川崎症候群、最も一般的な小児血管炎

川崎症候群は原因不明の感染症で、1967 年に日本の小児科医によって発見され、分類されました。川崎症候群は、発熱、赤い斑点のある発疹、結膜炎、喉の炎症、手足のむくみ、頸部リンパ節の増加

その後まもなく、その症候群では、特に冠状動脈に心臓の合併症がしばしば見られ、最終的に疾患は血管炎、すなわちシェーンライン・ヘノッホ紫斑病と一緒に構成する小口径動脈に影響を与える疾患として正しく識別された小児期における最も広範な急性全身性血管炎。

川崎病は世界中で発生していますが、報告された症例の大部分は日本で発生しています。

主に 5 歳未満の子供に影響を与え、生後 18 ～ 24 か月の間に発生率がピークに達し、男性の頻度が高くなります。

川崎病の原因はわかっていませんが、免疫の観点から体が誤って反応する感染によって引き起こされることが疑われています。冠状動脈のレベルで動脈瘤の形成まで、それらの壁の炎症、結果としての弱体化および拡張の可能性を引き起こします。

発症機序はまだ解明されていませんが、この病気はおそらくまれであり、遺伝的素因を持つ子供に影響を与えます (これが日本での発生率の高さを説明するでしょう)。

発症は、子供のかなりの過敏性を伴う発熱です。

発熱は、両側性の非分泌性結膜炎および伝統的な発疹性疾患を模倣する発疹を伴うか、またはそれに続く.

ほとんどの場合、顔が影響を受け、結膜炎を考えると、はしかの子供と非常によく似た外観になります。

体幹も影響を受けますが、手足は通常免れます。

粘膜のレベルでは、ひびが入った唇、猩紅熱のようにイチゴのような舌、喉が赤くなり、扁桃腺斑は形成されない.

特徴的な側面は、すべての指の「ソーセージのような」腫れとともに、赤くなった皮膚を伴う、足の裏と手のひらに影響を与える腫れです.

この腫れに続いて、2 ～ 3 週間後に、手足の指先の皮膚が特徴的に剥がれ、手のひらと足の裏が赤みを帯びます。

口内の変化は、唇、赤い舌（一般に「いちご舌」と呼ばれる）、および同様に赤くなった咽頭の発赤およびひび割れからなる.

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患者の半数以上に頸部リンパ節の腫大がみられますが、これらは直径 1.5 cm 以上の単一のリンパ節であることがよくあります。

場合によっては、関節の痛みや腫れ、腹痛、下痢、頭痛が起こることもあります。

心雑音が聞こえることがあり、リズムの不規則性が生じることもあります。

心臓壁を構成するさまざまな層は、さまざまな程度の炎症を示す可能性があり、したがって、XNUMXつまたは複数の弁の関与を伴う心膜炎、心筋炎、および心内膜炎が発生します.

しかし、この疾患の主な特徴は、冠状動脈瘤の発生です。細い動脈が拡張し、壁が引き伸ばされて膨らみが生じ、小さな患者の命が危険にさらされ、破裂する可能性があります。

しかし、永続的な動脈異常という結果を伴う病気の自然治癒があるかもしれません。