Hashimoto encefalopatija (HE) yra reta liga, susijusi su smegenų funkcijos sutrikimu (encefalopatija). Ši būklė pavadinta dėl galimo ryšio su Hashimoto tiroiditu, dažna autoimunine skydliaukės liga, tačiau tiksli priežastis nėra visiškai suprantama.

HE prisideda prie neurologinių problemų, tokių kaip traukuliai, sumišimas ar demencija. Paprastai tai grįžtama gydant.

Hashimoto encefalopatija laikoma reta, ja serga tik du žmonės iš 100,000 XNUMX

Tačiau tikėtina, kad daug daugiau atvejų nediagnozuojama arba neteisingai diagnozuojama, nes būklė nėra gerai suprantama ar gerai atpažįstama.1

Vidutinis Hashimoto encefalopatijos simptomų pasireiškimo amžius yra maždaug 40–55 metai. Moterims tai diagnozuojama maždaug keturis kartus dažniau nei vyrams.1 HE taip pat gali sirgti vaikais, bet manoma, kad tai retai.

Hashimoto encefalopatijos simptomai

Hashimoto encefalopatija veikia jūsų smegenų veiklą, sukeldama pažinimo nuosmukį ir pakitusią sąmonę. Paprastai tai vyksta vienu iš trijų būdų: 2

• Recidyvuojantys ir remituojantys: Ūminių simptomų epizodai ateina ir praeina, dažnai apimantys traukulius ir į insultą panašius priepuolius.
• Progresuojantis: pažinimo nuosmukis palaipsniui progresuoja į demenciją, haliucinacijas, sumišimą, miego ir pabudimo ciklo sutrikimą ar net komą.
• Savaime praeina: po simptominio laikotarpio liga praeina savaime be gydymo.

Skirtingiems tipams būdingi simptomai: 2

• Depresija, kuri gali būti pirmasis progresuojančios formos simptomas
• Nuovargis
• Nerimas
• Pernelyg jautrūs refleksai
• Prastas apetitas
• Painiava
• Smegenų išemija (kraujo tekėjimo į smegenų sritis trūkumas)
• Pakitusi sąmonė
• Drebulys
• Dezorientacija
• Koncentracijos ir atminties problemos
• Psichozė ir kliedesinis elgesys
• Raumenų spazmai ir trūkčiojimai, žinomi kaip mioklonija
• Raumenų koordinacijos trūkumas, dėl kurio gali būti sunku vaikščioti
• Kalbos problemos
• Galvos skausmai
• Susikaupimo trūkumas ir neatidumas
• Emocinis nestabilumas
• Pasitraukimas iš visuomeninės veiklos
• Asmenybės pokyčiai

Priežastys

Nežinoma, kas tiksliai sukelia Hashimoto encefalopatiją, tačiau mokslininkai mano, kad, kaip ir Hashimoto tiroiditas,

HE yra autoimuninė būklė, o tai reiškia, kad imuninė sistema klaidingai taikosi į jūsų kūno audinius, tarsi jie būtų virusas ar bakterijos. HE atveju taikinys yra smegenys.

Sergant Hashimoto tiroiditu, imuninė sistema atakuoja skydliaukę, sukeldama hormoninių problemų. Vis dar neaišku, koks yra ryšys tarp šių sąlygų.2

Hashimoto encefalopatijos diagnozė

Šiuo metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai neturi galutinio Hashimoto encefalopatijos testo.

Kadangi jo simptomai pirmiausia paveikia jūsų smegenis, HE nesunku klaidingai diagnozuoti arba nepastebėti.

Kartais žmonėms klaidingai diagnozuojama Creutzfeldt-Jakob liga, demencija, Alzheimerio liga arba insultas.

Diagnozė pirmiausia susideda iš kitų žinomų encefalopatijos priežasčių atmetimo, tada tikrinama, ar nėra specifinių antikūnų (imuninės sistemos „atakuojančių“ ląstelių) ir ar skydliaukės disfunkcija.

Encefalopatijos priežastys

Sąvoka „encefalopatija“ nėra tiksliai apibrėžta medicinos mokslo ir vietoj to yra platus terminas ligoms, kurios keičia smegenų funkciją ar struktūrą.

