어린 시절의 대뇌 정맥동 혈전증(CVST): 그것이 무엇이며 어떻게 치료됩니까?
대뇌 정맥동 혈전증(CVST)은 뇌에서 내부 경정맥으로 혈액을 운반하는 혈관의 폐색입니다. 자가면역질환과 혈전증이 원인일 수 있습니다.
대뇌 정맥동 혈전증은 뇌에서 내부 경정맥으로 혈액을 운반하여 심장으로 가는 혈관의 폐색입니다.
소아에서는 드물지만 심각한 장애입니다.
정맥 혈전증은 기관에서 심장으로의 혈류 감소, 모세혈관 압력 증가, 결과적으로 뇌부종 또는 출혈을 유발하고 허혈 지점까지 동맥 흐름을 감소시킵니다.
대뇌 정맥동 혈전증은 다음을 포함한 어린이의 여러 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 머리와 목 질병(특히 전염성);
- 급성 일반 질병(특히 신생아의 질병 및 탈수);
- 만성 질환(빈혈, 자가면역, 종양, 대사, 신장 또는 심장 질환);
- 혈전증(혈전증을 촉진하는 혈액 응고 이상);
- 약물(예: 코르티손 및 피임약);
- 외상;
- 신경 외과 개입.
대뇌 정맥동 혈전증의 증상은 비특이적이며 때로는 발열 및 탈수와 같은 원인이 된 상황의 증상과 구별할 수 없습니다.
소아에서 증상은 종종 성인과 유사합니다.
- 두통;
- 의식 수준 감소;
- 편마비, 실어증(말이나 글을 통해 자신을 표현할 수 없음) 및 뇌신경 장애와 같은 국소 신경학적 결함.
반면에 신생아에서 가장 흔한 증상은 과민성 및 근육긴장저하(저긴장증)와 같은 신경학적 징후와 관련된 발작입니다.
진단은 무엇보다도 세심한 임상 소견과 마찬가지로 세심한 검사를 기반으로 합니다.
도구적 진단에는 뇌의 컴퓨터 단층촬영(Computerized Tomography)을 사용하는 것이 포함되며, 이를 통해 출혈이나 기타 뇌 손상, 때로는 폐쇄된 정맥동의 변화를 시각화할 수 있습니다.
뇌 MRI를 통해 정맥 울혈 및 부종 부위를 시각화할 수 있습니다.
정맥 angioTC, venous angioRM(그림 참조) 또는 혈관 조영술을 통해 혈류가 없는 폐색된 혈관을 찾을 수 있습니다.
뇌정맥동 혈전증(CVST) 치료
초기에는 항응고제와 항간질제를 사용한 치료가 시행됩니다.
소인이 있는 원인을 치료하고 뇌 내부의 압력을 안정적으로 유지하기 위해 지지 치료를 합니다.
대뇌 정맥동 혈전증의 일부 사례는 혈전 용해(혈전을 용해시키기 위해 투여되는 섬유소 용해제라고 불리는 약물) 또는 혈전 절제술(혈관 내 경로에 의한 혈전 제거)으로 치료되었습니다.
치료에도 불구하고 신경학적 증상이 악화되는 경우, 내압 조절을 위해 심실 션트 수술(뇌에서 뇌척수액을 복부로 배출하기 위해 뇌실 내부에 카테터를 삽입) 또는 감압 개두술(두개골의 일부를 일시적으로 제거)이 필요할 수 있습니다.
대뇌 정맥동 혈전증에 대한 특별한 예방 조치는 없습니다.
예를 들어 유아의 탈수를 피하고 두경부 감염을 조기에 치료함으로써 소인이 있는 원인에 대해 조치를 취하는 것이 가능합니다.
그러나 질병을 앓은 적이 있는 어린이의 경우 식이 요법, 관련 질환의 치료 및 항응고제 요법을 통해 최소 10개월 동안 재발 위험(20%에서 XNUMX% 사이)을 예방하는 것이 중요합니다.
예후는 영아, 경색, 발작 또는 의식 상태 변화가 있는 소아에서 더 나쁩니다.
정맥동 혈전증이 있는 소아는 수두증의 발생을 배제하기 위해 임상 및 방사선학적으로 면밀히 모니터링해야 합니다.
사망률은 8-12%입니다. 많은 소아, 특히 영아에서 영구적인 신경, 운동 또는 인지 장애 및 발작이 지속됩니다.
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