Retas maistas, l'anomalia di Ebstein: una rara cardiopatia congenita
„L'anomalia di Ebstein“ yra malformazione congenita del cuore molto rara, che rappresenta appena l'1% della totalità delle cardiopatie congenite
Ogni anno in Italia nascono about 30 persone affette da anomalia di Ebstein, che si presenta con una malformazione della valvola tricuspide
La rarità della patologia e l'assenza per lungo periodo di una tecnica chirurgica soddisfacente, hanno fatto sì che l'intervento venisse rimandato il più possible.
Oggi l'approccio è cambiato, per preservare l'affaticamento del cuore.
Solo pochi centri al mondo ir dedicano allo studio and al trattamento dell'anomalia di Ebstein con un Approccio integrato multidisciplinare.
Ebsteino anomalija: trikuspėdės valdybos malformacija
Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia si presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione usuale tra atrio sunaikinti e ventricolo sunaikinti.
Uno dei tre lembi della valvola, quello settale, invece di nascere a livello della giunzione atrioventricolare si impianta molto più giù, all'interno del ventricolo sunaikinti.
Gli altri lembi, anteriore e posteriore, possono essere un po 'o molto malformati.
Chi nasce con l'anomalia di Ebstein soffre di nepakankamumas della valvola tricuspide, che non si chiude rectttamente, e di malfunzionamento del ventricolo sunaikinti.
I sintomi dell'anomalia di Ebstein
Antra della gravità della malformazione, i pazienti che ne sono affetti possono soffrire di:
- aritmie cardiache, causa della presenza di vie anomale di dirzione;
- sintomi dello scompenso cardiaco congestizio sunaikinti: fegato ingrossato, affaticamento, atrio sunaikinti dilatato;
- cianosi: poiché spesso si associa un difetto interatriale, la pressione più alta per nepakankamumas della tricuspide fa sì che ci sia un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.
L'intervento chirurgico
Anni fa l'indicazione all'intervento chirurgico c'era alla comparsa dei primi sintomi, or all presenza di un ingrossamento del cuore oltre un certo limite.
Oggi l'approccio è cambiato: l'evoluzione della tecnica chirurgica ha sutikimas efektyviam naudojimui un'operazione sicura e dagli ottimi risultati, favorendo quindi un intervento subito alla diagnosi, evitando quindi l'affaticamento eccessivo del cuore.
Paso sono būsenoje ipotizzate tante tecniche chirurgiche per riparare la valvola e non sostituirla, ma non si era mai arrivati a una soluzione unanimemente accettata.
Maždaug 10 metų prieš kardiochirurgo brasiliano, iliustraciją JP da Silva, išradimą ir vieną naująją techniką che consiste nello staccare i tre lembi della valvola e, con quel tessuto, creare un cono che viene poi impiantato sull'anello ridotto della valvola, nella sua posizione natūralus.
„Questa tecnica“, „chiamata“ kūgio technika, „rivoluzionato“ ir „risultati dell'intervento“, vienas iš gyvų gyvenimo būdų.
Elem un elemento fondamentale per il trattamento della patologia, perché fino ad allora and cardiochirurghi preferivano evitare l'intervento, almeno fino a che i pazienti avevano una quality of di vita abbastanza buona, rimandandolo fino al peggioramento dei sintomi.
Klausimas reiškia reikšmingą operaciją ir pažinimą klinikoje, kurioje atliekamos klinikinės klinikos, atliekami tyrimai ir atliekami klausimai.
Grazie alla nuova tecnica, si propone l'intervento with più frequency, qualsiasi età: dalla nascita, nei casi di grave Ebstein neonatale o Ebstein fetale, all'età adulta.
Gilinti:
Retas, Sindrome Floating-Harbor: studija italiano su BMC Biology