神経疾患：ハンチントン病
ハンチントン病は、脳の特定の領域にある脳細胞 (ニューロン) の変性によって引き起こされる遺伝性の神経障害です。
成人期（30～45歳）に発症する頻度が高いのが特徴ですが、実際には小児期から老年期まで、どの年齢でも発症する可能性があります.
変性プロセスの影響を受ける脳細胞は、大脳基底核（特に尾状核と被殻）と呼ばれる脳の深部構造に位置していますが、思考などの機能に不可欠な脳の外側部分（大脳皮質）の細胞に位置しています。知覚と記憶もさまざまな程度で影響を受けます。
ハンチントン病の症状
指定された領域のニューロンの進行性変性に起因する特徴的な臨床像には、不随意運動 (ギリシャ語でダンスを意味するコレアと呼ばれる)、認知能力の低下、気分の変化が含まれます。
この疾患の頻度は集団によって異なりますが、出生数 5 人あたり 10 ～ 100,000 人です。
病気は何歳で現れますか？
徴候や症状と同様に、病気の発症年齢も大きく異なります。
その最も古典的な形態では、MH は成人期 (35 ～ 45 歳) に発生し、主に不随意運動を特徴とする臨床像を示します。
若者のハンチントン病
しかし、場合によっては、この疾患は 20 歳になる前に発症し (若年性舞踏病)、学業成績の急速な低下、書き方の変化、硬直、震え、動きの鈍さ、急速な筋肉のけいれん (ミオクローヌス) などの運動障害を含む症状が現れます。
これらの症状の多くは、パーキンソン病に見られる症状と類似しており、成人期の発症を特徴付ける舞踏病の症状とは著しく異なります。
少年期の舞踏病は、成人期よりもはるかに急速に進行するようです。
最後に、一部の人は 55 歳以降にこの病気を発症することがあります (late còrea)。
これらの場合、診断はより複雑になる可能性があります。これは、MH の症状を覆い隠す可能性のある他の疾患の症状が存在するためと、舞踏病の症状が特に軽度であり、したがって検出がより困難な場合があるためです。
ハンチントン病患者の寿命は?
国際文献は、10年から30年にわたる患者の生存率を報告しています。
明らかに、これらは一般的な参考としてのみ見られる統計であり、病理学に関係なく、これらはすべての患者と同様に、発症年齢と個人の身体的状態の両方に関連する極端な個人差があり、最終的には生活様式と利用可能なケアの質。
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