アイゼンメンゲル症候群：有病率、原因、症状、徴候、診断、治療、スポーツ活動
アイゼンメンゲル症候群は、心血管異常と、心臓内または大動脈肺動脈窓との双方向または逆シャントを伴う肺高血圧症につながる、まれで複雑な関連によって引き起こされる一連の症状と徴候です。
アイゼンメンゲル症候群はしばしば突然死につながる
歴史的背景
アイゼンメンゲル症候群は、1897年に最初に説明したビクターアイゼンメンゲルにちなんで名付けられました。
1958年、ポールウッドは「アイゼンメンゲル症候群」という用語を最初に使用しました。
有病率は1-9/10000です。
発症年齢
アイゼンメンゲル症候群は通常、思春期前に発症しますが、青年期または成人期初期に発症することもあります。
それはXNUMX歳以降、平均してXNUMX歳前後で始まります。
それは男性と女性の両方に影響を及ぼします。
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目的
アイゼンメンゲル症候群は、先天性欠損症または外科的に作成されたシャントの結果としてのXNUMXつの心腔間の連絡によるもので、酸素化された血液が右心室と肺に再循環することを可能にします。
時間の経過とともに、肺抵抗の増加が発生し、最終的には重度の肺高血圧症、右左シャントが徐々に増加する双方向シャントにつながる可能性があります。
アイゼンメンゲル症候群につながる心臓奇形
心室中隔欠損症（単独で、またはファロー四徴症またはファロー四徴症に存在する）は、治療せずに放置すると、症候群の発症につながる可能性があります。
未治療の場合、アイゼンメンゲル症候群につながる可能性のある他の心臓の欠陥は次のとおりです。
- 透過性動脈管;
- 大動脈肺動脈窓;
- 心房中隔欠損症;
- 部分的な異常な静脈還流（一部の肺静脈は左心房ではなく右心房に接続します）;
- 総動脈幹症。
危険因子
大きな心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、または出生時に動脈管開存症が持続している乳児は、アイゼンメンゲル症候群を発症するリスクが高くなります。
防止
アイゼンメンゲル症候群は、肺に変化が生じる前に矯正手術を行うことで予防できます。
アイゼンメンゲル症候群の症状と徴候
症候群の臨床症状は次のとおりです。
- 空気の不足（特に運動中）、
- 疲労、
- 無気力、
- めまい、
- チアノーゼ（皮膚の青みがかった色）、
- 失神、
- 肝腫大、
- 末梢浮腫、
- の膨満 首 静脈、
- 胸痛、
- 動悸、
- 心房性および心室性不整脈。
アイゼンメンゲル症候群による左右のシャントは、全身の酸素飽和度低下の原因であり、次の原因になります。
- 喀血（後の兆候）、
- 二次性赤血球増加症、
- 過粘集合、喀血、
- 中枢神経系のイベント（脳膿瘍や脳卒中など）、
- 肺動脈血栓症、
- 赤血球代謝回転の増加の後遺症、
- 痛風を引き起こす高尿酸血症
- 胆石症を引き起こす高ビリルビン血症、
- 貧血を伴うまたは伴わない鉄欠乏症。
デジタル海馬症（「ばち指」、下の画像を参照）および心雑音が存在する可能性があります。
また発生する可能性があります：
- 脳塞栓症、
- 心内膜炎、
- 右心不全（肝腫大、末梢性浮腫、頸静脈の膨満に関連する）、
- 突然死。
続発性赤血球増加症は通常、以下の症状と徴候を引き起こします。
- 不明瞭な発話を伴う一過性脳虚血発作、
- 視覚的な問題、
- 頭痛、
- 倦怠感の増加、
- 血栓塞栓症の兆候。
腹痛は胆石症に起因する場合があります。
痛みを伴う痛風性関節炎は、高尿酸血症に起因する可能性があります。
患者は出産時に罹患率と死亡率のリスクが高いです。
診断
アイゼンメンゲル症候群の診断は、臨床像、心電図の異常、および画像に基づいています。
身体検査では、中枢性チアノーゼと指海馬症が認められます。
右心室代償不全の兆候（肝腫大、末梢性浮腫、首の静脈の膨張など）がしばしば見られます。
触診により、右心室の震えが明らかになります。
