희귀질환 : 원발성 경화성 담관염

By 크리스티아노 안토니노 On 21년 2023월 XNUMX일

원발성 경화성 담관염: 간은 건강에 없어서는 안 될 몇 가지 기능을 가지고 있습니다. 그 중 하나는 장으로 배출되어 영양분의 소화 및 흡수를 담당하는 녹색 점성 액체인 담즙의 생성입니다.

담즙은 담관이라고 하는 채널 네트워크와 간 바로 외부의 담관에 연결되어 있고 담즙을 농축하는 기능을 하는 담낭이라고 하는 '주머니'에 의해 간 세포에서 장으로 운반됩니다.

이 염증의 원인은 현재까지 잘 알려져 있지 않습니다.

염증으로 인해 담관이 좁아지고(협착증) 간에서 담즙이 정체되고 축적됩니다(담즙정체).

소아 연령에서 간 내부에 위치한 담관(간내 담관)의 침범은 성인 인구보다 더 빈번하며 자가면역 간염(AIH)과 더 밀접한 관련이 있습니다.

높은 비율의 환자(80% 이상)에서 원발성 경화성 담관염은 만성 염증성 장질환, 특히 궤양성 직장결장염과 관련이 있습니다.

원발성 경화성 담관염의 원인은 유전적 및 환경적입니다. 북유럽과 같은 특정 지역에서 더 자주 발생합니다.

비타민 D 및 셀레늄 결핍과 같은 특정 위험 상태가 인식되었습니다.

대부분의 환자는 진단 당시 증상이 없습니다.

쇠약, 피부 가려움증, 황달, 체중 감소를 동반한 식욕 부진, 복통이 처음으로 나타나는 증상일 수 있습니다.

이후 원발성 경화성 담관염의 경과는 매우 다양하지만 대부분의 경우 점차 간경화 및 간부전으로 진행됩니다.

건강 검진에서 황달과 간과 비장의 비대가 분명할 수 있습니다.

혈액 검사에서 트랜스아미나제 증가 및 기타 간 기능 장애 징후가 나타납니다.

진단 및 질병 모니터링에 유용한 기기 검사에는 복부 초음파 및 자기 공명 영상(CPRM)을 사용한 담관-췌장 조영술이 포함됩니다.

반면에 간 생검을 통해 질병의 전형적인 변화를 현미경으로 평가하고 관련 자가면역 간염을 진단할 수 있습니다.

원발성 경화성 담관염의 치료는 주로 담즙정체의 증상을 조절하고 합병증을 예방하는 것을 목표로 하며, 임상 과정을 변경하여 예후를 바꾸는 것을 목표로 합니다.

고용량 Ursodeoxycholic Acid를 사용한 치료는 치료의 첫 번째 라인으로 간주됩니다.

간염 및/또는 IgG4 관련 경화성 담관염의 경우 면역억제제 사용이 지시됩니다.

나머지 요법은 감염(급성 담관염) 및 콜레스티라민과 같은 가려움증을 조절하는 데 사용됩니다.

예후는 담도 손상의 정도와 진행 속도에 따라 달라지며, 이는 간부전 및 간 이식의 필요성으로 이어질 수 있습니다.

이러한 환자들에서 궤양성 직장결장염이 동시에 존재하면 대장암의 위험이 증가합니다. 담관암인 담관암종은 원발성 경화성 담관염의 또 다른 합병증일 수 있습니다.

따라서 혈액 내 종양 표지자의 주기적인 검사와 숙련된 다학제 팀의 감시 스크리닝이 필요합니다.