全身性エリテマトーデス：SLEの原因、症状および治療
全身性エリテマトーデス (SLE) は、全身性自己免疫疾患のモデルと見なすことができます。 SLE の臨床症状は非常に多様であり、臨床像には、さまざまな臓器やシステムの一般的な症状や変化が含まれます。
全身性エリテマトーデス：疫学
狼瘡は主に出産可能年齢の女性に影響を及ぼし、F/M 比は 9/1 です。
有病率は、15 人あたり 50 から 100,000 のケースの範囲であり、1.8 人あたり 4.6 から 100,000 の新しいケースの発生率です。
狼瘡の原因と危険因子は何ですか?
SLE の原因は、今日まで完全にはわかっていません。
最も広く受け入れられている仮説の XNUMX つは、特定の要因が作用する遺伝的素因に関するものです。自己抗体の産生を誘導することができる感染性、ホルモン、および化学物理的要因であり、さまざまなメカニズム (細胞溶解) によって組織の変化を引き起こします。または免疫複合体の沈着）。
狼瘡の症状
全身倦怠感、無力症、体重減少は、この疾患の急性期に特徴的な症状です。 ほとんどの場合、発熱も見られます。
合併症に続いて、すべての臓器と装置が影響を受けます（これが全身性と呼ばれる理由です）。
皮膚症状
それらは症例の 65% に存在し、特異的および非特異的として分類できます。 前者には次のものが含まれます。
– 急性皮膚ループス (ACLE) 頬骨と鼻の紅斑を特徴とする, 蝶の紅斑, 時には影響を与える 首 胸とすべての光にさらされた皮膚。 これは疾患活動性の指標であり、硬口蓋の粘膜炎に関連している可能性があります。 ACLE は結果なく治癒する場合があります。
– 亜急性皮膚狼瘡 (SCLE)、無核多球性形態 (中央の淡い領域を囲む周辺の紅斑領域) および丘疹-扁平上皮型 (乾癬のような皮膚病変) で現れることがあります。
– 瘢痕性病変を誘発する傾向がある不規則な病変を引き起こす丘疹を特徴とする慢性皮膚ループス (CCLE)。
紫斑、蕁麻疹、皮膚または粘膜の潰瘍など、非特異的な皮膚症状が現れることもあります。
筋骨格症状
関節痛および関節炎は、SLE の頻繁な臨床症状です。
関節炎は左右対称で、びらん性ではなく、小さな関節 (手と手首) と大きな関節 (肘と膝) の両方に影響を及ぼします。
筋炎は、筋肉痛や腱鞘炎とは対照的にまれです。
腎臓の症状
SLE患者の半数に糸球体腎炎が認められる場合があり、無症候性タンパク尿、無症候性血尿、ネフローゼ症候群、急速に進行する糸球体腎炎、および慢性腎不全として臨床的に現れる場合があります。
狼瘡の心血管症状
無症候性であることが多い心膜炎は、最も頻度の高い心血管症状です。
僧帽弁に影響を与えるリブマン・サックス心内膜炎は、それほど頻繁ではありません。
全身性エリテマトーデス (SLE) の多くの患者は、一方では自己免疫 (抗リン脂質抗体の存在)、他方では SLE 治療に使用されるコルチゾンの長期使用により、早発性および加速性のアテローム性動脈硬化を呈します。
神経学的症状
神経-精神科の 写真は、局所的な有機性（てんかん、横断性脊髄炎、脳卒中、視神経炎、および末梢神経障害）またはびまん性（運動障害、頭蓋および精神病）である可能性があります。
機能性障害には、うつ病、不安症、および情動圏原始障害の変化が含まれます。
これらは、深刻な慢性疾患に苦しんでいるという知識に一次的または二次的である可能性があります.
血液学的症状
それらはすべて、赤いシリーズ（貧血）、白いシリーズ（リンパ白血球減少症）、および血小板（血小板減少症）に影響を与える可能性があります.
貧血は、非免疫学的原因 (鉄欠乏または慢性腎不全または細胞毒性療法によるもの) または免疫学的原因 (血液自己免疫性貧血) を認識する場合があります。
ホワイトシリーズと血小板に影響を与えるフォームは頻繁に発生しますが、深刻になることはめったにありません。
その他の臨床症状
胸膜炎や心膜炎として現れる漿液性炎がよくみられます。
他の臨床症状は、レイノー現象と肺病変であり、まれではあるが非常に深刻な臨床像 (急性ループス肺炎、間質性肺炎、肺出血) として現れることがあります。
最後に、非常にまれな臨床形態である腸間膜血管炎について思い出してみましょう。
全身性エリテマトーデスの診断
SLE の臨床診断は、一般的な臨床症状および臓器症状が他の疾患の症状と区別できないため困難であり、臨床診断は検査室診断と関連付ける必要があります。
SLEは、活動期でも炎症性疾患ですが、CRP（C反応性タンパク質）が高く、ESRはほぼ常に上昇しています。
ポリクローナル高ガンマグロブリン血症、リウマチ因子の存在、C3 および C4 血清補体の減少は、特に SLE の活動期において、タンパク質電気泳動で記録できます。
狼瘡は、自己抗体の存在によって特徴付けられます: ANA (抗核抗体) はすべての場合で陽性、抗 nDNA (ネイティブまたは二重らせん抗 DNA)、ENA (抽出可能な核抗原)。 再発性流産および/または血栓塞栓症の患者における抗リン脂質抗体。
SLEの治療：全身性エリテマトーデスの治療方法
すべての慢性疾患と同様に、SLE の治療の目標は、合併症の予防による疾患の制御です。
糖質コルチコイド：プレドニゾロンは、関節炎、漿膜炎、皮膚症状、糸球体腎炎に最も一般的に使用される薬です。
合成抗マラリア薬：ヒドロキシクロロキンとクロロキンは、一般に免疫抑制剤と組み合わせて使用されます。
免疫抑制剤：グルコルチコイドに反応しない場合に使用されます。 これらには、メトトレキサート、シクロスポリン A、ミコフェノール酸、およびシクロホスファミドが含まれます。
生物製剤: ベリムマブは、自己反応性 B 細胞のアポトーシスを促進する B リンパ球刺激因子 (BLyS) に結合する抗体です。
その他の治療法: 免疫グロブリンの静脈内投与 – 重度の血小板減少症 – および血漿交換 – 血栓性血小板減少性紫斑病および肺出血 – は、薬物療法に耐性のある形で使用できます。
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