ハンチントン舞踏病:原因、症状、診断、睡眠ポリグラフィー、治療
ハンチントン舞踏病、概要: 錐体外路症候群は、運動機能の制御に関与する中枢神経系の構造が関与する神経疾患です。
臨床的には、これらの症候群は古典的に、パーキンソン病に見られるパラダイム像である高張性 - 運動低下症と、ハンチントン舞踏病によって例示される低張性 - 運動低下性に細分される。
慢性舞踏病(ハンチントン舞踏病)および舞踏病症候群
慢性舞踏病 (ハンチントン舞踏病) は遺伝性疾患であり、被殻と尾状核に解剖病理学的病変を伴う常染色体優性機序によって伝染します。 一方、舞踏病症候群は、さまざまな病因を持ち、舞踏運動の存在によって統合された疾患のグループです。
臨床像
ハンチントン舞踏病は 30 歳から 50 歳の間に発生し、主に手足の遠位端に影響を与える不随意、無閉球、不規則で非対称な動きからなる筋緊張低下と運動亢進を特徴とします。
パーソナリティ障害も存在し(これらの患者では自殺念慮を伴ううつ病が頻繁に見られます)、本格的な認知症の絵に発展する可能性のある精神的悪化.
睡眠障害に関しては、入眠困難と夜間覚醒が報告されています (Puca et al., 1988)。
睡眠ポリグラフ画像
この病理学では、ポリグラフィー調査はほとんど行われていません。 さらに、それらは一般的に薬理学的に誘発された睡眠中に行われ、結果はまちまちです。
Winfield と Sparer は、睡眠中にチオペンタールを服用している間に、舞踏病、紡錘体の欠如または抑制を含む大脳基底核の病変を伴うすべての症候群を発見した。 代わりに、セコバルビタールとクロルプロマジンによって促進された睡眠中に、慢性および急性の舞踏病で、通常のコントロールと比較して紡錘体の有意な増加が示されました。 (1988)。
文献における相反する観察を考えると、Puca 等。 ( 1988 ) 慢性的な舞踏病の自発睡眠を調べました。
舞踏病患者はほとんど眠らず、入眠が遅く、頻繁に目が覚め、長時間起きていた。
彼らのREM睡眠は貧弱で、徐波睡眠はほとんど見られませんでしたが、紡錘体の豊かさがありました(他の認知症の形態とは対照的).
ハンチントン舞踏病の病態生理
病気の原因は遺伝子の変化です。
臨床像は、ドーパミン作動系の機能亢進と、コリン作動系および GABA 作動系の機能低下によって生じます。
ハンチントン舞踏病の薬物療法
これは、フェノチアジンやハロペリドールなどの運動亢進に有効な薬物の使用に基づいています。
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