Asins koagulācija: fon Vilebranda faktors
Von Vilebranda faktors ir svarīgs asins koagulācijas proteīns. Tā trūkums izraisa Von Vilebranda hemorāģisko slimību
Von Vilebranda faktors (VWF) ir proteīns, kam ir galvenā funkcija agrīnā asins recēšanas (hemostāzes) stadijā.
Sākotnēji Von Willebrand faktors veicina trombocītu saķeri ar bojātām asinsvadu sieniņām un pēc tam darbojas kā tilts starp vienu trombocītu un otru, darbojoties kā līme un tādējādi veicinot trombu veidošanos.
Tas arī saistās ar VIII koagulācijas faktoru, pasargājot to no noārdīšanās, ko izraisa olbaltumvielas fragmentējošie enzīmi (proteāzes).
Faktora deficīts izraisa slimību, kas pazīstama kā fon Vilebranda slimība, kas ir visizplatītākā iedzimtā hemorāģiskā slimība.
Von Vilebranda slimība ir iedalīta trīs galvenajās grupās atkarībā no Von Vilebranda faktora deficīta veida:
- 1. tips ir visizplatītākā forma, kam raksturīgs daļējs kvantitatīvs fon Vilebranda faktora defekts, kas parasti izraisa vieglus vai vidēji smagus zilumus un asiņošanu;
- 2. tips ir forma, kam raksturīgs Von Vilebranda faktora funkcijas defekts, kas savukārt ir iedalīts četros apakštipos: 2A, 2B, 2M un 2N;
- 3. tips ir forma, ko raksturo kopējais kvantitatīvs fon Vilebranda faktora defekts, ar vidēji smagiem vai smagiem simptomiem, kas bieži parādās jau bērnībā.
Laboratorijas testi tiek veikti venozo asiņu paraugiem, un tie ietver:
- VWF:Ag, mēra faktora daudzumu asinīs;
- VWF:RCo, novērtē VW faktora funkcionalitāti;
- aPTT (aktivētais daļējais tromboplastīna laiks): mēra sekunžu skaitu, kas nepieciešams trombu veidošanai asins paraugā pēc atbilstošu reaģentu pievienošanas;
- FVIII (VIII faktors): mēra VIII faktora daudzumu asinīs;
- Trombocītu skaits: skaita trombocītu skaitu asinīs;
- VWF:FVIII, VW VIII faktora saistīšanās tests;
- VWF:CB, tests uz Von Vilebranda faktora saistīšanos ar kolagēnu;
- Ristocetin-induced trombocītu agregācijas tests (RIPA): metodes pamatā ir antibiotikas ristocetīna spēja stimulēt fon Vilebranda faktora mijiedarbību in vitro ar trombocītiem un noteikt trombocītu aglutināciju;
- Multimēru analīze: pārbauda multimēru sadalījumu. Von Vilebranda faktors ir multimērisks proteīnu komplekss, ti, sastāv no dažāda lieluma apakšvienībām. Šis tests pārbauda dažādu apakšvienību sadalījumu, lai diagnosticētu 2. tipa slimību;
- Molekulārie testi: ģenētiskie testi, lai apstiprinātu 1., 2. vai 3. tipa slimības klātbūtni.
Von Vilebranda faktora testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu Von Vilebranda slimību
Katrai laboratorijai ir savi atsauces intervāli atkarībā no metodes veida un izmantoto reaģentu veida.
Šā iemesla dēļ ir vēlams skatīt atskaitē norādītos normalitātes intervālus.
Jaundzimušajam dzimšanas brīdī ir palielinājušās Von Willebrand faktora vērtības, kas sasniedz normālās vērtības pēc 6 mēnešu vecuma.
Von Vilebranda faktora testa rezultātu interpretācija un Von Vilebranda slimības apakštipu definīcija ir diezgan sarežģīta:
- aPTT: var būt normāls vai pagarināts atkarībā no VIII faktora koncentrācijas;
- VIII faktors: var būt normāls vai pazemināts. Samazināts 2N apakštipā un ievērojami samazināts 3. tipam;
- Trombocītu skaits: parasti normāls. Pacientiem ar apakštipu 2B var būt neliels trombocītu skaita samazināšanās (trombocītu skaita samazināšanās).
Nelielas izmaiņas koagulācijas testos ar daļēju VWF:Ag deficītu var norādīt uz kvantitatīvu Von Vilebranda faktora deficītu, kas raksturīgs VW 1. tipa slimībai.
Ja VWF:Ag tests dod normālus rezultātus, bet tiek konstatēti darbības traucējumi, tā varētu būt 2. tipa fon Vilebranda slimība.
Tomēr diagnostikas apstiprināšanai un precīzai apakštipa definīcijai ir nepieciešama turpmāka izmeklēšana.
Von Vilebranda faktora un VIII faktora ļoti zemas koncentrācijas ir raksturīgas Von Vilebranda slimības 3. tipam.
Šo slimību parasti diagnosticē bērnu vecumā, bērniem ar smagām un atkārtotām hemorāģiskām epizodēm.
Von Vilebranda faktora palielināšanos asinīs var izraisīt infekcija, iekaisums, trauma, grūtniecība, perorālie kontracepcijas līdzekļi, aknu slimības, vaskulīts, trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski urēmiskais sindroms.
Zems fon Vilebranda faktora līmenis tiek novērots cilvēkiem ar Von Vilebranda slimību
Turklāt ir novērots, ka cilvēkiem ar 0 asinsgrupu ir zemāks Von Vilebranda faktora līmenis nekā tiem, kuru asinsgrupa atšķiras no 0.
Lasiet arī
Asins slimības: Vera policitēmija vai Vaquez slimība
Kreatinīna noteikšana asinīs un urīnā norāda uz nieru darbību
Leikēmija bērniem ar Dauna sindromu: kas jums jāzina
Pediatrijas balto asins šūnu traucējumi
Kas ir albumīns un kāpēc tiek veikts tests, lai noteiktu asins albumīna vērtības?
Kas ir anti-transglutamināzes antivielas (TTG IgG) un kāpēc tiek pārbaudīta to klātbūtne asinīs?
Kas ir holesterīns un kāpēc tas tiek pārbaudīts, lai noteiktu (kopējā) holesterīna līmeni asinīs?
Trombofilija: pārmērīgas asins recēšanas tendences cēloņi un ārstēšana
Sāpes un dedzināšana urinējot: kas to izraisa un ko darīt dizūrijas gadījumā
Maksts raugs (kandidoze): cēloņi, simptomi un profilakse
Hlamīdijas, simptomi un klusas un bīstamas infekcijas profilakse
Hematūrija: asiņu cēloņi urīnā