Minkštųjų audinių navikai: lejomiosarkoma
Leiomiosarkoma yra minkštųjų audinių navikas, kuris daugiausia paveikia moteris ir retai – vaikus. Atsparus chemoterapijai, chirurgija yra vienintelis gydymas
Leiomiosarkoma yra piktybinis minkštųjų audinių navikas ir priklauso sarkomų šeimai
Jis vystosi iš lygiųjų raumenų ląstelių.
Tai suaugusiųjų liga, didžiausia sergamumo 5 ir 6 gyvenimo dešimtmetyje ir yra linkusi į moterišką lytį, kuria, nors ir retai, gali sirgti ir vaikai.
Vaikų amžiuje berniukai ir mergaitės yra vienodai paveikti.
Leiomiosarkomos pagal pateikimo būdą skirstomos į penkias grupes:
- "Retroperitoninė minkštųjų audinių lejomiosarkoma";
- „Odos kilmės leiomiosarkoma“;
- „kraujagyslinės kilmės leiomiosarkoma“:
- „Leiomiosarkoma pacientams, kurių imunitetas nusilpęs“;
- „Kaulų leiomiosarkoma“.
Dažniausia vystymosi vieta (50% atvejų) yra retroperitoneum.
Šio naviko atsiradimo priežastis nežinoma, o ryšys su aplinkos priežastimis nenustatytas.
Pacientams, sergantiems paveldima retinoblastoma, konstitucinės Rb1 geno mutacijos nešiotojais, suaugusiesiems yra didesnė rizika susirgti lejomiosarkoma, palyginti su bendra populiacija.
Polinkis į moterišką lytį taip pat paskatino spėlioti, kad estrogenas vaidina svarbų vaidmenį lygiųjų raumenų proliferacijoje, tačiau koreliacija lieka neaiški.
Kalbant apie leiomiosarkomą pacientams, kurių imunitetas susilpnėjęs, dažniausiai nustatoma koreliacija su Epstein-Barr virusu, ir tokiais atvejais navikas gali atsirasti netipinėse vietose.
Leiomiosarkomos, kaip ir visos kitos sarkomos, turi nespecifinių simptomų, atsirandančių dėl pažeidimo, kuris suspaudžia, išneria ir infiltruoja aplinkines struktūras.
Todėl lejomiosarkomos pasireiškimo būdas skiriasi priklausomai nuo pasireiškimo vietos
„Minkštųjų audinių lejomiosarkoma“ dažniausiai pasireiškia retroperitoniniu pažeidimu, tokiu atveju simptomai yra neryškus diskomfortas pilve, daugiau ar mažiau susijęs su svorio kritimu.
Odos kilmės leiomiosarkoma“ dažniausiai pasireiškia kaip nedidelis patinimas per odą.
Kraujagyslinės kilmės leiomiosarkoma“ išsivysto iš stambių kraujagyslių ir dažnai pažeidžia plaučių arteriją.
Šiuo atveju simptomai daugiausia yra kvėpavimo pasunkėjimas ir krūtinės skausmas, atsirandantis dėl kraujotakos sutrikimo.
Kaulų leiomiosarkoma yra labai reta ir dažniausiai pažeidžia ilgus kaulus
Įtarus sarkomos buvimą, remiantis objektyviu ištyrimu ir preliminariais radiologiniais tyrimais, patologas (galbūt šio tipo pažeidimo ekspertas) turi paimti naviko fragmentą ir jį išanalizuoti. diagnozę.
Taip pat atliekami papildomi tyrimai, įvertinantys šio naviko ypatybes ir mastą:
- Branduolinio magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir (arba) kompiuterinė tomografija (KT), leidžiančios įvertinti naviko dydį, jo išsiplėtimą ir ryšį su gretimomis struktūromis;
- Krūtinės ląstos rentgenografija arba kompiuterinė tomografija, plius arba minus kaulų scintigrafija, siekiant įvertinti bet kokius tolimus antrinius pažeidimus.
- Chirurgija yra pagrindinis lejomiosarkomos gydymo būdas ir tais atvejais, kai pažeidimo pašalinimas yra radikalus, gali būti vienintelis gydymas.
Tais atvejais, kai pašalinimas yra nepilnas, gali prireikti papildomo vietinio gydymo radioterapija, ypač esant galūnių pažeidimams.
Leiomiosarkoma nėra chemoterapijai jautrus navikas
Citostatinio gydymo vaidmuo neaiškus, todėl chemoterapija skirta tam tikriems atvejams: dideliems pažeidimams, iš pradžių neoperuojamiems, siekiant sumažinti naviko tūrį ir susijusius simptomus; pacientų, kurių pažeidimai kartojasi per atstumą.
Dažniausiai naudojami chemoterapiniai vaistai yra antraciklinai, ifosfamidas, gemcitabinas, taksoteras, dakarbazinas ir trabektidinas.
Kalbant apie terapiją, nukreiptą į naviko ląsteles, iš įvairių tirtų molekulių vienintelė, kuri parodė vidutinį veiksmingumą gydant lejomiosarkomą, yra pazopanibas, tirozino kinazės inhibitorius, vartojamas per burną.
Paciento, sergančio lejomiosarkoma, prognozė priklauso nuo histologinių pažeidimo ypatumų, lokalaus išsiplėtimo (masės dydžio ir santykio su aplinkinėmis struktūromis) ir pažeidimo anatominės vietos, taip pat nuo bet kokio tolimo pasikartojimo.
Jei galima pašalinti visą naviko masę, prognozė yra labai gera, o išgydymo tikimybė yra 80%.
Galūnių navikai turi geresnę prognozę nei retroperitoniniai navikai, nes jie yra mažesni pažeidimai, o radikalaus chirurginio pašalinimo tikimybė yra didesnė.
Intraderminiai pažeidimai turi puikią prognozę, nes jie linkę išlikti lokalizuoti ir nesukelti metastazių.
Prognozė išlieka mažiau palanki pacientams, kuriems yra tolimi pasikartojantys pažeidimai.
Skaitykite taip pat
Minkštųjų audinių sarkomos: piktybinė pluoštinė histiocitoma
Smegenų navikai: simptomai, klasifikacija, diagnozė ir gydymas
Vaikų smegenų augliai: tipai, priežastys, diagnozė ir gydymas
Smegenų navikai: CAR-T suteikia naujų vilčių gydyti neoperuojamas gliomas
Limfoma: 10 pavojaus varpų, kurių negalima nuvertinti
Chemoterapija: kas tai yra ir kada ji atliekama
CAR-T: naujoviška limfomų terapija
Kas yra CAR-T ir kaip veikia CAR-T?
Radioterapija: kam ji naudojama ir koks jos poveikis
Kraniosinostozės chirurgija: apžvalga
Vaikų piktybiniai navikai: medulloblastoma