Sisteminė raudonoji vilkligė: SRV priežastys, simptomai ir gydymas
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) gali būti laikoma sisteminių autoimuninių ligų modeliu. Klinikinis SRV vaizdas yra labai įvairus, o klinikinės nuotraukos apima bendrus įvairių organų ir sistemų pasireiškimus ir pakitimus
Sisteminė raudonoji vilkligė: epidemiologija
Lupus dažniausiai paveikia vaisingo amžiaus moteris, kurių F/M santykis yra 9/1.
Paplitimas svyruoja nuo 15 iki 50 atvejų 100,000 1.8 žmonių, o dažnis yra nuo 4.6 iki 100,000 naujo atvejo XNUMX XNUMX žmonių per metus.
Kokios yra vilkligės priežastys ir rizikos veiksniai?
SRV priežastys iki šiol nėra visiškai žinomos.
Viena iš plačiausiai priimtų hipotezių yra genetinis polinkis, kai veikia tam tikri veiksniai: infekciniai, hormoniniai ir cheminiai-fiziniai veiksniai, galintys paskatinti autoantikūnų gamybą, o tai savo ruožtu sukelia audinių pakitimus įvairiais mechanizmais (ląstelių lizė). arba imuninių kompleksų nusėdimas).
Lupus simptomai
Bendras negalavimas, astenija ir svorio kritimas yra būdingi simptomai ūminėje ligos fazėje; dažniausiai taip pat yra karščiavimas.
Po komplikacijų pažeidžiami visi organai ir aparatai (todėl tai vadinama sisteminiu).
Odos apraiškos
Jie yra 65% atvejų ir gali būti klasifikuojami kaip specifiniai ir nespecifiniai. Pirmieji apima:
- Ūminė odos vilkligė (ACLE), kuriai būdinga skruostikaulių ir nosies eritema, drugelio eritema, kartais pažeidžianti ir kaklas ir krūtinės ląstos bei visos nuotraukomis apšviestos odos. Tai rodo ligos aktyvumą ir gali būti susijęs su kietojo gomurio mukozitu. ACLE gali išgydyti be rezultato.
– poūminė odos vilkligė (SCLE), kuri gali pasireikšti anulopolicitiniu pavidalu (periferinė eriteminė zona, supanti centrinę blyškią sritį) ir papulinė-suragėjusios formos (į psoriazę panašūs odos pažeidimai).
– lėtinė odos vilkligė (CCLE), kuriai būdingos papulės, sukeliančios netaisyklingus pažeidimus, kurie linkę sukelti randų pažeidimus.
Gali būti ir nespecifinių odos apraiškų: purpura, dilgėlinė, odos ar gleivinės opos.
Skeleto ir raumenų apraiškos
Artralgijos ir artritas yra dažni klinikiniai SRV pasireiškimai.
Artritas yra simetriškas, neerozinis, pažeidžiantis tiek smulkius (plaštakų ir riešų), tiek didelius (alkūnių ir kelių) sąnarius.
Miozitas yra nedažnas, priešingai nei mialgija ir tenosinovitas.
Inkstų apraiškos
Pusei pacientų, sergančių SRV, gali pasireikšti glomerulonefritas, kuris kliniškai gali pasireikšti: besimptomė proteinurija, besimptomė hematurija, nefrozinis sindromas, greitai progresuojantis glomerulonefritas ir lėtinis inkstų nepakankamumas.
Širdies ir kraujagyslių sistemos Lupus apraiškos
Perikarditas, dažnai besimptomis, yra dažniausias širdies ir kraujagyslių sistemos pasireiškimas.
Libmano-Sachso endokarditas, pažeidžiantis mitralinį vožtuvą, yra rečiau.
Daugelis pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige (SRV), serga priešlaikine ir pagreitėjusia ateroskleroze, viena vertus, dėl autoimuniteto (antifosfolipidinių antikūnų buvimo) ir, kita vertus, dėl ilgo kortizono, kuris yra naudojamas SRV gydymui, vartojimo.