Tai sukelia daugelis ligų, įskaitant kai kurias lėtines, o kitas ūmias (trumpalaikes) ir grįžtamas.5

Lėtinės encefalopatijos dažniausiai atsiranda dėl nuolatinių smegenų pokyčių.

Jie apima: 5

• Trauminis smegenų sužalojimas
• Sunkiųjų metalų poveikis
• Su ŽIV susiję pokyčiai
• Korsakovo encefalopatija
• Spongiforminės encefalopatijos, tokios kaip Creutzfeldt-Jakob

Ūminė encefalopatija apima laikinus funkcijos pokyčius dėl:

• Toksinai (pvz., vaistai, pramoginiai vaistai arba pavojingas cheminis poveikis)
• Metabolizmo sutrikimai
• Minėtų priežasčių deriniai, įskaitant inkstų arba kepenų nepakankamumą, elektrolitų pusiausvyros sutrikimą, karščiavimą, infekcijas ir maistinių medžiagų trūkumą
• Kraujo tyrimai gali būti atliekami siekiant patikrinti bet kurią iš šių galimų priežasčių, atsižvelgiant į tai, kas, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nuomone, yra labiausiai tikėtinos problemos.

Antitiroidiniai antikūnai

Labai svarbu ištirti du antikūnus, kurie puola skydliaukę, vadinamus skydliaukės peroksidazės (TPO) ir antitiroglobulino (TG) antikūnais, nes tai yra raktas į HE diagnozę.

Pirmiau minėtoje 2016 m. apžvalgoje visiems 251 dalyviui buvo padidėjęs vieno arba abiejų šių antikūnų kiekis.3

Skydliaukės hormonų lygis

Paprastai taip pat tiriamas skydliaukės hormonų lygis, tačiau jis skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus.

Remiantis 2010 m. paskelbtu dokumentu: 6

• Nuo 23 % iki 35 % žmonių, sergančių Hashimoto encefalopatija, yra subklinikinė hipotirozė (žemas hormonų kiekis, neatitinkantis skydliaukės ligos slenksčio).
• Nuo 17% iki 20% serga pirmine hipotiroze (neaktyvia skydliaukės liga).
• Apie 7% serga hipertiroidizmu (padidėjusia skydliaukės liga)

2016 m. apžvalgoje taip pat nustatyta, kad daugumos pacientų skydliaukę stimuliuojančio hormono lygis buvo normalus ir tik 32 % anksčiau buvo diagnozuota skydliaukės liga.3

Kitų priežasčių atmetimas

Didžiąją HE diagnozavimo dalį atlieka tyrimai dėl kitų galimų jūsų simptomų priežasčių ir jų atmetimas.

Juosmens punkcija, taip pat žinoma kaip a Stuburas bakstelėkite, ieško didelės koncentracijos baltymų jūsų smegenų skystyje, kurio yra apie 75 % HE atvejų.7

Skystis taip pat gali būti kultivuojamas, kad būtų galima rasti bet kokių bakterijų, virusų ar kitų patogenų, kurie gali sukelti jūsų simptomus.

Elektroencefalografija (EEG) yra neinvazinis tyrimas, kurio metu naudojami elektrodai smegenų bangoms matuoti.

Anomalijos nustatomos 90–98 % žmonių, sergančių Hashimoto encefalopatija.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kuri sukuria išsamius smegenų vaizdus. MRT paprastai, bet ne visada, yra normalus HE.

Gydymas

Pagrindinis Hashimoto encefalopatijos gydymas yra geriamieji kortikosteroidiniai vaistai, dažniausiai prednizonas, arba intraveninis (IV) Medrol (metilprednizolonas).

Dauguma žmonių greitai ir gerai reaguoja į gydymą vaistais, jų simptomai palengvėja arba net išnyksta per kelis mėnesius.

2016 m. apžvalga parodė, kad 91% dalyvių visiškai arba bent 50% reagavo į gydymą steroidais.

