心房間欠損症は、右心房と左心房の間で血液が流れることを可能にする先天性心臓異常を示します。心房は心房中隔によって分離されているため、通常はそうではありません。酸素化された血液が左心房から心臓の右側に流れ、静脈血と混ざります。

その後、いわゆる「シャント」状態が発生し、動脈血中の酸素レベルが通常よりも低くなる可能性があります (低酸素血症)。

子供は通常無症候性ですが、20 歳を過ぎると、肺高血圧症、心不全、心房性不整脈などの合併症が発生する可能性があります。

成人では、心房間欠損の症状には、呼吸困難、疲労および心房性不整脈が含まれます。

心房間欠損症の診断は心エコー検査によって行われますが、治療はより深刻な場合にはカテーテル挿入または外科的修復で構成されます。

心房間欠損の結果は、シャントのサイズと期間によって異なります。 実際、欠陥が小さい場合、この状態は明らかな徴候や症状を示さない場合があります。

心房間欠損症は、位置によって分類されます

二次口は、心房中隔の中央部（または中央部）に位置する卵円窩欠損症です（症例の80％以上を占めます）。

それは単一の場合もあれば、多数の小さな篩状性として存在する場合もあり、一般に真の心房間欠損と見なされます。

静脈洞は、上大静脈または下大静脈に近い中隔の後部の欠陥であり、多くの場合、右心房または下大静脈への右上肺静脈または下肺静脈の異常な戻りに関連しています。 静脈洞型欠損は、統計的に中隔欠損の 5 ～ 10 % に存在します。

通常、左上主静脈が後退し始めると、静脈洞は形成中隔の右側に脱臼し、二次中隔の発達のためのスペースを残します。

この欠陥は、静脈洞が右に移動できず、二次中隔の発達のためのスペースが不足していることに起因します。

それは通常、下大静脈の口の近くの心房床と、上大静脈の開口部の下の高い位置にあります。

一方、一次口は、一次中隔の下部の発達の欠如による、房室中隔の前下面の欠損 (心内膜クッション欠損) です。

実際には、欠陥は、房室弁を分割するその下部を欠く房室管の中隔の発達における異常に起因する。

したがって、ある患者では、さまざまなタイプが同じ心房間欠損ファミリーの一部であるにもかかわらず、心房間欠損の起源が異なる可能性があります。

これらの欠陥の XNUMX つ以上のいくつかの組み合わせも、同じ患者に共存する可能性があります。

症状

心房間欠損症は、多くの場合、症状を伴わずに現れます。排便中のくしゃみ、咳、または腹部の圧迫により、心臓の右部分の圧力が一時的に上昇する可能性がありますが、この異常は通常無症候性です。

無症候性は、軽度または中度の心房中隔欠損症のほとんどの患者に影響を与えますが、たとえそれらがより大きくても、幼い子供には症状を引き起こさない可能性があります.

主要なシャントは、幼児期の成長の遅さ、および運動不耐症、運動時の呼吸困難、高齢の患者の疲労および/または動悸を引き起こす可能性があります。

一般に、心房中隔欠損症の成人の約 14% が心不全を経験し、さらに 20% が不整脈を経験することがわかっています。

しかし、ごく一部の患者 (5%) では、心不全の臨床的徴候が早期に現れることがあります。

これらのまれなケースの原因は、子宮内生活中に心房と左心室が適切に発達することができなかった特定の心臓内血行動態にあるようです。

心房間欠損の原因

心房間欠損は、先天性心奇形（すなわち、出生時から存在する）であるが、生後数年の間に心房中隔のいくつかの欠損は自然に閉鎖する。

DIA は、心室間欠損症に次いで XNUMX 番目に多い先天性心疾患です。

女性に多く見られ、4 人に 1,000 人の割合で発症します。

さらに、ダウン症候群やヌーナン症候群の人に多く見られます。

それはすべての意図と目的において、右心室の欠陥の大きさ、肺抵抗、および容積容量に応じて重症度のレベルが異なる肺過剰流入疾患である.

一部の欠陥は、胎児の心エコー図によって妊娠中に早期に診断されます。これにより、医師は赤ちゃんの発達中の心臓の画像を視覚化できます。

しかし、多くの子供では、出生後まで欠陥が検出されず、場合によっては青年期または成人期まで検出されません.

診断

聴診客観的検査は非常に重要であり、XNUMX つの可能性のある病理学的雑音を検出する最初の機会です。

実際、ここで医師は、肺動脈弁を通過する流速の増加と、子供の胸骨の左上縁にある固定された分割 S2 によるグレード 3 から 6/2 の中収縮期 (駆出性収縮期) 雑音を検出することがあります。

心房間欠損を確実にするために、医師は患者にXNUMXつの特定の検査を受けるように要求する場合があります。

• 心電図、小さな欠陥の場合は異常を示さないテストですが、中程度の大きさのものでは、右分枝ブロックにつながる可能性のある心臓の右部分の容積過負荷の兆候を示します.
• 胸部 X 線。小さな心房間欠損の場合は正常な胸部を示しますが、軽度のものでは、右心房と心房の拡大、右第 XNUMX 弓の拡張、過流出による肺野のクリア (すなわち、心臓の拡大) を示します。 ）。
• DIA の位置を特定して定量化し、右心房と心室、肺動脈への影響を調べることができるため、最初に選択する検査である心エコー図。

欠損の経カテーテル閉鎖が計画されていない限り、心臓カテーテル法が必要になることはめったにありません。

心房間欠損の合併症

心房間欠損が修正されない場合、被験者は将来非常に深刻な心臓の問題を抱える可能性がありますが、これらは成人期に発生します.

最も一般的な合併症は次のとおりです。

• 右心不全では、過剰な血液を肺に送り込むために心臓の右側がより激しく働かざるを得なくなります。
• 不整脈;
• 肺動脈の圧力上昇からなる肺高血圧症。

肺高血圧症を発症した患者の生存率は低下しますが、幸いなことに生後 0.1 年以内に死亡するのはわずか XNUMX% であり、多くの場合複雑な心臓病が持続するためです。

一方、50 ～ 60 歳に達し、欠陥が小さい人は、心不全につながることが多い心房不整脈による動悸を訴え始めます。

逆説的塞栓症の状況、すなわち、心房中隔欠損を通る静脈循環からの微小塞栓症の通過によって引き起こされる状況は、脳イベントまたは脳卒中などの全身血栓イベントにつながる可能性があります。

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