Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji (GIST) ir reti sastopami gremošanas sistēmas audzēji, kas rodas no barības vada, kuņģa, zarnu un anālā kanāla muskuļu sieniņām.

Šie audzēji rodas no Cajal intersticiālajām šūnām, kuņģa-zarnu trakta gludo muskuļu šūnām, kas ir atbildīgas par gremošanas trakta fizioloģisko kontrakcijas kustību.

Tā ir reta patoloģija, kas izpaužas galvenokārt vecumā no 55 līdz 65 gadiem, ir reti gadījumi līdz 40 gadu vecumam un tikai sporādiski gadījumi maziem bērniem.

Tas galvenokārt ietekmē vīriešu dzimumu.

GIST rašanās cēlonis ir gēna mutācija, kas izraisa šo šūnu nekontrolētu proliferāciju, kas uzkrājas un rada audzēja masu.

Daži GIST (apmēram 5% gadījumu) nav saistīti ar zināmām ģenētiskām izmaiņām, īpaši tām, kas rodas bērnu vecumā, un tām, kas saistītas ar tādiem sindromiem kā 1. tipa neirofibromatoze.

GIST simptomatoloģija var būt niansēta, kas saistīta ar iesaistītā kuņģa-zarnu trakta traucējumiem

Diagnostikas izmeklējumi var ietvert:

• Ultraskaņa: šī ir neinvazīva metode, bez kontrindikācijām, noderīga lielu masu sākotnējā noteikšanai.
• Endoskopija: izmantojot ezofago-gastro-duodenoskopiju (EGDS) vai kolonoskopiju, ja ir iesaistīti gremošanas trakta apakšējās daļas bojājumi, ir iespējams vizualizēt sienas izliekumu, parasti izklāta ar regulāru gļotādu. Dažreiz lielāku bojājumu gadījumā GIST virsotnē var būt čūla, kas ir akūtas vai hroniskas asiņošanas avots.
• Ekoendoskopija (EUS): ir paredzēta, lai novērtētu slimības klātbūtni un lokālo izplatību. Zondes tuvums kuņģa-zarnu trakta sieniņai un augstā attēla izšķirtspēja ļauj novērtēt pat ļoti mazus subcentimetriskus bojājumus. Pateicoties gremošanas trakta sienas ultraskaņas izpētei, kas veikta ar endoskopu, kas aprīkots ar nelielu ultraskaņas zondi galā (ehendoskops), ir iespējams precīzi lokalizēt izcelsmes slāni sienā, lokoregionālo paplašinājumu uz apkārtējiem orgāniem. vai audos, un limfmezglu pagarinājumu. EUS arī ļauj veikt dziļas biopsijas ar speciālu adatu, lai iegūtu materiālu GIST histoloģiskai diagnozei.
• CT skenēšana ar kontrastvielu: ģenerē detalizētus ķermeņa šķērsgriezuma attēlus un spēj parādīt audzēja atrašanās vietu un izmēru, kā arī tā iespējamo izplatīšanos citos orgānos vai audos. To plaši izmanto arī novērošanas laikā. Tas ir arī vispiemērotākais līdzeklis aizdomīgu masu biopsiju centrēšanai neatkarīgi no anatomiskās atrašanās vietas un izmēra.
• MRI ar kontrastvielu: tā izmanto magnētiskos laukus un radioviļņus, un, ņemot vērā tā būtisko neinvazivitāti, ir indicēta masu apjoma un anatomiskās attiecības ar blakus esošajiem orgāniem noteikšanai, ķirurģiskas ārstēšanas plānošanai un pacienta novērošanai.
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET): PET ir noderīga attēlveidošanas metode, lai novērtētu slimības izplatību gan diagnozes laikā, gan novērošanas laikā.
• Histoloģiskā diagnoze: to veic, ņemot audzēja audu paraugus (biopsiju), izmantojot radioloģiskās metodes (ultraskaņas vai CT skenēšana) vai endoskopiskās metodes (ekoendoskopiju), ko pēc tam analizē mikroskopā ar traipu palīdzību, kas spēj noteikt klātbūtni specifisku proteīnu (c-Kit un CD34) šūnas, kas ir raksturīgas gandrīz visiem kuņģa-zarnu trakta stromas audzējiem.
• Molekulārās bioloģijas pētījumi: lai iegūtu diagnostisko apstiprinājumu un varētu prognozēt labu atbildes reakciju uz ārstēšanu ar mērķterapiju, c-Kit gēna mutācijas klātbūtni, kas ir raksturīga šim audzēja iezīme, var analizēt, izmantojot molekulārās patoloģijas metodes.

