전신성 홍반성 루푸스: SLE의 원인, 증상 및 치료
전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 전신성 자가면역 질환의 모델로 간주될 수 있습니다. SLE의 임상 양상은 매우 다양하며 임상 사진에는 다양한 기관 및 시스템의 일반적인 징후 및 변경이 포함됩니다.
전신성 홍반성 루푸스: 역학
루푸스는 주로 가임기 여성에게 영향을 미치며 F/M 비율은 9/1입니다.
유병률 범위는 15명당 50~100,000명이며 발생률은 1.8명/년당 4.6~100,000명의 새로운 케이스입니다.
루푸스의 원인과 위험 요인은 무엇입니까?
SLE의 원인은 현재까지 완전히 알려져 있지 않습니다.
가장 널리 받아들여지는 가설 중 하나는 특정 요인이 작용하는 유전적 소인에 관한 것입니다. 자가항체의 생산을 유도할 수 있는 감염성, 호르몬 및 화학적-물리적 요인은 차례로 다양한 메커니즘(세포 용해)에 의해 조직 변형을 일으킬 수 있습니다. 또는 면역 복합체의 침착).
루푸스의 증상
전반적인 권태감, 무력감 및 체중 감소는 질병의 급성기의 특징적인 증상입니다. 발열도 가장 자주 나타납니다.
합병증에 따라 모든 장기와 기구가 영향을 받습니다(이것이 전신이라고 하는 이유입니다).
피부 증상
65%의 경우에 나타나며 특정 및 비특이적으로 분류할 수 있습니다. 전자에는 다음이 포함됩니다.
– 광대뼈와 코의 홍반, 나비 홍반을 특징으로 하는 급성 피부 루푸스(ACLE), 때때로 영향을 주기도 함 목 그리고 가슴과 모든 사진에 노출된 피부. 이는 질병 활동의 표시이며 연구개 점막염과 관련될 수 있습니다. ACLE은 결과 없이 치유될 수 있습니다.
– 아급성 피부 루푸스(SCLE), 이는 anulo-polycytic 형태(중앙 창백한 영역을 둘러싸는 말초 홍반 영역) 및 구진 편평 형태(건선 유사 피부 병변)로 나타날 수 있습니다.
– 반흔 병변을 유발하는 경향이 있는 불규칙한 병변을 일으키는 구진을 특징으로 하는 만성 피부 루푸스(CCLE).
또한 자반병, 두드러기, 피부 또는 점막 궤양과 같은 비특이적 피부 증상이 있을 수 있습니다.
근골격계 발현
관절통과 관절염은 SLE의 빈번한 임상 증상입니다.
관절염은 대칭적이고 비미란성이며 작은 관절(손과 손목)과 큰 관절(팔꿈치와 무릎) 모두에 영향을 미칩니다.
근염은 근육통 및 건초염과 달리 흔하지 않습니다.
신장 증상
SLE 환자의 절반에서 사구체신염이 나타날 수 있으며 이는 임상적으로 무증상 단백뇨, 무증상 혈뇨, 신증후군, 급속 진행성 사구체신염 및 만성 신부전으로 나타날 수 있습니다.
루푸스의 심혈관 증상
흔히 무증상인 심낭염이 가장 흔한 심혈관 증상입니다.
승모판에 영향을 미치는 Libman-Sachs 심내막염은 덜 자주 발생합니다.
전신성 홍반성 루푸스(SLE)를 가진 많은 환자는 한편으로는 자가면역(항인지질 항체의 존재) 및 다른 한편으로는 SLE 치료에 사용되는 코르티손의 장기간 사용으로 인해 조기 및 가속 죽상경화증을 나타냅니다.
신경학적 징후
신경-정신 의학의 사진은 국소적 기질(간질, 횡단 척수염, 뇌졸중, 시신경염 및 말초 신경병증) 또는 확산성(운동 장애, 두부 및 정신병)일 수 있습니다.
기능 장애에는 우울증, 불안 및 정동 영역 원시 장애의 변화가 포함됩니다.
이것은 심각한 만성 질환을 앓고 있다는 지식에 대한 일차적이거나 이차적일 수 있습니다.
혈액학적 징후
이들은 모두 적색 계열(빈혈), 백색 계열(림프-백혈구 감소증) 및 혈소판(혈소판 감소증)에 영향을 줄 수 있습니다.
빈혈은 비면역적 원인(철 결핍, 만성 신부전 또는 세포독성 요법) 또는 면역학적 원인(혈액 자가면역 빈혈)을 인지할 수 있습니다.
백색 계열 및 혈소판에 영향을 미치는 형태는 빈번하지만 심각한 경우는 드뭅니다.
기타 임상 증상
흉막염으로 나타나는 장막염과 심낭염이 흔합니다.
다른 임상 증상은 Raynaud 현상과 폐 침범이며 드물지만 매우 심각한 임상 사진(급성 루푸스 폐렴, 간질성 폐렴 및 폐출혈)에서 나타날 수 있습니다.
마지막으로 매우 드문 임상 형태인 장간막 혈관염을 기억합시다.
전신성 홍반성 루푸스의 진단
SLE의 임상적 진단은 일반적인 임상 및 장기의 징후가 다른 질환과 구별되지 않아 임상 진단이 실험실 진단과 연관되어야 하기 때문에 어렵습니다.
SLE는 활성기에도 염증성 질환이지만 CRP(C 반응성 단백질)가 있는 반면 ESR은 거의 항상 상승합니다.
다클론성 고감마글로불린혈증, 류마티스 인자의 존재, 감소된 C3 및 C4 혈청 보체는 특히 SLE의 활성 단계에서 단백질 전기영동에 대해 기록될 수 있습니다.
루푸스는 자가항체의 존재를 특징으로 합니다: 모든 경우에 양성인 ANA(항핵 항체), 항-nDNA(고유 또는 이중 나선 항-DNA), ENA(추출 가능한 핵 항원). 반복적인 유산 및/또는 혈전색전증이 있는 환자의 항인지질 항체.
SLE의 치료: 전신성 홍반성 루푸스를 치료하는 방법
모든 만성 질환과 마찬가지로 SLE 치료의 목표는 합병증을 예방하면서 질병을 조절하는 것입니다.
글루코코르티코이드: 프레드니솔론은 관절염, 장막염, 피부 증상 및 사구체신염에 가장 일반적으로 사용되는 약물입니다.
합성 항말라리아제: 하이드록시클로로퀸과 클로로퀸은 일반적으로 면역억제제와 함께 사용됩니다.
면역억제제: 글루코코르티코이드에 반응하지 않는 경우에 사용됩니다. 여기에는 메토트렉세이트, 사이클로스포린 A, 마이코페놀레이트 및 사이클로포스파미드가 포함됩니다.
생물학적 약물: 벨리무맙은 자가 반응성 B 세포의 아폽토시스를 촉진하는 B 림프구 자극제(BLyS)에 결합하는 항체입니다.
기타 요법: 정맥 면역글로불린(심각한 혈소판 감소증) 및 혈장 교환(혈전성 혈소판 감소성 자반병 및 폐출혈)은 약물 요법에 내성이 있는 형태로 사용할 수 있습니다.
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