Atsakas į gydymą steroidais laikomas HE apibrėžimo dalimi.3

Žmonėms, kurie negali vartoti kortikosteroidų arba kurių simptomai nereagavo, yra kitos galimybės: 2

Imunosupresiniai vaistai, tokie kaip Cytoxan (ciklofosfamidas), CellCept (mikofenolato mofetilas) arba Rituxan (rituksimabas)9

Intraveninis imunoglobulinas (IVIG), kurio metu sveikų donorų antikūnai patenka į venas10, kuris padeda pašalinti kenksmingus antikūnus ir (arba) slopinti jų veikimą9

Plazmos mainai, kurių metu jūsų plazma (kraujo skystis) išgaunama ir pakeičiama sveika plazma, siekiant pašalinti kenksmingus antikūnus11

Hashimoto encefalopatijos prognozė

Kaip ir dauguma autoimuninių sutrikimų, Hashimoto encefalopatija nėra laikoma išgydoma, o gydoma.

Prognozė paprastai yra gera.

Po pradinio gydymo sutrikimas dažnai praeina į remisiją.

Kai kurie pacientai gali keletą metų nutraukti gydymą vaistais.

Ateityje yra atkryčio rizika, tačiau 2016 m. apžvalgoje tik 16 % pacientų patyrė vieną ar daugiau atkryčių, o daugelis iš tų žmonių anksčiau sirgo sunkia HE, susijusia su buvimu komoje.3

Kokie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo Hashimoto encefalopatiją?

Neurologai dažnai yra geriausiai pasirengę Hashimoto encefalopatijos diagnozei ir gydymui prižiūrėti.12

Kiti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai, galintys dalyvauti diagnozuojant ir gydant šią autoimuninę būklę, yra reumatologai, psichiatrai, psichologai ir imunologai.

Ar Hashimoto encefalopatija yra demencijos forma?

Demencija yra Hashimoto encefalopatijos (HE) simptomas.

HE gali sukelti greitai progresuojančią demenciją arba neaiškios kilmės demenciją, tačiau kognityviniai pokyčiai gali būti grįžtami tinkamai gydant.13

Nuorodos:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Į steroidus reaguojanti encefalopatija, susijusi su autoimuniniu tiroiditu, pasireiškiančiu karščiavimu ir sumišimu. Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Nacionalinė retų ligų organizacija. Hashimoto encefalopatija.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B ir kt. Į steroidus reaguojanti encefalopatija, susijusi su autoimuniniu tiroiditu (SREAT): charakteristikos, gydymas ir baigtis 251 atveju iš literatūros. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimoto encefalopatija, imituojanti Creutzfeldt-Jakob ligą. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. Amerikos gydytojų koledžas: ​​AKR ligoninė. Encefalopatija.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimoto encefalopatija, pasireiškianti neurokognityviniais simptomais: atvejo ataskaita. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopatija su hipotiroze. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Ūminė sumišimo būsena, kurią sukelia Hashimoto encefalopatija pacientui, sergančiam hipotiroze: atvejo ataskaita. Bylos J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimuninio encefalito aljansas. Gydymas.
10. Amerikos reumatologijos koledžas. Intraveninis imunoglobulinas (IVIG).
11. Teksaso universiteto Pietvakarių medicinos centras. Terapinis plazmos mainai.
12. JIS YRA. Gydytojai.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimoto encefalitas: neįprasta grįžtamos demencijos priežastis. „J Fam Med“ pirminė priežiūra. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Skydliaukės mazgas: ženklai, kurių negalima nuvertinti

Skydliaukė: 6 dalykai, kuriuos reikia žinoti, kad ją geriau pažintumėte

Kas turėtų būti vaikų pirmosios pagalbos vaistinėlėje

Skydliaukės mazgai: kas jie yra ir kada juos pašalinti

Skydliaukė, sutrikusios skydliaukės simptomai

Hipotiroidizmo simptomai ir gydymas

Skydliaukės mazgas: kas tai yra ir kokie yra simptomai?

Nėštumas: kas nutinka jūsų plaukams gimdymo metu ir po jo? Ekspertų atsakymai

Chirurginis nesėkmingų kvėpavimo takų valdymas: Poodinės krikotirotomijos vadovas

Hashimoto skydliaukės uždegimas: kas tai yra ir kaip jį gydyti

šaltinis:

Labai gerai sveikata