強皮症。 青い手、目覚めの呼びかけ：早期診断の重要性
昨日世界強皮症の日が祝われた強皮症は、皮膚、血管、内臓に影響を与える病気です。 しかし、原因は何ですか？ そして症状は？ 利用できる治療法はありますか？
強皮症とは何ですか？
文字通り、強皮症は硬い肌を意味します。
ただし、この定義では、病気の症状の一部のみが考慮されます。
より正確には、それは体のいくつかの部分に影響を与える可能性があるため、全身性硬化症と呼ばれます。
主に女性に発生する自己免疫疾患です。
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病気はどのように現れますか？
この病気の病歴は非常に多様であり、影響を受けたすべての人が同じ症状を示すわけではありません。
ただし、ほとんどすべての人が最初の症状として、冷え性の変化を経験します。これは、周囲温度が下がると白または青に変わる肌の色の変化として現れます。
この症状はレイノー現象であり、この病気の他の症状にしばらく先行する可能性があります。
強皮症の症状は何ですか？
レイノー現象の影響を最初に受けた手は、腫れ、硬くなり、線維化する可能性があります。
程度の差はあれ、皮膚と内臓の足場を構成する組織（「結合組織」）の変化によるこの弾力性の喪失には、顔、腕、脚、体幹などの他の身体部位が関与します。
その場合、一部の人々は呼吸器系の問題を発症するリスクがあります。肺の炎症と線維症により、これらの臓器の弾力性と機能性が低下します。 さらに、心臓と肺の間の血液循環は、特定のタイプの肺高血圧症の発症によって困難になります。肺高血圧症は、血液が適切に酸素化されるのを妨げます。
全身性硬化症のほとんどの人は、食道が硬化し、酸逆流または潰瘍の形成や手の指の切り傷を伴う傾向があります。
青い手の原因は何ですか？
病気の原因はまだわかっていませんが、それに関連する合併症の発症につながる現象のいくつかはよく知られています。
遺伝的素因のある人では、XNUMXつまたは複数の外的要因が、免疫系の活性化につながる制御されていない反応の引き金として機能します。
この反応は、循環器および臓器の損傷と線維症に至ります。
影響を受けるのは誰ですか？
全身性硬化症は主に女性の性別に影響を及ぼし、通常は閉経期（45歳から60歳の間）に影響を及ぼしますが、それより若い年齢の症例は完全に珍しいことではありません。
まれな病気ですか？
はい。 この病気はまれであると定義されています。つまり、影響を受けるのは5人のうち10,000人以下です。
これにより、イタリアでは20〜25,000人が影響を受けていると推定できます。
強皮症は予防できますか？
この病気を予防できるライフスタイルや習慣はありません。
確かに、早期に診断されるほど、合併症を早期に予防または治療するための経過と可能性が高くなります。
上記のように、最初の「アラームベル」はレイノー現象であることがよくあります。
寒さで手の指が白または青に変わることに気付いた場合は、毛細血管鏡検査を行うと便利です。これは、病気に特有の循環器系の変化を早期に視覚化できる簡単な非侵襲的検査です。
その後、自己抗体の血液検査を行うことができます。
このようにして、前臨床段階、すなわち、疾患の典型的な症状が現れる数年前でさえ、疾患を発見し、合併症の監視および予防のプログラムを設定することが可能である。
今日の治療法は何ですか？
今日まで、全身性硬化症の明確な治療法、または確実な治療を可能にする治療法はありません。
治療の主な目標は、その進行を遅らせ、合併症を治療することです。
今日、病気の合併症を治療することができる多くの薬があり、他のものは開発中です。
これらの薬は、損傷が不可逆的になる前に、全身性硬化症の問題が早期に認識されるほど、さらに効果的です。
そのため、早期診断と定期健診が重要です。
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