청색증, 부정맥, 심부전: 엡스타인 기형의 원인
1866년에 처음 발견된 엡스타인 기형은 우심방과 우심실 사이의 일반적인 위치 대신 삼첨판이 아래쪽으로 변위하는 것으로 나타납니다.
기형의 중증도에 따라 영향을 받는 환자는 다음과 같은 고통을 겪을 수 있습니다.
- 비정상적인 전도 경로의 존재로 인한 심장 부정맥
- 우울혈성 심부전의 증상: 간 비대, 피로, 우심방 확장;
- 청색증: 종종 심방간 결함과 연관되기 때문에 삼첨판 부전으로 인한 높은 압력은 산소가 부족한 혈액이 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 흐르게 합니다.
엡스타인 기형을 가지고 태어난 사람들은 제대로 닫히지 않는 삼첨판의 기능 부전과 우심실의 기능 부전을 겪습니다.
심장 근육이 발달하는 과정에서 삼첨판이 정상적으로 형성되지 않아 발생하는 원인 불명의 선천성 심장병입니다.
삼첨판은 우심방과 심장의 우심실을 연결합니다. 일반적으로 삼첨판은 심장의 우심실이 혈액을 폐로 보낼 때 완전히 닫힙니다.
엡스타인 기형에서는 판막 부전이 있고 삼첨판이 완전히 닫히지 않고 우심실에 포함된 혈액의 일부가 우심방으로 되돌아갑니다. 우심방은 팽창하고 우심실은 수축하는 경향이 있습니다.
어떤 경우에는 플랩과 심실 벽의 융합과 같은 다른 변형이 있을 수 있으며 폐 판막 협착증 및 심방 중격 결손과 같은 다른 심장 이상과 관련될 수 있습니다.
엡스타인 기형은 남성이든 여성이든 1~50명 중 약 200,000명에게 영향을 미칩니다.
증상은 환자마다 다릅니다.
가벼운 형태에서는 일반적으로 증상이 없거나 호흡 곤란, 피로, 빈맥이 나타날 수 있습니다.
더 심한 형태에서는 혈액의 불충분한 산소화로 인해 부정맥, 피부 및 점막의 청색증이 나타나며, 더 심한 경우에는 심부전까지 나타날 수 있습니다.
Supraventricular tachycardia와 Wolff Parkinson White Syndrome의 존재가 더 자주 발견됩니다.
너무 심하면 진단은 임신 중 초음파 스캔 중에 일찍 올 수 있습니다. 증상은 출생 시 청색증과 호흡 곤란으로 나타날 수도 있습니다.
수행할 테스트는 다음과 같습니다.
- 부정맥을 감지할 수 있는 심전도;
- 가장 심한 형태의 심장 확장 상태를 관찰할 수 있는 흉부 엑스레이;
- 판막 기능 부전과 우심방 확장을 감지하여 작동 중인 심장의 상세한 이미지를 제공하는 심초음파 검사;
- 심장 박동 문제의 원인을 이해하는 데 유용한 전기생리학적 연구
- 자기 공명 영상을 통해 우심방과 심실의 부피를 정확하게 평가할 수 있습니다.
약물 치료는 심부전이나 부정맥을 치료하는 것을 목표로 합니다.
약물치료가 실패할 경우 부정맥의 경우 전기생리학적 치료, 심부전의 경우 수술적 치료를 시행하게 됩니다.
엡스타인 기형의 외과적 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 판막 성형술: 어떤 경우에는 외과의가 삼첨판이 정상적으로 기능하도록 '수리'할 수 있습니다.
- 판막 교체: 외과의는 실패한 삼첨판을 기증된 장기나 동물에서 가져온 삼첨판으로 교체해야 합니다.
- 더 심한 경우 우심실이 정상보다 훨씬 작을 때 복잡한 수술이 필요할 수 있습니다. 어떤 경우에는 수술로 리듬 장애를 교정할 수도 있습니다.
신생아기에 심한 삼첨판 부전이 있는 경우 폐 저항이 높아 역류가 증가하고 우심방에서 좌심방으로의 비정상적인 혈류가 발생할 수 있으므로 환자는 청색증을 앓게 됩니다.
일반적으로 신생아기 이후와 마찬가지로 폐혈관 저항이 감소하면 삼첨판 역류 및 청색증이 감소합니다.
유아기에는 심혈관 질환이 급속히 호전될 수 있으며 환자는 수년간 증상을 경험하지 않을 수 있습니다.
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