Kaposi sarkoma: scopriamo cos'è
Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall'herpes virus tipo 8. Le varie formme sono classico, associato all'AIDS, endemico (Afrikoje), o iatrogeno (p. es., dopo il trapianto di organ)
La Diagnosi viene formulata mediante biopsija.
Il trattamento delle lesioni superficiali asintomatiche comprende crioterapia, diatermocoagulazione arba radiotherapy con eletroni.
La terapia spinduliante è utilizzata nelle malattie più estese.
Nelle forme associate ad AIDS, i farmaci antiretrovirus danno il miglior risultato.
Kaposi darinio endotelio ląstelinė sarkoma risposta all'infezione da herpes virus umano tipo 8 (HHV8)
Imunodepresija (ypač AIDS ir farmacijoms nei soggetti sottoposti a trapianto d'organo) padidina sarkomos tikimybę, nesusijusią su 8 tipo herpeso viruso užkrėtimu.
Ląstelių navikų sono fusiformi ir assomigliano ir ląstelių raumenų ląsteles, fibroblastus ir miofibroblastus.
Kaposi sarkomos klasifikacija
Sarcoma nella forma classica
Palyginti su più delle volte in uomini anziani (> 60 anni) di origine italian, ebraica o dell'Est europeo.
Il decorso è asintomatico e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori; il coinvolgimento viscerale si verifica in < 10% dei casi. Generalmente questa forma non è letale.
Klasikinė Kaposi sarkoma:
Ši sarkoma yra 8 tipo herpeso viruso užkrėstas navikas.
Il sarcoma nella forma classica si verifica il più delle volte negli uomini anziani, è indolente e di solito è limitato a un piccolo number di lesioni sulla pelle degli arti inferiori.
Lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blue-violetto al nero.
Sarcoma di Kaposi, susijusi su AIDS (sarcoma di Kaposi epidemico)
Tai yra didžiausias su AIDS susijęs navikas, kuris yra labiausiai agresyvus klasikinės sarkomos formos.
Di norma sono presenti lesioni multiple che spesso interessano il volto e il tronco.
È dažnas gleivinės, linfatico ir virškinimo trakto interesas.
Talvolta buvo pirminė AIDS pasireiškimo sarkoma.
Sarcoma nella forma endemica
Questa forma si presenta Afrikoje nepriklausomas nuo ŽIV infekcijos.
Vi sono 2 principai:
- La forma linfadenopatica prepuberale: essa colpisce prevalentemente i bambini; i tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, con o senza lesioni cutanee. Generalmente, il decorso è fulminante e fatale.
- Suaugusiųjų forma: questa forma yra panaši į klasikinę Kaposi sarkomą.
Sarkoma di Kaposi iatrogeno (sarkoma imunosupresinė)
Questa forma tipicamente si sviluppa molti anni dopo un trapianto d'organo.
Il decorso è più o meno rapido, in base al grado di imunodepression.
Kaposi sarkomos sintomatologija
Lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blue-violetto al nero.
Può essere presente edema di un certo grado.
Occasionalmente, i noduli hanno aspetto fungiforme arba infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso.
Anche se menofrektene, il coinvolgimento viscerale il più delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale ei polmoni.
I sintomi dipendono dal coinvolgimento di organspecifi.
Lesioni delle mucose appaiono come macule, placche e noduli bluastri tendenti al violaceo.
Lesioni gastrointestinali possono sanguinare talvolta copiosamente anche se di solito sono asintomatiche.
Sarkomos diagnozė
Biopsija
La diagnoze di questo Sarcoma è confermata mediante biopsia con bisturi ir cilindro.
Aš pazieninu su AIDS arba imunodepresiniu devono essere valutati per un'eventuale diffusione viscerale con TC torace-addome.
In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali pur con TC neigiamas, si deve attentionare una broncoscopia arba un'endoscopia digestiva.
Trattamento del sarkoma di Kaposi
- Escisioninė chirurgija, krioterapija, elektrokoaguliacija, intralesionale chemioterapija, ar galima imikvimodo temą per lesioni paviršinius pažeidimus
- Vietinė radioterapija ir chemioterapija daugybiniams pažeidimams, difuzinė jungtis arba apatinė linfonodalė
- Terapia antiretrovirale con trattamenti locali simili o chemiotherapy in base all'entità della malattia in caso di sarcoma di Kaposi AIDS-associato
- Imunosupresoriaus riduzione per il sarkoma di Kaposi iatrogeno
I trattamenti per il il il il sarcoma di tipo classico e per quello associato ad AIDS si sovrappongono in maniera attentionevole.
Spesso, lesioni asintomatiche non richiedono trattamento.
Una o più lesioni superficiali possono essere pašalinti mediante resezione, krioterapija arba elektrokoaguliacija arba trattate con vinblastina intralesionale arba interferono alfa.
Stato reportato che l'imiquimod topico è efficace.
Lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e la malattia linfonodale sono trattate localmente mediante terapia radiante a dosi di 10-20 Gy e chemioterapia.
La recidiva è dažnai ed è difficile ottenere una guarigione completa.
Il sarcoma nella forma AIDS associato risponde prontamente alla terapia antiretrovirusale altamente attiva, probabilmente perché la conta CD4+ migliora e la carica virusale dell'HIV deminuisce; pažįstama, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi in questo režimas possano impedire l'angiogenesi.
Nei pazienti affetti da AIDS con malattia asintomatica localizzata che hanno CD4+ > 150/mcL e ŽIV RNR < 500 kopijų/ml, può essere aggiunta la vinblastina intralesionale.
Il pomalidomide può essere usato anche per le lesioni più indolenti. I pazienti con malattia più estesa o malattia viscerale possono guessre doxorubicina liposomiale pegilata 20 mg/m2 EV ogni 2-3 settimane.
Il paclitaxel è un trattamento alternativo di prima linea o può essere somministrato se la doxorubicina liposomiale pegilata fallisce.
Altri agenti studiati come adiuvanti comprendono l'interleuchina-12, la desossiferriossamina ei retinoidi orali.
Il trattamento del sarcoma di Kaposi non migliora le aspettative di vita in gran parte dei pazienti affetti da AIDS, dato che gli eventi infettivi dominano il decorso clinico.
Il sarcoma di Kaposi iatrogeno risponde al meglio con la sospensione della terapia immunosopressiva.
Nei pazienti trapiantati, la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosopressori spesso determina una riduzione delle lesioni del sarkoma di Kaposi.
Se la riduzione della dose non è possibile, si devono intraprerendere le terapie convenzionali locali e sistemiche usate nelle altre formme di sarkoma di Kaposi.
Il sirolimus può anche migliorare il sarkoma di Kaposi iatrogeno.
Il trattamento per il sarkoma di Kaposi endemico è impegnativo e tipicamente palliativo.
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