まれな病気、エプスタイン奇形：まれな先天性心疾患

エプスタイン奇形は非常にまれな先天性心奇形であり、すべての先天性心疾患のわずか1％を占めています。

病気の希少性と長い間満足のいく外科技術の欠如は、手術が可能な限り延期されたことを意味しました。

今日、心臓の疲労を維持するためにアプローチが変更されました。

統合された学際的アプローチによるエプスタイン奇形の研究と治療に専念しているセンターは、世界でもごくわずかです。

1866年に最初に発見されたこの異常は、右心房と右心室の間の通常の位置ではなく、三尖弁の下向きの変位として現れます。

XNUMXつの弁尖のうちのXNUMXつである中隔は、房室接合部で生まれるのではなく、右心室のはるか下に埋め込まれます。

他のフラップ、前部と後部は、いくらかまたは非常に奇形である可能性があります。

エプスタイン奇形で生まれた人は、適切に閉じない三尖弁不全と右心室機能不全に苦しんでいます。

奇形の重症度に応じて、エプスタイン奇形に苦しむ患者は苦しむ可能性があります

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数年前、最初の症状の発症時、または心臓が特定の限界を超えて拡大した場合に、手術が適応となりました。

今日、アプローチは変化しました。外科技術の進化により、安全な手術を実行して優れた結果を得ることが可能になり、診断時の即時介入が可能になり、心臓の過度の疲労を回避できます。

過去には、弁を交換するのではなく修復するために多くの外科的技術が考案されてきましたが、満場一致で受け入れられた解決策はありませんでした。

約10年前、ブラジルの心臓外科医であるJP da Silva博士は、XNUMXつの弁尖を切り離し、その組織を使用して円錐を作成し、それを弁の被約環に移植するという新しい技術を発明しました。その自然な位置。

コーンテクニックと呼ばれるこのテクニックは、より高いレベルの信頼性で、操作の結果に革命をもたらしました。

それまで心臓外科医は、少なくとも患者の生活の質が適度に良くなるまで、症状が悪化するまで手術を延期することにより、手術を避けることを好んだため、これは病気の治療における重要な要素です。

これは、より悪い臨床状態の患者を手術し、結果に大きな疑問符を付けることを意味しました。

新しい技術のおかげで、手術はあらゆる年齢でより頻繁に提案されます：出生から、重度の新生児エプスタインまたは胎児エプスタインの場合、成人期まで。