軟部肉腫：悪性線維性組織球腫

悪性線維性組織球腫は軟部肉腫のグループに属し、20 歳未満の人ではまれです。下肢に発生することが多い

20歳未満の人では非常にまれです。男性の性別を好みます。

それは、典型的かつ特徴的な「ストーリーフォーム」配列、すなわちストローマットと同様の不規則に絡み合ったらせん状に配列された組織球細胞および線維芽細胞からなる。

XNUMX つの組織学的サブタイプがあります。

これらのうち、「storiform-pleomorphic」が最も一般的で、70% 以上のケースを占めています。

粘液様バリアントは 20 番目に一般的で、症例の XNUMX% を占めます。

他の軟部組織肉腫と同様に、この疾患の発症の原因は不明のままです。

例外的なケースでは、軟部肉腫の家族性再発が観察されています。

これらの家族の遺伝的感受性の可能性を定義するために、遺伝学的研究が現在進行中です。

他の一般的なローカリゼーションは、上肢および後腹膜、ならびに腹腔内および胸腔内の部位ですが、これらはまれです。

患者はしばしば、数週間から数ヶ月にわたる短期間で大きくなる腫れを訴えます。

患者が患部の外傷を報告することは非常に一般的ですが、それは原因ではなく、むしろ腫瘍の発見を可能にする出来事です.

隣接する神経構造を圧迫しない限り、通常、腫瘤は痛みを引き起こしません。

体重減少や疲労などの症状は典型的なものではありませんが、病期が進行した患者では発生する可能性があります。

後腹膜の腫瘍は、食欲不振や腹部の圧力上昇などの症状を通じて現れる前に、非常に大きくなることがあります。

肉腫が疑われる腫瘤がある場合、腫瘍の断片を採取し、診断を下すことができる専門医である病理学者 (おそらくこのタイプの病変の専門家) が分析する必要があります。

関与領域の核磁気共鳴画像法（MRI）および/またはコンピューター断層撮影法（CT）。これにより、病変の大きさ、正確な位置、神経血管構造への近接性などの非常に重要な情報が得られます。
遠隔二次病変の評価のための、胸部の X 線撮影またはコンピューター断層撮影、骨シンチグラフィーおよび/または陽電子放出断層撮影-PET。
特定の状況では、病変のサテライトである疑わしいリンパ節の調査が必要になる場合があります。