Minkštųjų audinių sarkomos: piktybinė fibrozinė histiocitoma
Piktybinė fibrozinė histiocitoma priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei ir retai pasitaiko jaunesniems nei 20 metų asmenims. Dažniausiai pasireiškia apatinėse galūnėse
Piktybinė fibrozinė histiocitoma priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei ir yra vienas dažniausių navikų 50-70 metų amžiaus grupėje.
Labai retai pasitaiko jaunesniems nei 20 metų žmonėms. Pirmenybę teikia vyriškai lyčiai.
Jį sudaro histiocitinės ir fibroblastinės ląstelės, turinčios tipišką ir būdingą „storioforminį“ išdėstymą, ty išsidėsčiusios netaisyklingai susipynusiomis spiralėmis, panašiomis į šiaudų kilimėlį.
Piktybinė fibrozinė histiocitoma taip pat gali tam tikru dažniu paveikti kaulus ir minkštuosius audinius
Yra penki histologiniai potipiai: „storiforminė-pleomorfinė“, „miksoidinė“, „milžinė ląstelė“, „uždegiminė“, „angiomatoidinė“.
Iš jų „storiforminis-pleomorfinis“ yra labiausiai paplitęs, kuris sudaro daugiau nei 70 % atvejų.
Miksoidinis variantas yra antras pagal paplitimą ir sudaro 20% atvejų.
Šios ligos, kaip ir kitų minkštųjų audinių sarkomų, išsivystymo priežastis lieka nežinoma.
Išimtiniais atvejais buvo pastebėtas minkštųjų audinių sarkomų pasikartojimas šeimoje.
Šiuo metu atliekami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti galimą šių šeimų genetinį jautrumą.
Piktybinė fibrozinė histiocitoma gali išsivystyti bet kurioje kūno dalyje, bet dažniausiai apatinėse galūnėse, ypač šlaunyse.
Kitos dažnos lokalizacijos yra viršutinės galūnės ir retroperitoneumas, taip pat pilvo ir krūtinės ląstos vietos, nors jos yra retesnės.
Pacientai dažnai skundžiasi patinimu, kuris auga per trumpą laiką, trunkantį nuo savaičių iki mėnesių.
Gana dažnai pacientai praneša apie traumą paveiktoje srityje, kuri yra ne priežastis, o įvykis, leidžiantis aptikti naviką.
Masė dažniausiai nesukelia skausmo, nebent suspaudžia gretimą nervinę struktūrą.
Simptomai, tokie kaip svorio kritimas ir nuovargis, nėra tipiški, tačiau gali pasireikšti pacientams, kurių liga yra pažengusi.
Retroperitoninio sluoksnio navikai gali tapti labai dideli, prieš tai pasireiškia tokiais simptomais kaip anoreksija arba didėjantis spaudimas pilve.
Esant masei, kuri įtariama sarkoma, patologas (galbūt šio tipo pažeidimo ekspertas) turi paimti naviko fragmentą ir jį išanalizuoti, kuris yra specialistas, galintis nustatyti diagnozę.
Taip pat atliekami papildomi tyrimai, skirti įvertinti šio naviko ypatybes ir mastą:
- Branduolinio magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir (arba) susijusios srities kompiuterinė tomografija (KT), kuri suteikia labai svarbios informacijos, įskaitant pažeidimo dydį, tikslią vietą ir artumą prie neurovaskulinių struktūrų;
- Krūtinės ląstos rentgenografija arba kompiuterinė tomografija, kaulų scintigrafija ir (arba) pozitronų emisijos tomografija-PET bet kokiems tolimiems antriniams pažeidimams įvertinti.
- Tam tikrose situacijose gali prireikti ištirti bet kokius įtartinus limfmazgius, pažeidimo palydovus.
Šio naviko gydymo tipas daugiausia priklauso nuo naviko vietos ir savybių, taip pat nuo jo masto.
Chirurgija yra pagrindinis gydymo būdas, o tais atvejais, kai pažeidimo pašalinimas yra radikalus, jis yra vienintelis gydymas.
Tais atvejais, kai pašalinimas yra nepilnas, gali prireikti papildomo vietinio gydymo radioterapija.
Chemoterapijos vaidmuo nėra visiškai aiškus, nes navikai yra silpnai jautrūs chemoterapiniams vaistams.
Plačiausiai naudojami vaistai yra ifosfamidas ir adriamicinas, kurie neparodė reikšmingo pranašumo gerinant išgyvenamumą.
Todėl chemoterapija beveik išimtinai skirta pacientams, turintiems nuotoliniu būdu pasikartojančius pažeidimus.
Prognozė pacientams, sergantiems piktybine fibrozine histiocitoma, priklauso nuo veiksnių, susijusių su naviku ir pacientu
Tai apima naviko dydį ir vietą, histologinį potipį, rezektabilumą ir paciento amžių.
Vyresni nei 60 metų pažeidimai, didesni nei 5 cm pažeidimai, neradikaliai rezekuojami, nemixoidiniai histologiniai potipiai, taip pat tolimų pasikartojančių pakitimų buvimas yra nepalankūs prognostiniai veiksniai.
Skaitykite taip pat
Endotelio audinių navikai: Kapoši sarkoma
Kapoši sarkoma: sužinokite, kas tai yra
Kas yra angiosarkoma? Šios retos vėžio formos simptomai, diagnozė ir gydymas
Ewingo sarkoma, vaikų ir paauglių kaulų vėžys
Opinis kolitas: kokie yra tipiški žarnyno ligos simptomai?
Gimdos kaklelio vėžys: gimdos kaklelio vėžio arba gimdos kaklelio displazijos apžvalga
Ginekologinis vėžys: ką reikia žinoti norint jų išvengti
Gimdos kaklelio displazija: kokie yra rizikos veiksniai ir kaip ją gydyti