Insufficienza epatica acuta in età pediatrica: il malfunzionamento del fegato nel bambino
L'insufficienza epatica acuta è una malattia pericolosa che provoca un cattivo funzionamento del fegato. Può guarire o richiedere, nei casi a decorso più grave, il trapianto di fegato
L'insufficienza epatica acuta in età pediatrica, sebbene rara, è una malattia grave
E' provocata da un danno massivo e rapido delle cellule del fegato (epatociti) cui si associa una ridotta funzione del fegato.
È necessario riconoscerla e curarla tempestivamente poiché può rapidamente progredire in maniera irreversibile tanto da richiedere la sostituzione del fegato e, nei casi più gravi, portare alla morte.
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Le PrincipIi priežastis dell'insufficienza epatica acuta possono essere raggruppate nelle seguenti grandi categorie:
- Virusinės infekcijos: Epatotropi maggiori virusas (A, B, B+D, E), epatitas ne A, ne G, vėjaraupių virusas, morbillo, adenovirusas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, echovirusas, febre gialla, lassa, ebolos, Marburgo, Dengės karštligės, Togos viruso (raramente) ir kt.;
- Infezioni batteriche: salmoneliozė, tuberkuliozė, sepsis, maliarija, bartonelės, leptospirozė;
- Farmaciniai preparatai: paracetamolis, alotano, acetilsalicilo rūgštis, tirpikliai, natrio valproatas, karbamazepina, lamotrigina, antibiotikai (penicilina, eritromicina, tetraciklinas ir kt.), izoniazidas, fenitoina, farmaci antinfiammatori non-steroidai, amidarozolo nesteroidiniai vaistai, kedarozolonas, kedearozonas (FANS) Allopurinolo;
- Intossicazioni: Amanita phalloides (intossicazione da funghi), medicina ir bazė di erbe, fosforo giallo, chlorobenzenas, tirpikliai;
- Malattie medžiagų apykaita: galatozemija, tirozinemija, netoleruojanti paveldima fruttosio, emocromatosi neonatale, malattia di Niemann Pick tipo C, malattia di Wilson, malattie mitocondriali, difetti congeniti della glicosilazion;
- Malattie autoimuni: epatite gigantocellulare con anemia emolitica Coombs positiva;
- Malattie ematologiche: emocromatose, sindrome da attivazione marcrofagica, linfoistiocitosi familiare, linfomi;
- Malattie kraujagyslės: apatinės venos okliuzijos (VOD), Budd-Chiari sindromas.
In relazione all'età, nei bambini sotto i 5 anni sono più dažnai sukelia tossiche, farmacologiche, infettive e autoimuni, mentre nel bambino più grande sono più dažni le cēlonis autoimmuni e la malattia di Wilson.
Tuttavia in una procentuale tra il 18 e il 47% dei casi non è possibile identificare la causa e si parla di quadri di „origine sconosciuta“.
Una delle Cause molto Frequency di Insufficienza epatica acuta in età pediatrica è la tossicità da Paracetamolo (N-acetil-p-aminofenolo)
I sintomi di tossicità compaiono quando la doze somministrata supera 150 mg/kg/die: può derivare da una singola somministrazione o da più somministrazioni nell'arco delle 24 ore.
Il riconoscimento precoce dei primi sintomi di insufficienza epatica è fondamentale: permette ai medici di indirizzare rapidamente il bambino ai Centri di riferimento specializzati in Epatologia Pediatrica e in grado di praticare all'occorrenza.
L'insufficienza epatica acuta deve essere sospettata in tutti i bambini con:
- Ittero, colorazione giallastra della pelle e degli occhi;
- Sanguinamenti inspiegabili (epistassi, gengivorragia ir kt.);
- Comparsa di macchie emorragiche rossastre sotto la pelle e sotto le mucose (porpora);
- Cambiamenti dello stato neurologico con irritabilità, pianino, sonolenza, stato confusionale (encefalopatija).
Altri sintomi possono essere:
- Malessere;
- Mancanza persistente di apetito (anoresija);
- Odore dolciastro del respiro (fetor hepaticus);
- Disfunzioni motorie;
- Aumento anomalo della frequenza cardiaca (tachikardija);
- Aumento anomalo della frequenza respiratoria (tachipnėja);
- Abbassamento della pressione arteriosa (ipotenzija);
- Sepsis (un'infezione generale dell'organismo);
- Smegenų edema.
La richiede anzitutto un'attenta raccolta della storia del bambino e una visita altrettanto accurata.
I test di laboratorio per confermare la presenza e la gravità dell'insufficienza epatica comprendono la determinazione:
- Dei livelli di enzimi epatici;
- Dei livelli di bilirubina;
- Del tempo di protrombina;
- Dei livelli di albumina.
L'insufficienza epatica acuta è di solito confermata se il tempo di protrombina è prolungato o se lo stato di coscienza è alterato nei bambini in cui è stato riscontrato un danno epatico acuto.
Aš testuoju che si eseguono durante la valutazione iniziale sono:
- Emocromo;
- Test di funzionalità epatica;
- Elettroliti sierici;
- Test di funzionalità renale;
- Analisi delle šlapimo.
Se viene confermata l'insufficienza epatica acuta, devono essere eseguiti:
- Emogasanalisi;
- Livelli di ammonio: livelli elevati sono tossici per il sistema nervoso centrale e suggeriscono un'encefalopatia;
- Determinazione dei livelli di lattati che salgono se il fegato non è in grado di smaltirli;
- Gruppo sanguigno;
- Determinazione dei livelli di fattore V, proteina prodotta dal fegato, necessaria per la coagulazione del sangue.
Gli egzaminų instrumentai, apimantys ekografiją studijoje Doppler del fegato.
