소아 악성종양: 수모세포종
Medulloblastoma는 중추 신경계를 포함하는 소아 악성 종양입니다. 화학 요법, 방사선 요법 및 수술을 통해 가장 완치 가능한 것 중 하나입니다.
Medulloblastoma는 어린이의 중추 신경계의 가장 흔한 악성 종양입니다.
후두개와(posterior cranial fossa)라고 불리는 부위에서 발생하는데, 이 부위에는 소뇌도 있습니다.
초기에 나타나는 증상은 뇌의 후두개와(posterior cranial fossa)에 있는 구조의 종양에 의한 압박과 관련되거나 CSF 순환의 차단과 관련되어 이 차단으로 인한 뇌수종과 관련될 수 있습니다.
가장 흔한 증상은 두통, 구토, 보행의 진행성 불안정, 사시의 출현, 머리 편위의 출현.
기기 검사(컴퓨터 단층촬영 및 이후 자기공명영상)로 진단합니다.
중추신경계의 다른 부위에 질병이 퍼질 가능성이 있기 때문에 뇌와 뇌의 이미지를 얻는 것이 항상 필수적입니다. 척추 코드.
요추 천자에 의한 CSF 샘플링은 이 수준에서 종양 세포의 존재를 배제할 수 있습니다.
병변을 제거하기 위한 수술 후 조직학적 검사에 대한 확인을 얻습니다.
조직학적 검사에서 구별할 수 있고 종양의 공격성을 예측할 수 있는 수모세포종의 여러 형태가 있습니다.
그것들은 구별됩니다:
- 고전적인 형태: 혈관이 매우 풍부한 젤라틴 조직;
- Desmoplastic: 더 조밀한 조직;
- 광범위한 결절성: 더 나은 예후, 유전적 증후군(Gorlin 증후군)과 연관될 수 있습니다.
- 대세포 역형성술: 많은 세포 변화를 특징으로 하는 더 공격적인 질병입니다.
수모세포종의 치료는 수술, 화학요법, 방사선 요법의 세 가지 기본 요소를 기반으로 합니다.
종양 제거를 진행하기 전에 수두증을 해결하기 위해 예비 수술이 종종 필요합니다.
종양의 제거는 머리의 뒤쪽 부분과 가장 높은 부분을 절단하는 수술을 통해 이루어집니다. 목.
최신 신경외과 기술(신경항법기, 현미경, 신경생리학적 모니터링)을 사용하면 신경학적 손상의 위험을 최소화하면서 최대한 제거할 수 있습니다.
이상적인 외과적 절제는 종양을 완전히 제거하는 것입니다. 그러나 병든 조직이 뇌간(매우 깊고 섬세한 중요한 신경 구조)에 침투하는 상황이 있으므로 신경 기능을 보존하면서 후속 치료에 의해 영향을 받을 작은 잔류 종양 부분을 남기는 것이 바람직합니다.
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진단이 확정되면 국제 치료 프로토콜에 따라 가장 적절한 치료법이 선택됩니다.
화학-방사선 요법 치료는 아동의 나이와 질병의 공격성을 기준으로 선택됩니다(보다 공격적인 형태를 치료할 수 있도록 하는 보다 집중적인 요법).
화학 요법은 일반적으로 정맥 주사를 통해 시행됩니다. 중앙 정맥 카테터 그것은 빈번한 정맥 천자를 피합니다.
사용되는 약물은 프로토콜의 특정 적응증에 따라 다를 수 있습니다.
방사선 요법은 뇌와 척수 전체에 걸쳐 수행되지만 진단 당시 종양이 있던 부위에는 더 높은 선량의 방사선을 조사하고 뇌와 척수의 나머지 부분에는 더 낮은 선량을 조사합니다.
이러한 유형의 치료는 미래에 질병이 재발할 수 있는 작은 세포 잔존물의 가능성을 줄이기 위한 것입니다.
Medulloblastoma는 현재 이용 가능한 치료법으로 가장 완치 가능한 악성 종양 중 하나입니다.
조직학적 분류와 함께 종양 세포 증식을 유발하는 분자적 결함을 기반으로 하위 그룹을 인식할 가능성이 있습니다.
특히, 치료에 대한 빈도와 반응이 다른 4개의 하위 그룹(WNT, SHH, 그룹 3 및 그룹 4)이 구분됩니다.
질병의 공격성에 대한 추가 통찰력을 제공하는 분자 결함(MYC 유전자 활성화)도 있습니다.
현재 연구는 치료 가능성을 바꾸지 않을 때 치료 강도를 더 줄이기 위한 질병 마커를 찾고 스마트 약물을 개발하기 위한 특정 분자 결함을 식별하는 것을 목표로 합니다.
Medulloblastoma는 공격적인 신생물이지만 오늘날에는 70% 이상의 사례에서 치유될 수 있습니다.
이러한 치료 기회를 얻기 위해서는 동등하게 공격적인 치료법이 필요합니다.
수모세포종을 완치한 어린이, 청소년 또는 성인의 삶의 질에 대한 이러한 요법의 영향은 상당할 수 있습니다.
따라서 이 질병에 대한 지식을 확장하고 질병의 임상적, 조직학적 및 분자적 특징에 따라 이를 근절하기 위한 올바른 치료법을 선택할 수 있는 동시에 우수한 미래의 삶의 질.
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