聴診では、三尖弁閉鎖不全症による全収縮性雑音が左下胸骨境界で聞こえる場合があります。 肺動脈弁閉鎖不全による急激に減少する拡張期前雑音も、左胸骨の境界に沿って聞こえる場合があります。
強いシングルセカンドハートトーン（S2）は絶え間ない所見であり、肺排出クリックが頻繁に発生します。
診断は、心電図、カラードップラーによる心エコー検査、胸部X線、心臓カテーテル検査、および肺動脈圧の測定によって確認されます。
検査室検査
アイゼンメンゲル症候群の患者では、臨床検査でヘマトクリット値が55％を超える赤血球増加症が示されています。
赤血球代謝回転の増加は、鉄欠乏症（サラセミアなど）、高尿酸血症、高ビリルビン血症を反映している可能性があります。
鉄欠乏症は鉄欠乏性貧血に関連している可能性があり、トランスフェリン飽和度とフェリチンを測定することで特定できます。
心電図
アイゼンメンゲル症候群の患者では、心電図は次のことを示しています。
- 右心室肥大、
- 右軸偏差、
- 時折右房拡張症と肥大。
胸部X線
アイゼンメンゲル症候群の患者では、胸部X線写真は次のことを示しています。
- 著名な中枢肺動脈、
- 肺血管終末の切断、
- 右心の拡大。
治療
症候群を治すことができる特定の治療法はありません。アイゼンメンゲル症候群の患者のケアの主な焦点は、妊娠、循環量の減少、等尺性運動、喫煙、高所での活動など、症候群を悪化させる可能性のある状態を回避することです。
酸素補給はいくつかの利点を提供するかもしれません。 手術は一般的に禁忌であり、成人では心臓と肺の移植のみが可能です。
しかし、肺動脈圧を下げることができる薬は、生存の可能性を少なくともわずかに高めることが示されています。
プロスタサイクリン類似体（トレプロスチニル、エポプロステノール…）、エンドセリン拮抗薬（ボセンタン）、およびホスホジエステラーゼ-5阻害薬（シルデナフィル、タダラフィル…）は、6分間の歩行テストのパフォーマンスを改善し、脳ナトリウム利尿プロペプチドのN末端セグメントを減らします。
肺血管拡張薬による積極的な治療は、少数の患者で、明確な左から右へのシャントをもたらし、根底にある心臓欠陥の外科的修復と平均肺動脈圧の大幅な低下を可能にしました。
細菌血症を引き起こしやすい歯科治療または外科的処置の前の心内膜炎の予防は有用です。
症候性赤血球増加症は、ヘマトクリット値が65％から55％に低下し、生理食塩水が補充されるまで、慎重な瀉血で治療できます。
ただし、代償性の無症候性赤血球増加症は、ヘマトクリット値に関係なく、瀉血を必要としません。
高尿酸血症は、アロプリノール300mgをXNUMX日XNUMX回経口投与することで管理できます。
肺動脈血栓症および他の血栓塞栓性現象のリスクは肺出血のリスクとバランスをとらなければならないため、予防的抗凝固療法は物議を醸しています。
心臓移植と肺移植は平均余命を延ばすことができますが、重度の症状と容認できない生活の質を持つ患者のために予約されています。
スポーツ活動
アイゼンメンゲル症候群の患者は、特にスキーなどの高地でのスポーツ競技や一定レベルの努力によるすべての運動活動を避ける必要があります。
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アイゼンメンゲル症候群の予後
症候群は、異常が肺の変化につながる前に外科的に矯正することで回避できます。 残念ながら、欠陥が時間内に修正されない場合、症候群が発症し、予後ははるかに悪化します。
平均余命は、欠陥の種類と重症度、および右心室機能によって異なり、平均して20年から50年の間で変動します。
予後を悪化させる可能性のある危険因子は次のとおりです。
- 出血、
- 熱、
- 嘔吐,
- 下痢、
- 妊娠、
- 産褥、
- 肥満、
- たばこ喫煙、
- 激しいスポーツ活動、
- 高地に住んでいる、
- ひどく汚染された環境に住んでいます。
死亡率
アイゼンメンゲル症候群の妊娠中の患者の胎児死亡率は約25％です。
妊産婦死亡率は50％を超えています。これは、アイゼンメンゲル症候群の女性の半数が妊娠中に死亡することを意味します。
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