Eizenmengera sindroms ir simptomu un pazīmju kopums, ko izraisa reta un sarežģīta kardiovaskulāru anomāliju saistība, kas izraisa plaušu hipertensiju ar divvirzienu vai apgrieztu šuntu ar intrakardiālu vai aorto-plaušu komunikāciju.

Eizenmengera sindroms bieži noved pie pēkšņas nāves

Vēsturiskais fons

Eizenmengera sindroms ir nosaukts Viktora Eizenmengera vārdā, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1897. gadā.

1958. gadā Pols Vuds pirmais lietoja terminu “Eizenmengera komplekss”.

Difūzija

Izplatība ir 1-9/10000.

Sākuma vecums

Eizenmengera sindroms parasti attīstās pirms pubertātes, bet var rasties arī pusaudža vai agrīnā pieaugušā vecumā.

Tas sākas pēc divu gadu vecuma, vidēji ap četrpadsmit gadu vecumu.

Tas skar gan vīriešus, gan sievietes.

EKG IEKĀRTAS UN DEFIBRILĀTORI? APMEKLĒT ZOLL BOOTĪBU ĀRKĀRTAS EXPO

Cēloņi

Eizenmengera sindroms ir saistīts ar saziņu starp abām sirds kambariem iedzimta defekta vai ķirurģiski izveidota šunta rezultātā, kas ļauj ar skābekli bagātinātām asinīm recirkulēt atpakaļ labajā kambarī un plaušās.

Laika gaitā var attīstīties plaušu pretestības palielināšanās, kas galu galā var izraisīt smagu plaušu hipertensiju, divvirzienu šuntu ar pakāpeniski pieaugošu labās un kreisās puses šuntu.

Sirds anomālijas, kas izraisa Eizenmengera sindromu

Interventricular starpsienas defekts (pastāv atsevišķi vai Fallot tetraloģijā vai Fallot pentaloģijā), ja to neārstē, var izraisīt sindroma attīstību.

Citi sirds defekti, kas, ja tie netiek ārstēti, var izraisīt Eizenmengera sindromu, ir:

• caurlaidīgs ductus arteriosus;
• aortas-plaušu logs;
• priekškambaru starpsienas defekts;
• daļēja anomāla venoza attece (dažas plaušu vēnas savienojas ar labo, nevis kreiso ātriju);
• truncus arteriosus.

Riska faktori

Zīdaiņiem, kuriem dzimšanas brīdī ir liels kambaru starpsienas defekts, priekškambaru starpsienas defekts vai pastāvīgi atvērts ductus arteriosus, ir lielāks Eizenmengera sindroma attīstības risks.

Profilakse

Eizenmengera sindromu var novērst ar koriģējošu operāciju, pirms notiek izmaiņas plaušās.

Eizenmengera sindroma simptomi un pazīmes

Sindroma klīniskie simptomi ir:

• gaisa trūkums (īpaši fiziskās slodzes laikā),
• nogurums,
• letarģija,
• reibonis
• cianoze (ādas zilgana krāsa),
• sinkope,
• hepatomegālija,
• perifērās tūskas,
• paplašināšanās kakls vēnas,
• sāpes krūtīs,
• sirdsklauves,
• priekškambaru un ventrikulāras aritmijas.

Kreisais-labais šunts Eizenmengera sindroma dēļ ir atbildīgs par sistēmisku skābekļa piesātinājumu, kas izraisa:

• hemoptīze (vēlāka pazīme),
• sekundārā policitēmija,
• hiperviskozitāte, hemoptīze,
• centrālās nervu sistēmas notikumi (piemēram, smadzeņu abscesi vai insulti),
• plaušu artērijas tromboze,
• palielinātas sarkano asinsķermenīšu maiņas sekas, piemēram
• hiperurikēmija, kas izraisa podagru
• hiperbilirubinēmija, kas izraisa holelitiāzi,
• dzelzs deficīts ar anēmiju vai bez tās.

