小児不在型てんかんまたはピクノレプシー：原因、症状、診断、治療
医学におけるピクノレプシーとは、小児期および思春期初期に特有の病的な状況を指し、小さなてんかんの病気に似た多数の非常に短い意識停止 (および時には運動機能の停止) を伴って現れます。
てんかんは次のように区別されます。
A) 全般性 (または「一次」) てんかん発作:
- 大発作または強直間代発作
- 小さな病気または不在;
B) 部分 (または「焦点」または「二次」) 発作:
- 単純または初級
- 複合体。
ピクノレプシー、小児不在型てんかん
乳児不在型てんかん（「ピクノレプシー」とも呼ばれる）は、学齢期の子供の突然のつかの間の意識喪失を特徴とする、非常に一般的な形の不在です。
ピクノレプシーの蔓延
小児欠勤型てんかんは、学齢期のてんかん全体の約10%を占めています。
発生率が最も高いのは 5 歳から 7 歳の間です。
それは女性の性別でより頻繁です。
ピクノレプシー、原因および危険因子
小児欠神型てんかんは、現在のところ具体的な原因はわかっていません。
他の形態のてんかんと同様に、ピクノレプシーには強い家族性素因があるため、危険因子は家族内の別のてんかん患者の存在です。
症状と徴候
ピクノレプシーは、10 日に数回 (XNUMX 日に XNUMX 回以上) 発生する急速でつかの間の意識喪失を特徴としています。 この意味で、ピクノレプシーは、典型的な不在の最も古典的な絵を表しています。
突然の意識消失は運動発作とは関係がなく、一般に 5 秒から 20 秒 (30 秒を超えることはありません) 続きます。 彼らの年齢と強直間代症状の欠如を考えると、影響を受けた子供は非常に頻繁に教師に気づかれます.
ピクノレプシーの診断
欠神発作は、過呼吸（子供に繰り返し息を吹きかけ、小さな風車を動かすように促す）またはノンレム睡眠によって引き起こされる可能性があります。
脳波追跡により、発作中の脳の電気的活動を記録することが可能です。 実際、通常のバックグラウンド リズムのコンテキストでは、3 秒あたり 3 サイクル (XNUMX Hz) の複雑なスパイクが発作中に現れます。
この所見は診断に十分です。
鑑別診断
小児欠勤型てんかんは典型的な「単純欠席」であり、単純欠席は他の症状を伴わない。
一方、複雑な不在は、次のような他の兆候によって特徴付けられます。
- まぶた、口の角、または手足の近位部分を含む間代性収縮;
- しばしば下肢の虚脱による地面への転倒をもたらす筋肉のアトニーまたは筋緊張低下 (アトニック不在);
- 筋緊張亢進 (強直性の欠如)、特に姿勢筋の硬直した落下 (「スタチュー フォール」) を伴う;
- 自動化;
- 皮膚の発赤または蒼白; 失禁または夜尿症。
乳児欠神型てんかんは「定型欠神」です。
発作中の脳波は、典型的な不在と非典型的な不在を区別します。典型的な不在は、通常のバックグラウンド リズムを伴う 3 ～ 4 Hz の先端波複合体によって特徴付けられますが、非定型の不在では、先端波複合体は遅くなり (2.5 Hz)、バックグラウンド リズムが遅くなります。
治療
治療には、バルプロ酸またはエトスクシミドなどの薬の使用が含まれます。
予後
10 年後、約 60% のケースで巨悪の危機が発生する可能性があります。
残りの 40% の症例では、成人期に症状が完全に寛解します。
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