Lėtinė žarnyno pseudo obstrukcija (CIPO) arba vaikų žarnyno obstrukcija (PIPO)

By Cristiano Antonino On Sau 20, 2023

Lėtinė pseudožarnyno obstrukcija (CIPO) yra reta liga. Tai apima žarnyno motorinį aktyvumą ir pasižymi sulėtėjusiu žarnyno judėjimu ir sumažėjusiu gebėjimu perduoti maistą per žarnyną.

Lėtinė pseudožarnyno obstrukcija (CIPO) yra reta liga

Juo gali pasireikšti suaugusieji ir vaikai, kuriems būdingas sunkus žarnyno motorikos sutrikimas, pasikeitus žarnyno varomajai galiai, ty žarnyno raumenų judesiams, kurie varo žarnyno turinį ir dujas į priekį (peristaltika).

Remiantis naujausiomis tarptautinėmis gairėmis, kurias 2018 m. parengė Europos vaikų gastroenterologijos, hepatologijos ir mitybos draugija (ESPGHAN), tikslinga išskirti vaikų amžiuje prasidedančias formas kaip vaikų žarnyno pseudoobstrukcija (PIPO).

Į lėtinės žarnyno pseudo obstrukcijos (POIC) arba vaikų žarnyno nepraeinamumo (PIPO) apibrėžimą įtraukta būklių grupė, kuriai būdingas įvairus pasireiškimas, kai virškinimo sistema nepajėgi perduoti savo turinio, todėl atsiranda žarnyno nepraeinamumo simptomų, net tikrų mechaninių kliūčių nebuvimas.

Rezultatas yra dalinis arba visiškas negalėjimas maitinti per burną.

RETOS LIGOS? DAUGIAU SUŽINOKITE APSILANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS STIDELĖJE EL. AVARINĖ EXPO

Vaikų pseudožarnyno obstrukcijos priežastis nežinoma

Būna formų dėl žarnyno raumenų ar nervų ligų (miopatijų ar neuropatijų ar mitochondrijų ligų).

Kartais liga atsiranda dėl medžiagų apykaitos, endokrininių, reumatologinių, raumenų ar neurologinių sutrikimų.

Yra žarnyno nervų ir raumenų struktūrų pakitimas, kuris yra judėjimo pokyčių pagrindas iki visiško peristaltikos nebuvimo imtinai.

Liga gali būti generalizuota, ty apimanti visą virškinimo sistemą, arba lokalizuota, daugeliu atvejų pažeidžiant plonąją žarną.

Kartais pažeidžiami ir kitų vidaus organų, pavyzdžiui, šlapimo pūslės, raumenys.

Vaikų pseudo-žarnyno obstrukcija pasireiškia obstrukciniais žarnyno simptomais, net jei nėra tikros mechaninės obstrukcijos

Dažni simptomai yra:

Pilvo pūtimas ir pūtimas;
vėmimas;
Vidurių užkietėjimas;
Maitinimo netoleravimas;
Augimo sulėtėjimas.

Tiesą sakant, be judrumo, dažnai sutrinka virškinimo funkcija, sumažėja gebėjimas įsisavinti skirtingą maistą, kurį valgome.

Šlapimo pūslės pažeidimo atveju atsiranda šlapimo susilaikymo simptomų, pasireiškiančių sunkumu ar negalėjimu šlapintis.

RETOS LIGOS? Norėdami sužinoti DAUGIAU, APSILANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS STEBĖLĖJE EMRGENCY EXPO

Vaikų pseudo-žarnyno obstrukcijos diagnozė pagal dabartines tarptautines gaires grindžiama bent dviem iš šių diagnostinių kriterijų:

Plonosios žarnos nervų ir raumenų sistemos pažeidimas, patvirtintas manometrija, žarnyno scintigrafija arba histologiniu tyrimu;
Pasikartojantis arba nuolatinis plonosios žarnos kilpų išsiplėtimas, kai radiografijoje yra vandens oro lygių (būdingas žarnyno nepraeinamumo požymis);
Genetinių arba medžiagų apykaitos sutrikimų, susijusių su vaikų pseudožarnyno obstrukcija, buvimas;
Nesugebėjimas išlaikyti tinkamos mitybos būklės ir patenkinamo augimo maitinant per burną, todėl reikia naudoti enterinį arba parenterinį dirbtinį maitinimą.