GIST ārstēšana

GIST ārstēšanai tiek izmantota ķirurģija, mērķtiecīga molekulārā terapija un atsevišķos gadījumos radiofrekvences ablācija.

Ķirurģija

Audzēja izņemšana ir primārā GIST ārstēšana, un tās mērķis ir panākt lokālu slimības kontroli.

Nelielus audzējus var noņemt arī ar laparoskopisku operāciju.

Ja GIST ir liels vai pielīp pie citiem orgāniem, ķirurgs var veikt demolējošāku operāciju, daļēji vai pilnībā izņemot skartos orgānus kopā ar primāro audzēju.

endoskopija

Izmantojot endoskopisko tunelēšanas paņēmienu, kas ir izrādījies ļoti noderīgs lielu polipu un gremošanas trakta agrīnās stadijas audzēju likvidēšanā (ESD, Endoskopiskā submukozālā dissekcija), tiek veikta precīza audzēja endoskopiskā rezekcija, dažkārt ar laparoskopiskās operācijas palīdzību.

Mērķtiecīga terapija: parasto ķīmijterapiju, kas ir izrādījusies neefektīva, neizmanto GIST

Noteiktu ģenētisku izmaiņu ekspresija uz audzēja šūnām ir specifiskas molekulārās terapijas mērķis, kas ļauj kavēt audzēja augšanu, bloķējot audzēja proliferācijas un izplatīšanās ceļus.

Pašlaik lietotās zāles ir imatiniba mezilāts, sunitinibs un nilotinibs.

Molekulārās terapijas indikācijas ir metastātiskas slimības un lokāli progresējoša slimība, kuras mērķis ir pietiekami samazināt audzēja masu, lai būtu iespējama operācija.

Agresīvākās formās molekulāro terapiju pašlaik izmanto arī pēcoperācijas fāzē, lai novērstu slimības recidīvu.

Radiofrekvences ablācija

Radiofrekvences ablācija sastāv no smalkas adatas ievadīšanas audzēja vietā ultraskaņas vai CT vadībā un siltuma pārraidi, kas iznīcina audzēja šūnas.

Atsevišķos gadījumos to var lietot aknu metastāžu gadījumā.

Follow-up

Ņemot vērā kuņģa-zarnu trakta stromas audzēja atkārtošanās iespējamību, pacientam parasti tiek veikta medicīniskā pārbaude ik pēc trīs līdz sešiem mēnešiem pēc ārstēšanas un reizi gadā pēc tam.

Novērošana ietver radioloģiskos izmeklējumus, kas ļauj ārstam atklāt jebkādu slimības recidīvu.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs (GIST)

Nepilngadīgo kuņģa-zarnu trakta polipoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, terapija

Čūlainais kolīts: kādi ir tipiskie zarnu slimību simptomi?

Velsas zarnu operācijas mirstības rādītājs ir augstāks nekā gaidīts

Kairinātu zarnu sindroms (IBS): labdabīgs stāvoklis, lai to kontrolētu

Zarnu infekcijas: kā tiek inficēta Dientamoeba Fragilis infekcija?

Pētījums atklāj saikni starp resnās zarnas vēzi un antibiotiku lietošanu

Kolonoskopija: efektīvāka un ilgtspējīgāka ar mākslīgo intelektu

Kolorektālā rezekcija: kādos gadījumos ir nepieciešama resnās zarnas izņemšana

Zarnu polipi: diagnoze un veidi

Kolonoskopija: kas tas ir, kad to darīt, sagatavošana un riski

Transvaginālā ultraskaņa: kā tā darbojas un kāpēc tā ir svarīga

Retas slimības: deguna polipoze, patoloģija, kas jāzina un jāatpazīst

Avots:

Humanitas