Var būt digitālais hipokrātisms (“bungu pirksti”, skatīt attēlu zemāk) un sirds trokšņi.

Var rasties arī:

• smadzeņu embolija,
• endokardīts,
• labās puses sirds mazspēja (saistīta ar hepatomegāliju, perifēru tūsku, jūga vēnu paplašināšanos),
• pēkšņa nāve.

Sekundārā policitēmija parasti izraisa šādus simptomus un pazīmes:

• pārejoša išēmiska lēkme ar neskaidru runu,
• redzes problēmas,
• galvassāpes
• paaugstināts nogurums,
• trombembolijas pazīmes.

Sāpes vēderā var izraisīt holelitiāze.

Sāpīgs podagras artrīts var rasties hiperurikēmijas dēļ.

Pacientiem ir augsts saslimstības un mirstības risks dzemdību laikā.

Diagnoze

Eizenmengera sindroma diagnoze balstās uz klīnisko ainu, elektrokardiogrammas novirzēm un attēlveidošanu.

Fiziskajā pārbaudē tiek konstatēta centrālā cianoze un digitālais hipokrātisms.

Bieži tiek novērotas labā kambara dekompensācijas pazīmes (piemēram, hepatomegālija, perifēra tūska, kakla vēnu paplašināšanās).

Palpācija atklāj labā kambara trīci.

Auskulācijas laikā pie apakšējās kreisās krūšu kaula robežas var būt dzirdams holosistolisks troksnis no trīskāršās kaula nepietiekamības; var būt dzirdams arī krasi sarūkošs protodiastoliskais troksnis no plaušu mazspējas gar kreiso krūšu malu.

Spēcīgs, viens otrais sirds tonis (S2) ir pastāvīgs konstatējums, un plaušu izsviedes klikšķis ir bieži.

Diagnozi apstiprina elektrokardiogramma, ehokardiogrāfija ar kolordopleru, krūškurvja rentgenogramma, sirds kateterizācija un plaušu artērijas spiediena mērīšana.

Laboratoriskie testi

Pacientiem ar Eizenmengera sindromu laboratoriskie testi uzrāda policitēmiju ar hematokrītu > 55%.

Palielināta eritrocītu maiņa var liecināt par dzelzs deficīta stāvokli (piemēram, talasēmiju), hiperurikēmiju un hiperbilirubinēmiju.

Dzelzs deficīts var būt saistīts ar dzelzs deficīta anēmiju, un to var noteikt, mērot transferīna piesātinājumu un feritīnu.

Elektrokardiogramma

Pacientam ar Eizenmengera sindromu elektrokardiogramma parāda:

• labā kambara hipertrofija,
• labā aksiālā novirze,
• neregulāra labā priekškambara paplašināšanās un hipertrofija.

Krūškurvja rentgenstūris

Pacientam ar Eizenmengera sindromu krūškurvja rentgenogramma parāda:

• ievērojamas centrālās plaušu artērijas,
• plaušu asinsvadu galu amputācija,
• labās sirds paplašināšanās.

Terapija

Nav specifiskas terapijas, kas varētu izārstēt sindromu: galvenā uzmanība pacientu ar Eizenmengera sindromu aprūpē ir izvairīties no apstākļiem, kas var saasināt sindromu, piemēram, grūtniecība, samazināts cirkulācijas tilpums, izometriski vingrinājumi, cigarešu smēķēšana vai aktivitātes lielā augstumā.

Papildu skābeklis var sniegt zināmu labumu. Operācija parasti ir kontrindicēta, un pieaugušajiem ir iespējama tikai sirds un plaušu transplantācija.

Tomēr ir pierādīts, ka zāles, kas spēj samazināt plaušu arteriālo spiedienu, vismaz nedaudz palielina izdzīvošanas iespēju.