La biopsia epatica, che viene praticata per osservare al microscopio un frammento di fegato, non viene eseguita nel quadro di una insufficienza epatica poiché pericolosa; la eventuale indicazione, in relazione ai valori dei parametri coagulativi (INR < 1.5) viene solitamente decisa caso per caso.
Una volta accertata la diagnoze, è fundamentale eseguire egzaminai di laboratorio che hanno lo scopo di identificare le priežastis
- Storia del bambino: assunzione di farmaci (es. Paracetamolo) tossici, funghi, droghe, viaggi in Paesi Esteri.
- Baziniai junginiai: aspartato-aminotransferazė (AST arba GOT-glutammico-ossalacetico transaminasi), alanino-aminotransferazė (ALT arba GPT – glutamico-piruvato transaminazė), bilirubino totale ir frazionata, tempo albumino pernešimas, fosfatasis alkalinas, glutaminas. , tempo di tromboplastina audisutale, rapporto internazionale normalizzato, fibrinogeno, D-dimeri, glikemija, azotemija, kreatinina, natrio druska, kalis, kloras, kalcis, fosfatas, amoniakas, pusiausvyros acido-bazė, lattatolisigenas, latentinis proteinas, α-feeinasanas dei singoli fattori della coagulazione, emocromo, groupo sanguigno, test di Coombs, velocità di eritrosedimentazione, proteina C reattiva, test delle urine.
- Delle malattie infettive patikra:
- Esami colturali su sangue, šlapimas, išmatos, alkoholiniai gėrimai;
- Indagini sierologiche, molecolari (sangue, šlapimas, alkoholiniai gėrimai, tamponi delle vie respiratorie, mielas) pagal virusą dell'epatite A, B, C e E, viruso erpetici (Herpes simplex virusas 1 e 2, Herpes simplex virusas umano 6, 7 e 8 , citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, Varicella zoster virusas), adenovirusas, enterovirusas, parvovirusas B19.
Metabolizmo atranka:
- Tirozinemija: dosaggio succinilacetone urinario, minoacidogramma plasmatico, radiografia del polso;
- Galattosemija: šlapimo pūslė, cromatografia degli zuccheri urinari, attività dell'enzima galattosio-1-fosfato-uridiltransferasi nel globulo rosso;
- Neonatale emokromatozės: feritinas, biopsia delle ghiandole salivari per depositi di ferro, risonanza magnetica del kasa;
- UŠT trūkumas: plazminė aminoacidograma, šlapimo rūgšties rūgštingumas;
- Malattia di Wilson: ceruloplasmina sierica, cupruria delle 24 ore basale e dopo carico di penicillamina, anello di Kaiser-Fleischer, cupremia, indagine genetica, dosaggio rame intraepatico;
- Reye sindromas, difetti della β-ossidazione.
Autoimunine:
- Epatopatie mitocondriali: DNR mitocondriale, biopsie epiche and muscolari per determinazione quantitativa degli fermenti della catena respiratoria, acido lattico su liquor, kreatinino-fosfochinasi, ekokardiografija ir Doplerio širdies tyrimas;
- Velocità di eritrosedimentazione, imunoglobulinas G, A, M, autoanticorpi antinucleo, anti-muscolo liscio, anti-microsomi epato-renali, anti-antigene solubile epatico, anti-antigene citosolico epatico di tipo 1, livelli di C3 sangue C4 nel.
- Tossici: livelli nel sangue di Paracetamolo, di Salicilato, tossicologico urinario atranka, imunoglobulinas E.
- Kita priežastis: linfoistiocitosi ir attivazione makrofagica trigliceridų sindromas, kolesterolis, feritina, striscio periferico, test del midollo osseo, perforina, attività delle cellule Natural Killer.
Non esiste alcuna terapia specifica efficace per l'insufficienza epatica acuta in fase avanzata, a eccezione del trapianto di fegato.
La gestione del paziente con insufficienza epatica acuta si basa sul ricorso a tutte le misure utili per supportare la funzione epatica e preparare il paziente a un eventuale trapianto di fegato
Visų pirma:
- Farmaci (Bioarginina, Sodio benzoato, Lattulosio, Antibiotici ir tt) che aiutano a eliminare le sostanze tossiche normalmente smaltite dal fegato ed evitare così o attenuare l'encefalopatia (intossicazione del cervello);
- Vitaminas K, Plasma fresco ee fattori della coagulazione per sostituire quelli normalmente prodotti dal fegato ed evitare deficit di coagulazione del sangue che possono essere molto pericolosi (emorragie);
- Galutinė emofiltrazione veno-venosa continua, dall'inglese Continuous venovenous hemofiltration (CVVH).
È molto importante valutare in modo adeguato i tempi di trasferimento del paziente presso un Centro trapianti di riferimento, valutando la velocità di progressione della malattia ei rischi connessi al trasporto.
Nello specifico, la terapia per la tossicità del Paracetamolo, è la somministrazione di N-acetilcisteine in infusione endovenosa continua che deve essere iniziata entro 24 ore dall'ingestione del Paracetamolo e proseguita per almeno ppuccinn quavapatiicnon sijono 72 ore è risolta e la coagulazione è rientrata nella norma.
Nonostante molti tentativi, non si è ancora in grado di predire la prognosi di un bambino con insufficienza epatica acuta.
Prognosti varia in funzione delle priežastis.
La Prognosi Migliore, con recupero funzionale funzionale delle cellule del fegato, si ha nel Bambino con infezioni o con intossicazione da Paracetamolo (50-70%).
La prognosi peggiore si ha quando si verifica precocemente una encefalopatia; in questi casi il recupero spontaneo avviene solo nel 10% dei bambini malati.
La prognosi varia anche in funzione dell'età ed è peggiore generalmente al di sotto dei 3 anni di vita.
Gilinti:
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