ループス腎炎(全身性エリテマトーデスに続発する腎炎):症状、診断および治療

ループス腎炎は全身性エリテマトーデスの腎疾患です。 それは思春期の女性の間で非常に一般的ですが、小児科ではそれは非常にまれです

全身性エリテマトーデス(SLE)は、さまざまな臓器に影響を与える可能性のある自己免疫疾患です。

腎臓は、特に子供や青年で最も影響を受ける臓器のXNUMXつです。

したがって、ループス腎炎は全身性エリテマトーデスの腎臓病です

最初から、または最初の診断後しばらくしてから発生する可能性があります。

これは小児科ではまれな病気です。青年期の女性に多く見られ、10歳になる前は非常にまれです。

全身性エリテマトーデスは、免疫系の変化によって引き起こされ、有害な物質(細菌、ウイルス、またはその他の毒性刺激)に対する防御のためだけに活性化されるのではなく、自身の体、この場合は腎臓も攻撃します。

原因はまだよくわかっていません。遺伝的素因と環境要因が関係していると考えられています。

この病気は感染性ではなく、伝染性でもありません。

ループス腎炎の症状

ループス腎炎が病気の発症から存在する場合、最も一般的な症状は、暗色尿の出現(尿に「コークス」色を与える大量の血液の存在)または浮腫の出現(尿中のタンパク質の喪失によって引き起こされる組織)。

患者は一般的に倦怠感を訴え、しばしば血圧が上昇します。

ほとんどの場合、全身性エリテマトーデスの他の症状、たとえば顔の蝶の紅斑、関節痛、発熱、最近の体重減少などがあります。

血液検査はしばしば腎不全を示します。

ただし、他の場合には、発症は潜行性です。

一般的な症状は少なく、インフルエンザのエピソードと混同される可能性があります。

異常な尿検査にもかかわらず、腎機能は損なわれず、尿は澄んだままです。

診断は、全身性エリテマトーデスの典型的な症状と生物学的異常の存在に基づいています

ほとんどすべての患者が自己抗体、特に抗核抗体と抗DNA抗体を発症します。

血液中の補体画分C3およびC4は、一般に、疾患の活動期では低く、血球数はしばしば減少を示します。 白血球、赤血球および/または血小板。

腎障害は、腎機能検査(尿素窒素、クレアチニン、尿酸、ナトリウム、カリウム、塩素、尿検査)によって示されます。

尿検査は、顕微鏡下での尿検査で見える、円柱の形をとるタンパク質の沈殿物である「シリンダー」に関連することが多いタンパク質と血液の存在を示しています。

腎病変が疑われる場合は、診断を確認し、病変の種類と重症度を評価するために腎生検を実施する必要があります。

治療では、最初は完全寛解(消失)を達成するために高用量の薬剤を使用する必要があります。これは、良好な長期予後の決定要因です。

その後、維持療法は何年も、時には一生継続する必要があります。

一般的に使用される薬は、コルチゾン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、シクロスポリンまたはタクロリムス、ヒドロキシクロロキン、リツキシマブです。

治療計画は、腎生検の結果と臨床像に応じて選択されます。

本当の予防策はありません。

ループス腎炎の早期診断は、まだ広すぎていない病変に介入するために重要です

残念ながら、治療を減らすか中止するのが早すぎると、再発が頻繁に起こります。 代わりに、維持療法を調整するための定期的なチェックによってそれらを防ぐことができます。

したがって、患者と医師の協力は、長期的な結果を達成するために不可欠です。

現在の治療法では、ほとんどの場合、ループス腎炎の予後は良好です。

患者の10%未満が時間の経過とともに末期腎不全に進行し、明日は透析と移植が必要になります。

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情報源:

OspedaleBambinoGesù

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