפותלמוס-יותרת המוח.

בריאות ילדים: למד עוד על MEDICILD על ידי ביקור בדוכן בתערוכת חירום

ישנן שתי גרסאות היסטולוגיות של קרניופרינגיומה:

פפילרי: אופייני לבגרות.
Adamantinomatous: אופייני לגיל הילדים, מאופיין בנטייה לחדור למבנים עצביים וכלי דם, עם נוכחות תכופה של הסתיידויות ומרכיבים ציסטיים. לפעמים הרכיבים הציסטיים (המלאים בנוזל שמנוני חום עשיר מאוד בחלבון) הם נפחיים ואחראים לתסמינים.

הטיפול ב-craniopharyngioma הוא רב-תחומי באופיו וכולל כבר משלבי האבחון המוקדמים ביותר עימות בין מומחים שונים

הסרה כירורגית מלאה, כאשר הדבר אפשרי, היא שלב מרכזי בטיפול בילדים אלו.

עם זאת, תמרונים כירורגיים חייבים תמיד לשמר את התפקוד הנוירולוגי והאנדוקריני ככל האפשר, במיוחד בילדים.

אין תרופות יעילות למלחמה ב-craniopharyngiomas של ילדים, ולכן, כאשר אין התווית לניתוח, נעשה שימוש בטיפול בקרינה כדי לסייע בשליטה במחלה.

צורה מיוחדת של הקרנות המבוצעת עם פרוטונים במקום פוטונים היא כיום הטיפול המועדף עבור קרניופרינגיומות שאינן ניתנות להסרה מוחלטת מכיוון שהיא עמוסה בפחות תופעות לוואי ארוכות טווח מאשר טיפול בהקרנות מסורתי.

נכון להיום, אין פרוטוקול טיפול בינלאומי משותף, אך פילוסופיית הטיפול היא לייצב את המחלה תוך מזעור סיבוכים קליניים (אובדן ראייה והתפתחות השמנת יתר או בעיות אנדוקרינולוגיות אחרות).

במקרים נבחרים, ניתן לשלב מיקרוכירורגיה קלאסית עם פרוצדורות אנדוסקופיות טרנס-נאסאליות

בכל הנוגע לרכיבים ציסטיים, קיימות עדויות עדכניות לתועלת להמשיך לריקון שלהם על ידי השמה במנגנון סטריאוטקטי (כלי כירורגי המאפשר ניתוח בתוך הגולגולת) של צנתרים תוך ציסטיים ומתן מקומי של אינטרפרון, חומר המסוגל לחסום את ייצור נוזל סיסטיק.

פגמים הורמונליים הנגרמים על ידי המחלה ניתנים לתיקון הולם באמצעות תרופות ספציפיות.

הודעות קשורות