慢性腸仮性閉塞(CIPO)または小児腸閉塞(PIPO)
慢性偽腸閉塞 (CIPO) はまれな疾患です。 それは腸の運動活動に関与し、腸通過の遅延と腸を通過する食物の通過能力の低下を特徴としています
慢性偽腸閉塞(CIPO)はまれな疾患です
それは大人と子供に影響を与え、腸の推進力、すなわち腸の内容物とガスを前方に推進する腸の筋肉の動き(蠕動運動)の変化を伴う腸運動の重度の障害を特徴とします。
2018 年に欧州小児消化器病学・肝臓病学・栄養学会 (ESPGHAN) によってまとめられた最新の国際ガイドラインによると、小児期に始まる形態を小児腸仮性閉塞 (PIPO) として区別することが適切です。
慢性腸仮性閉塞(POIC)または小児腸閉塞(PIPO)の定義には、消化器系がその内容物を前進させることができず、腸閉塞の症状を引き起こす、さまざまな症状を伴う状態のグループが含まれます。真の機械的障害がないこと。
その結果、経口摂取が部分的または完全にできなくなります。
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小児の偽腸閉塞の原因は不明です
腸の筋肉や神経の病気(ミオパチー、ニューロパシー、ミトコンドリア病)による形態があります。
この病気は、代謝、内分泌、リウマチ、筋肉または神経の障害の結果として発生することがあります。
腸の神経筋構造の変化が存在し、それが蠕動運動の完全な欠如に至るまでの運動の変化の基礎となっています。
この疾患は、全身性、すなわち消化器系全体に及ぶ場合もあれば、ほとんどの場合小腸に関与する局所的な場合もあります。
膀胱などの他の内臓の筋肉組織も影響を受けることがあります。
小児の疑似腸閉塞は、実際の機械的閉塞がない場合でも、閉塞性腸症状を呈します
一般的な症状は次のとおりです。
- 腹部の膨満感と膨満;
- 嘔吐;
- 便秘;
- 摂食不耐性;
- 成長遅延。
実際、運動性に加えて、消化機能が損なわれることが多く、私たちが食べるさまざまな食品を吸収する能力が低下します.
膀胱が関与している場合、排尿困難または排尿不能を伴う尿閉の症状があります。
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現在の国際ガイドラインによると、小児の仮性腸閉塞の診断は、以下の診断基準の少なくとも XNUMX つの存在に基づいています。
- マノメトリー、腸シンチグラフィーまたは組織学的検査によって記録された、小腸の神経筋系の障害;
- レントゲン写真上に水中空気レベルの存在を伴う小腸のループの再発性または持続性の拡張 (腸閉塞の特徴的な徴候);
- 小児の偽腸閉塞との関連が確立されている遺伝的異常または代謝異常の存在;
- 経腸または非経口人工栄養に頼る必要がある経口栄養では、十分な栄養状態と満足のいく成長を維持することができない。
一部の検査では、慢性腸仮性閉塞(CIPO)または小児腸閉塞(PIPO)の診断を確認できます。
- 単純な腹部 X 線: 拡張したループや水位など、腸閉塞の典型的な兆候を識別できます。
- 造影腹部 X 線撮影、または消化管通過: 造影剤を使用して、腸回転異常やその他の機械的障害の存在を排除することができます。
- 消化管通過のシンチグラフィー: 消化管のさまざまな管路の通過時間と排出時間を評価できます。通常、小児腸仮性閉塞では遅くなります。
- マノメトリー: 腸の収縮能力を測定し、蠕動波の強さ (筋肉の能力) と調整 (ニューロンの能力) を示します。 小児腸仮性閉塞が疑われる場合、小腸の研究(肛門十二指腸マノメトリー)は診断および予後に重要な役割を果たしますが、他の腸管(食道、結腸、肛門直腸領域)を研究することも示されています。
- 全層腸生検:腸壁の組織学的分析により、構造、筋肉、または神経の異常を強調することができます。 診断目的で生検を行ったり、手術後の手術標本を分析したりすることが可能です (例: 腸切除またはオストミー配置)。
- 腎臓および尿路の超音波検査: 尿路の関与の可能性を評価できます。
- コンピュータ断層撮影 (CT) および磁気共鳴画像 (MRI): 解剖学的構造のより詳細な研究を可能にし、造影剤を使用して、腸内容物の進行および機械的障害の存在の可能性の評価を可能にします。
- 血液検査:小児偽腸閉塞の診断検査はありません。 他の病気によって引き起こされる形態では、特定の異常を検出できます。
- 遺伝子分析:既知の遺伝子変異に関連する小児腸仮性閉塞の形態はほとんどありませんが、他の先天異常または症候群の一部である可能性のある形態の患者では、遺伝カウンセリングと可能な分子分析を考慮する必要があります。
- 消化器内視鏡検査: 小児の偽腸閉塞を、同様の症状を示す可能性のある他の疾患 (例えば、吸収不良または機械的閉塞の他の原因) と区別することができます。
小児腸仮性閉塞の治療管理には、小児科医、消化器運動の専門知識を持つ消化器内科医、消化器外科医、泌尿器科医、代謝疾患および遺伝性疾患の専門家、栄養士、心理学者など、学際的なチームの多数の専門家が関与しています。
主な目標は、閉塞性症状の治療と、良好な栄養状態と成長の維持です。
経腸(腸)および非経口(静脈内)栄養は、疾患の管理において重要な役割を果たします。
小児の仮性腸閉塞の治療のための特定の薬はありませんが、運動促進薬(排便を促進する)、制吐薬(吐き気と嘔吐を軽減する)、抗生物質(腸内細菌の増殖を抑える)。
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手術は、小児腸仮性閉塞患者の管理において重要な役割を果たします
- 消化器オストミー(例えば、胃瘻、二重瘻、回腸瘻、結腸瘻)は、影響を受けた消化管への直接アクセスを提供します。
- それらはのために使用することができます 経腸栄養 または薬物投与と同時に、胃腸内容物からの減圧経路を表します。
- 小腸移植は、これまでのところ、小児偽腸閉塞の唯一の決定的な治療法です。
ただし、合併症や移植の失敗のリスクが高いことを考慮して、この戦略は、重度の疾患、腸の機能不全、および長期の非経口栄養による重度の合併症を有する患者に限定されています。
小児偽腸閉塞は複雑な疾患であり、各患者のニーズに応じた個別の管理が必要です。
診断方法とケアプログラムの複雑さを考えると、学際的で高度に専門化されたチームが必要です。
国内外の専門家の間で経験と専門知識を共有することは、日常の臨床ケアと将来の研究展望を改善するための基礎です。
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