Ypatinga patologija, dažnai laikoma cistine kepenų liga, yra Caroli liga arba Caroli sindromas: jai būdingos cistos, susisiekiančios su intrahepatiniais tulžies takais.

Caroli liga yra reta ir atsiranda dėl įgimto tulžies takų apsigimimo, izoliuoto arba susijusio su kita kepenų liga – įgimta kepenų fibroze.

Šiuo atveju liga yra paveldima ir gali būti susijęs ir su inkstų apsigimimu, pavyzdžiui, policistine inkstu.

Caroli sindromas ilgą laiką gali būti besimptomis

Pirmosios klinikinės apraiškos yra karščiavimas: prasideda šaltkrėtis, karščiavimas pasiekia 39°C ir daugiau, greitai baigiasi gausiu prakaitavimu.

Jei šie karščiavimo protrūkiai nėra lydimi gelta ar skausmo, ryšys su tulžies infekcija dažnai nepastebimas.

Kartu su karščiavimu atsiranda gelta ir skausmas dažniausiai reiškia, kad cistinėse išsiplėtimuose susidarė akmenys.

Diagnostika turėtų būti pagrįsta ultragarsu, kompiuterine tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso cholangiografija ir parodyti pagrindinę šių cistų skirtingą charakteristiką, ty jų ryšį su intrahepatiniais tulžies takais.

Reikėtų vengti endoskopinės cholangiografijos, nes ji kelia pacientui tulžies infekcijos riziką, kuri tokiais atvejais gali būti labai rimta.

Sindromo raidoje dominuoja pasikartojantys febriliniai priepuoliai, kurie pasireiškia įvairaus dažnio ir dažniausiai yra labai sunkūs.

Akmenų buvimas cistinėse išsiplėtimuose sukelia tikrus tulžies dieglius ir gali sukelti obstrukcinę gelta ir ūminį pankreatitą.

Kai yra infekcija, ji gali nenuspėjamai išsivystyti į septicemiją ir kepenų abscesų susidarymą. Galiausiai pripažįstama, kad sergant šia liga yra vėžio rizika.

Caroli sindromo gydymas yra tik chirurginis

Tačiau reikėtų vengti tam tikrų intervencijų.

Caroli sindromo gydymas yra chirurginis cistinių išsiplėtimų pašalinimas, tačiau tai įmanoma, kai liga pažeidžia tik dalį kepenų.

Kita vertus, jei liga išplito į visas kepenis, operacija nėra pateisinama, net jei siekiama tik pašalinti labiausiai sergančią dalį.

Likusi dalis vis tiek būtų veikiama naujų infekcijų ir vėžio rizikos.

Logiškiausias ligos, plintančios į visas kepenis, gydymo būdas yra transplantacija, kuri gali būti apsunkinta tais atvejais, kai jau buvo atlikta ankstesnė operacija.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Ūminis kepenų nepakankamumas vaikystėje: kepenų funkcijos sutrikimas vaikams

Įvairūs hepatito tipai: prevencija ir gydymas

Ūminis hepatitas ir inkstų pažeidimai dėl energijos suvartojimo: atvejo ataskaita

Niujorko, Sinajaus kalno mokslininkai paskelbė Pasaulio prekybos centro gelbėtojų tyrimą apie kepenų ligas

Ūminio hepatito atvejai vaikams: mokymasis apie virusinį hepatitą

Kepenų steatozė: riebiųjų kepenų priežastys ir gydymas

Hepatopatija: neinvaziniai testai kepenų ligoms įvertinti

Kepenys: kas yra nealkoholinis steatohepatitas

Hipotiroidizmo simptomai ir gydymas

Hipertiroidizmas: simptomai ir priežastys

Chirurginis nesėkmingų kvėpavimo takų valdymas: Poodinės krikotirotomijos vadovas

Skydliaukės vėžys: tipai, simptomai, diagnozė

Gerybiniai kepenų navikai: aptinkame angiomą, židininę mazginę hiperplaziją, adenomą ir cistas

šaltinis:

Pagine Mediche