Kai kurie tyrimai leidžia patvirtinti lėtinės žarnyno pseudoobstrukcijos (CIPO) arba vaikų žarnyno nepraeinamumo (PIPO) diagnozę:

Paprastas pilvo rentgenas: leidžia nustatyti tipinius žarnyno nepraeinamumo požymius, tokius kaip išsiplėtusios kilpos ir vandens lygis;
Kontrastinga pilvo rentgenografija arba virškinimo trakto tranzitas: naudojant kontrastinę medžiagą, galima atmesti žarnyno judrumo ar kitų mechaninių kliūčių buvimą;
Virškinimo trakto tranzito scintigrafija: leidžia įvertinti įvairių virškinamojo trakto takų tranzito ir ištuštinimo laiką, kuris paprastai sulėtėja esant vaikų žarnyno pseudoobstrukcijai;
Manometrija: leidžia išmatuoti žarnyno susitraukimo pajėgumą, nurodant peristaltinių bangų stiprumą (raumenų pajėgumą) ir koordinaciją (neuronų pajėgumą); esant įtariamam vaikų žarnyno pseudoobstrukcijai, plonosios žarnos tyrimas (antro-dvylikapirštės žarnos manometrija) atlieka itin svarbų diagnostinį ir prognozinį vaidmenį, tačiau taip pat nurodoma tirti ir kitus žarnyno traktus (stemplę, gaubtinę žarną, anorektalinę sritį);
Viso storio žarnyno biopsija: histologinė žarnyno sienelės analizė leidžia išryškinti bet kokius struktūrinius, raumenų ar nervų sutrikimus; galima paimti biopsiją diagnostikos tikslais arba išanalizuoti operatyvinį mėginį po operacijos (pvz., žarnyno rezekcijos ar stomos įdėjimo);
Inkstų ir šlapimo takų ultragarsas: leidžia įvertinti galimą šlapimo takų pažeidimą;
Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT): leidžia detaliau ištirti anatomines struktūras ir naudojant kontrastinę medžiagą įvertinti žarnyno turinio progresavimą ir galimą mechaninių kliūčių buvimą;
Kraujo tyrimai: vaikų pseudo-žarnyno nepraeinamumo diagnostinių laboratorinių tyrimų nėra; kitų ligų sukeltose formose gali būti aptikti specifiniai anomalijos;
Genetinė analizė: yra labai mažai vaikų žarnyno pseudoobstrukcijos formų, susijusių su žinomomis genetinėmis mutacijomis, tačiau pacientams, turintiems kitų įgimtų anomalijų ar formų, kurios gali būti sindromo dalis, reikėtų apsvarstyti genetinį konsultavimą ir galimą molekulinę analizę;
Virškinimo endoskopija: leidžia atskirti vaikų pseudožarnyno obstrukciją nuo kitų ligų, kurios gali pasireikšti panašiais simptomais (pvz., kitos malabsorbcijos ar mechaninės obstrukcijos priežastys).

Vaikų žarnyno pseudoobstrukcijos terapinis valdymas apima daugybę specialistų daugiadisciplininėje komandoje, įskaitant pediatrus, gastroenterologus, turinčius patirties virškinimo trakto motorikos srityje, virškinimo chirurgus, urologus, medžiagų apykaitos ir genetinių ligų specialistus, mitybos specialistus ir psichologus.

Pagrindiniai tikslai yra obstrukcinių simptomų gydymas ir geros mitybos būklės bei augimo palaikymas.

Enteralinė (žarnyno) ir parenterinė (intraveninė) mityba atlieka pagrindinį vaidmenį gydant ligą.

Vaikų pseudo-žarnyno nepraeinamumui gydyti nėra specialių vaistų, tačiau kai kurie gydymo būdai gali būti naudojami simptomams palengvinti ir komplikacijoms valdyti, pavyzdžiui, prokinetikai (kurie skatina žarnyno judėjimą), vėmimą mažinantys vaistai (mažina pykinimą ir vėmimą) ir antibiotikai (kurie). slopina žarnyno bakterijų augimą).

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD, apsilankę BOOTH AVARINĖS EXPO

Chirurgija atlieka lemiamą vaidmenį gydant pacientus, sergančius vaikų žarnyno pseudoobstrukcija

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Virškinimo stomos (pvz., gastrostomija, dijunostomija, ileostomija, kolostomija) suteikia tiesioginę prieigą prie pažeisto virškinimo trakto.
Jie gali būti naudojami enterinė mityba arba vaisto skyrimas ir tuo pačiu metu yra virškinimo trakto turinio dekompresijos būdas.
Žarnyno transplantacija iki šiol yra vienintelis galutinis vaikų pseudožarnyno nepraeinamumo gydymo būdas.

Tačiau, atsižvelgiant į didelę komplikacijų ir transplantacijos nesėkmės riziką, ši strategija skirta pacientams, sergantiems sunkia liga, žarnyno nepakankamumu ir sunkiomis komplikacijomis dėl ilgalaikio parenterinio maitinimo.

Vaikų pseudožarnyno nepraeinamumas yra sudėtinga liga, kurią reikia gydyti individualiai, atsižvelgiant į kiekvieno paciento poreikius.

Atsižvelgiant į diagnostikos metodų ir priežiūros programų sudėtingumą, reikalinga daugiadalykė ir labai specializuota komanda.

Dalijimasis patirtimi ir žiniomis tarp nacionalinių ir tarptautinių ekspertų yra pagrindas gerinti kasdienę klinikinę priežiūrą ir ateities tyrimų perspektyvas.