ファロー四徴症：診断、出生前診断および鑑別診断
ファロー四徴症（「ファロー四徴症」と発音）は、「ステノファロー四徴症」または「ブルーチャイルド症候群」または「ファロー四徴症」（したがって、略語TOFまたはToF）とも呼ばれ、先天性の心臓奇形です。 、これは古典的に、ファロー四徴症の乳児の心臓と健康な乳児の心臓を区別するXNUMXつの解剖学的要素を持っています
ファロー四徴症が「卵円孔開存症」または心房中隔欠損症にも関連している場合、この症候群は「ファロー四徴症」と呼ばれます。
診断
診断は最初に病歴と客観的検査に基づいています。母親が糖尿病で、喫煙し、40歳以上で、赤ちゃんが未熟でチアノーゼと呼吸困難を示している場合、医師はファロー四徴症を可能性として考慮する必要があります。
診断の疑いは、ファロー四徴症の診断に使用されるXNUMXつの異なる必須の診断テストによって確認されます。
- 胸部X線（胸部X線）、
- 心電図（ECG）、
- 心エコー図（ECG）および心臓エコーカラードップラー。
心エコー検査は最終診断を決定し、通常、外科的治療を計画するための十分な情報を提供します。
全症例の約半数で、心エコー検査のおかげでファロー四徴症は出生前に診断されます（出生前診断）。
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ファロー四徴症の診断における胸部X線
より洗練された技術が利用可能になる前は、胸部X線が最も信頼のおける診断方法でした。
ファロー四徴症の心臓の異常な「coeur-en-sabot」（ブーツ型の「心臓」）の外観は、胸部X線で古典的に見られますが、四徴症のほとんどの子供はこの所見を示さない場合があります。
心臓のひづめ（または「ブーツ」またはその他の靴のような）形状は、ファロー四徴症に存在する右心室肥大および凹状肺動脈セグメントによるものです。
肺血流量の減少により、肺野はしばしば暗くなります（間質性肺徴候がない）。
心電図
心電図（ECG）は、心臓を評価するための最も重要な手順のXNUMXつです。
小さな電極は、胸、腕、および 首.
リード線は電極をECGマシンに接続します。
次に、心臓の電気的活動が測定されます。
通常の電気インパルスは、心臓のさまざまな領域の収縮を調整することにより、適切な血流を維持するのに役立ちます。
これらのインパルスはECGによって記録され、心臓を通過する際の電気インパルスの速度、リズム、強度、タイミングを示します。
ファロー四徴症の小児の心電図検査は、右軸偏位とともに右心室肥大を示しています。
右心室肥大は、V1リードの高いR波とV5-V6リードの深いS波としてECGに記録されます。
ファロー四徴症の心エコー検査とカラードップラー
先天性心疾患は現在、心エコー検査で診断されています。心エコー検査は、迅速で安価で、放射線を必要としません。 また、非常に特殊で、出生前に実行できますが、「オペレーターに依存する」手法であるため、超音波検査者は経験を積む必要があります。
心エコー検査は、四徴症に古典的に存在する解剖学的変化を実証することにより、ファロー四徴症の存在を確立します。
多くの患者は出生前に診断されます。
カラードップラーを使用して、心臓内の流れと肺動脈弁狭窄の程度を測定します。
新生児期には、動脈管を注意深く監視して、肺動脈弁を通る十分な血流があることを確認します。
心臓カテーテル検査
場合によっては、心エコー図を使用して冠状動脈の解剖学的構造を明確に視覚化することはできません。
この場合、心臓カテーテル検査を行うことができます。
遺伝子検査
遺伝子の観点から、ファロー四徴症のすべての子供たちのディジョージ症候群をスクリーニングすることが重要です。
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鑑別診断は、ファロー四徴症で検出可能なものと同様の症状と徴候を示す以下の疾患で発生します。
- 心房中隔欠損症：これらは、心臓のXNUMXつの心房の間に開口部がある先天性心異常の一種です。 肺への血流と同様に、心臓の右側の負荷はこれらの異常のために増加します。これは、肺への過剰な血流と心臓の右側の作業負荷の増加につながります。 別の一般的な関連所見は、右心室の肥大としても知られる右心室肥大です。
- 心室欠損症：先天性異常のある子供では、XNUMXつの心房とXNUMXつの大きな心室のみが存在することがよくあります。 これらの疾患の症状には、異常に高い呼吸数（タキプノエア）、皮膚の青みがかった色合い（チアノーゼ）、喘鳴、心拍の加速（頻脈）、および/または他の先天性疾患（肝腫大）と同様の異常に肥大した肝臓が含まれます）、うっ血性心不全につながる可能性のある心臓の周りの体液の蓄積;
- 僧帽弁狭窄症：これはまれな心臓の異常であり、出生時に発生する（先天性）か、後年に発症する（後天性）可能性があります。 僧帽弁の開口部の異常な狭窄は、この状態の特徴です。 先天性僧帽弁狭窄症の症状には、広範囲の呼吸器感染症、呼吸困難、動悸、咳などがあります。 後天性僧帽弁狭窄症の症状には、意識喪失、狭心症、全身の脱力感、腹部不快感などの幅広い症状も含まれます。
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