Neurologinės apraiškos
Neuro-psichiatrija nuotraukos gali būti vietinės organinės (epilepsija, skersinis mielitas, insultas, optinis neuritas ir periferinės neuropatijos) arba difuziniai (judesių sutrikimai, galvos ir psichozės).
Funkciniai sutrikimai apima depresiją, nerimą ir afektinės sferos pokyčius, primityvius sutrikimus.
Tai gali būti pirminiai arba antriniai, atsižvelgiant į žinojimą, kad žmogus serga sunkia lėtine liga.
Hematologinės apraiškos
Visi jie gali paveikti raudonąją (anemiją), baltąją (limfoleukopeniją) ir trombocitus (trombocitų skaičių).
Anemija gali atpažinti neimunologinę priežastį (dėl geležies trūkumo ar lėtinio inkstų nepakankamumo ar citotoksinio gydymo) arba imunologinę priežastį (kraujo-autoimuninę anemiją).
Formos, turinčios įtakos baltosioms serijoms ir trombocitams, yra dažnos, bet retai rimtos.
Kitos klinikinės apraiškos
Serozitas, pasireiškiantis pleuritu, taip pat perikarditas yra dažni.
Kitos klinikinės apraiškos yra Raynaud reiškinys ir plaučių pažeidimas, kuris gali pasireikšti retais, bet labai rimtais klinikiniais vaizdais (ūmine vilkligės pneumonija, intersticine pneumonija ir plaučių hemoragija).
Galiausiai, prisiminkime mezenterinį vaskulitą, taip pat labai retą klinikinę formą.
Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė
Klinikinė SRV diagnozė yra sunki, nes bendrosios klinikinės ir organinės apraiškos nesiskiria nuo kitų ligų, todėl klinikinė diagnozė turi būti koreliuojama su laboratorine diagnoze.
SLE, nors ir yra uždegiminė liga net ir aktyviose fazėse, turi CRP (C reaktyvųjį baltymą), o ESR beveik visada yra padidėjęs.
Polikloninė hipergamaglobulinemija, reumatoidinio faktoriaus buvimas, sumažėjęs C3 ir C4 serumo komplementas gali būti dokumentuojami baltymų elektroforezės metu, ypač aktyviose SLE fazėse.
Vilkligei būdingas autoantikūnų buvimas: visais atvejais teigiami ANA (priešbranduoliniai antikūnai), anti-nDNR (natūrali arba dvigubos spiralės anti-DNR), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Antifosfolipidiniai antikūnai pacientams, kuriems pasikartoja persileidimai ir (arba) tromboembolijos pasireiškimai.
SRV gydymas: kaip gydyti sisteminę raudonąją vilkligę
Kaip ir visų lėtinių ligų, SRV gydymo tikslas yra ligų kontrolė ir komplikacijų prevencija.
Gliukokortikoidai: prednizolonas yra dažniausiai vartojamas vaistas nuo artrito, serozito, odos apraiškų ir glomerolonefrito.
Sintetiniai vaistai nuo maliarijos: hidroksichlorokvinas ir chlorokvinas paprastai naudojami kartu su imunosupresantais.
Imunosupresantai: jie vartojami tais atvejais, kai nereaguoja į gliukortikoidus. Tai yra metotreksatas, ciklosporinas A, mikofenolatas ir ciklofosfamidas.
Biologiniai vaistai: belimumabas yra antikūnas, kuris jungiasi prie B limfocitų stimuliatoriaus (BLyS), kuris skatina savaime reaguojančių B ląstelių apoptozę.
Kiti gydymo būdai: intraveniniai imunoglobulinai – esant sunkiai trombocitopenijai – ir plazmaferezė – esant trombozinei trombocitopeninei purpurai ir kraujavimui iš plaučių – gali būti naudojami vaistų terapijai atspariomis formomis.
Skaityti taip pat:
Kraujospūdis: kada jis aukštas ir kada normalus?
Reumatinės ligos: artritas ir artrozė, kokie skirtumai?
Padidėjęs ESR: ką mums sako paciento eritrocitų nusėdimo greičio padidėjimas?
Sisteminė raudonoji vilkligė: ženklai, kurių negalima nuvertinti