신경계 종양: 두개인두종

By 크리스티아노 안토니노 On 12월 16, 2022

두개인두종은 신경과 혈관이 풍부한 부위에 발생하는 희귀종양이다.

두개인두종은 원시 창자(라트케 주머니)의 배아 잔해에서 발생하는 신생물입니다.

이들은 출생 후 turcica 부위(뇌하수체를 수용하는 구멍이 있는 두개골 내부에 위치한 골 형성)를 둘러싼 조직 수준에서 지속될 수 있습니다.

안장과 파라셀라 영역에는 수많은 필수 신경 및 혈관 구조가 포함되어 있습니다. 윌리스환 동맥(뇌 전체에 동맥혈을 분배함), 시신경(시각 정보를 전달함), 뇌하수체 및 척추경(조절 신체의 호르몬 생성), 시상하부(행동, 신진대사 조절 및 기타 중요한 기능과 관련된 뇌 기능 통합의 중심).

두개인두종은 성장률이 낮지만 기능적으로 중요한 해부학적 구조와 접촉하여 발생한다는 사실 때문에 매우 위험합니다.

소아 중추신경계 신생물의 약 5%를 차지하는 다소 드문 신생물입니다.

두개인두종의 증상은 터키안 주변의 신경 구조 압박에 따라 달라집니다.

일반적으로 시력 저하, 요붕증(많은 양의 묽은 소변 생성), 체중 변화(일반적으로 비만 경향), 피로, 사춘기 변화(호르몬 변화로 인한)가 발생할 수 있습니다.

일부 어린이는 전형적인 증상(두통, 구토, 응답성 감소).

신생물의 특성과 신경 및 혈관 구조와의 관계를 자세히 확인할 수 있는 컴퓨터 단층촬영 및 자기공명영상으로 진단합니다.

혈액 및 소변 검사를 통해 시상하부-뇌하수체 호르몬 생산을 평가할 수 있습니다.

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두개인두종에는 두 가지 조직학적 변이가 있습니다.

유두: 성인기의 전형.
Adamantinomatous: 석회화 및 낭성 성분의 빈번한 존재와 함께 신경 및 혈관 구조에 침윤하는 경향을 특징으로 하는 전형적인 소아 연령. 때때로 낭성 성분(단백질이 매우 풍부한 갈색 유성 액체로 채워짐)이 부피가 크고 증상의 원인이 됩니다.

두개인두종의 치료는 본질적으로 다학제적이며 진단의 초기 단계부터 다양한 전문가 간의 대결을 포함합니다.

가능한 경우 완전한 외과적 제거는 이러한 어린이를 돌보는 핵심 단계입니다.

그러나 외과적 수술은 특히 어린이의 경우 항상 신경 및 내분비 기능을 가능한 한 많이 보존해야 합니다.

소아 두개인두종을 퇴치하는 데 효과적인 약물이 없으므로 수술이 필요하지 않은 경우 방사선 요법을 사용하여 질병을 조절합니다.

광자 대신 양성자로 수행되는 특수한 형태의 방사선 요법은 현재 전통적인 방사선 요법보다 장기적인 부작용이 적기 때문에 완전히 제거할 수 없는 두개인두종에 대한 선택 치료입니다.

현재 국제적으로 공유되는 치료 프로토콜은 없지만 치료 철학은 임상 합병증(시력 상실 및 비만 또는 기타 내분비 문제 발생)을 최소화하면서 질병을 안정시키는 것입니다.