Prostaciklīna analogi (treprostinils, epoprostenols…), endotelīna antagonisti (bosentāns) un fosfodiesterāzes-5 inhibitori (sildenafils, tadalafils…) uzlabo veiktspēju 6 minūšu pastaigas testā un samazina smadzeņu natriurētiskā propeptīda N-gala segmentu.

Agresīva terapija ar plaušu vazodilatatoriem mazam pacientu skaitam izraisīja skaidru šuntu no kreisās uz labo pusi, kas ļāva ķirurģiski izlabot pamatā esošo sirds defektu un ievērojami samazināt vidējo plaušu artērijas spiedienu.

Noderīga ir endokardīta profilakse pirms zobu ārstēšanas vai ķirurģiskām procedūrām, kas var izraisīt bakterēmiju.

Simptomātisku policitēmiju var ārstēt ar piesardzīgu asins nolaišanu, līdz hematokrīts ir pazemināts no 65% līdz 55%, bet tilpums tiek papildināts ar fizioloģisko šķīdumu.

Tomēr kompensētai, asimptomātiskai policitēmijai nav nepieciešama asins nolaišana neatkarīgi no hematokrīta.

Hiperurikēmiju var ārstēt ar 300 mg allopurinola iekšķīgi vienu reizi dienā.

Profilaktiskā antikoagulantu terapija ir pretrunīga, jo plaušu artēriju trombozes un citu trombembolisku parādību risks ir jāsamēro ar plaušu asiņošanas risku.

Sirds transplantācija un plaušu transplantācija var palielināt paredzamo dzīves ilgumu, bet ir paredzēta pacientiem ar smagiem simptomiem un nepieņemamu dzīves kvalitāti.

Sporta aktivitātes

Pacientiem ar Eizenmengera sindromu jāizvairās no sporta sacensībām un visām sportiskām aktivitātēm ar noteiktu piepūles līmeni, īpaši lielā augstumā, piemēram, slēpojot.

Kardioprotekcija un sirds un plaušu atdzīvināšana? Apmeklējiet EMD112 BOOTH ārkārtas situāciju izstādē TŪLĪT, lai iegūtu vairāk informācijas

Eizenmengera sindroma prognoze

No sindroma var izvairīties, ķirurģiski koriģējot anomālijas, pirms tās noved pie plaušu izmaiņām; diemžēl, ja defekti netiek savlaicīgi novērsti, attīstās sindroms un prognoze kļūst daudz sliktāka.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no defekta veida un smaguma pakāpes un labā kambara funkcijas, un vidēji tas svārstās no 20 līdz 50 gadiem.

Riska faktori, kas var pasliktināt prognozi, ir:

• asinsizplūdumi,
• drudzis,
• vemšana,
• caureja,
• grūtniecība,
• pēcdzemdību periods,
• aptaukošanās,
• cigarešu smēķēšana,
• intensīvas sporta aktivitātes,
• dzīvo lielā augstumā,
• dzīvo ļoti piesārņotā vidē.

Mirstība

Augļa mirstības līmenis grūtniecēm ar Eizenmengera sindromu ir aptuveni 25%.

Mātes mirstība pārsniedz 50%, kas nozīmē, ka puse no visām sievietēm ar Eizenmengera sindromu mirst grūtniecības laikā.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Ārkārtas datu pārvaldība: ZOLL® Online Europe, jauna Eiropas mākoņdatošanas platforma, kas jāatklāj

Pediatrija, jauna tahikardijas ablācijas tehnika Romā, Bambino Gesù

Tahikardija: svarīgas lietas, kas jāpatur prātā ārstēšanai

Kas ir re-entry tahikardijas ablācija?

Priekškambaru fibrilācijas ablācija: kas tā ir un kā to ārstēt

Kas ir priekškambaru mirdzēšana?

Priekškambaru fibrilācijas ārstēšana ar kreisās auss kaula perkutānu slēgšanu

Priekškambaru fibrilācija: kas tā ir un kā to ārstēt

Avots:

Medicīna tiešsaistē