Milzīgs hipertrofisks gastrīts (saukts arī par "Ménétrier's slimību" vai "milzu hipertrofisku gastrītu ar hipoproteinēmiju"; angļu valodā "Ménétrier's slimība" vai "milzu hipertrofisks gastrīts", līdz ar to akronīms GHG) ir reta, iegūta kuņģa slimība, kas skar in jo īpaši tās gļotādā

Milzīgu hipertrofisku gastrītu raksturo milzīgu hipertrofisku kroku veidošanās, kas lokalizētas galvenokārt kuņģa dibenā, un pārmērīga gļotu veidošanās, kas izraisa ievērojamu olbaltumvielu zudumu, kā arī vāju vai iztrūkstošu sālsskābes veidošanos.

Etioloģija nav zināma, taču šī gastrīta forma ir saistīta ar pārmērīgu transformējošā augšanas faktora alfa (TGF-α) sekrēciju.

Tas ir pirmsvēža bojājums, ti, tas palielina risku saslimt ar ļaundabīgu kuņģa audzēju (vēzi).

Ménétrier slimība” savu nosaukumu ir parādā franču ārstam Pjēram Eižēnam Mentjē, kurš pirmo reizi to aprakstīja 1800. gadu beigās.

Ménétrier slimību nevajadzētu jaukt ar Menjēra sindromu, kas ir iekšējās auss slimība, kas izraisa smagu vertigo un troksni ausīs.

Visbiežāk šī slimība skar vīriešus vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Milzīgs hipertrofisks gastrīts, Ménétrier slimības cēloņi

Konkrēts Menétrier slimības cēlonis pašlaik nav zināms, taču ir zināmi daži riska faktori, kas palielina iespēju saslimt ar šo slimību.

Ménétrier slimības riska faktori ir:

• citomegalovīrusa (CMV) infekcija bērniem
• infekcija ar Helicobacter pylori pieaugušajiem
• paaugstināts transformējošā augšanas faktora alfa (TGF-α) līmenis, īpašs faktors, ko ražo dažādas šūnas, epidermas augšanas faktora receptoru ligands, ko parasti ekspresē kuņģa gļotādas šūnas un kas spēj kavēt kuņģa skābes sekrēciju.

Simptomi un pazīmes

Atsevišķos gadījumos, īpaši agrīnās stadijās, slimība ir asimptomātiska (proti, nesniedz nekādus simptomus) vai ar tik nespecifiskiem un niansētiem simptomiem, ka tiek diagnosticēta agrīni, bieži vien nejauši citu iemeslu dēļ veikto izmeklējumu laikā.

Kad slimība kļūst simptomātiska, ir

• sāpes vēderā augšējos kvadrantos (īpaši epigastrālajā zonā, skatīt attēlu augstāk);
• slikta dūša;
• vemšana;
• izteikta apetītes samazināšanās;
• tendence uz tūsku;
• svara zudums;
• nogurums;
• vispārējs savārgums.

Dažiem pacientiem rodas viegla kuņģa-zarnu trakta asiņošana, ko parasti izraisa virspusēja gļotādas erozija: šāda asiņošana var izraisīt anēmijas simptomus un pazīmes.

Izteikta kuņģa-zarnu trakta asiņošana ir ļoti reta parādība.

No 20% līdz 100% pacientu, atkarībā no prezentācijas laika veselības aprūpes iestādē, attīstās gastropātija, kam raksturīgs seruma proteīna zudums kopā ar hipoalbuminēmiju.

Skābā kuņģa hiposekrēcija ir norma, un to izraisa kuņģa dziedzeru tendence atrofēties.

Menetrier slimības simptomi un klīniskās pazīmes bērniem ir līdzīgi pieaugušajiem, taču bērnu slimība parasti izzūd un bieži vien seko elpceļu infekcijai.

Milzu hipertrofiskā gastrīta diagnostika

Diagnozei (un diferenciāldiagnozei) var izmantot šādus rīkus:

• anamnēze (pacienta simptomu un slimības vēstures apkopošana);
• objektīva pārbaude (pazīmju vākšana, jo īpaši vēdera un krūšu kurvja pārbaude);
• venozo asiņu pārbaude;
• citomegalovīrusa un Helicobacter Pylori laboratoriskie izmeklējumi;
• asins analīzes, lai noteiktu audzēju marķierus, piemēram, karcinoembrionālo antigēnu (CEA) un ogļhidrātu antigēnu (CA 19-9);
• krūškurvja rentgenogrāfija ar kontrastvielu (bārija milti);
• vēdera dobuma rentgenogrāfija;
• vēdera dobuma ultraskaņa;
• elpas pārbaude;
• endoskopiskā izmeklēšana (esophagogastroduodenoscopy);
• biopsija endoskopiskās izmeklēšanas laikā ar parauga histoloģisko analīzi;
• CT skenēšana (datortomogrāfija);
• PET (pozitronu emisijas tomogrāfija);
• endoskopiskā ultraskaņa (eho-endoskopija).

Ne vienmēr visi uzskaitītie izmeklējumi ir nepieciešami. Hipertrofiskas kuņģa krokas, kas raksturīgas Ménétrier slimībai, ir viegli atklāt, veicot baritona maltīti vai endoskopiskus izmeklējumus.

Lai noteiktu diagnozi un izslēgtu citus traucējumus, kas var izpausties tādā pašā veidā, ir nepieciešama augšējā kuņģa-zarnu trakta endoskopija kopā ar gļotādas biopsiju (un citoloģisko izmeklēšanu).

Nediagnostikas endoskopiskās biopsijas gadījumā var būt nepieciešams veikt pilna biezuma ķirurģisko biopsiju, kas ir īpaši noderīga, lai izslēgtu audzēju.

Diferenciāldiagnoze rodas ar slimībām un sindromiem, kuriem ir līdzīgi simptomi un pazīmes, tostarp:

• gastrīts;
• kuņģa infekcijas (citomegalovīrusa, histoplazmozes, sifilisa utt.);
• Zolindžera-Elisona sindroms;
• Cronkhite-Kanādas sindroms;
• Šegrena sindroms;
• kuņģa vēzis;
• sarkoidoze.

Milzu hipertrofiska gastrīta terapija

Ārstēšana ir plaša spektra, tiek ievadītas tādas zāles kā antiholīnerģiski līdzekļi un kortikosteroīdi, bet tiek izmantota arī ķirurģiska iejaukšanās, piemēram, vagotomija un piloroplastika.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Peptiskā čūla: atšķirības starp kuņģa čūlu un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu

Kas ir kuņģa apvedceļš?

Pārskats par gastrītu: kas tas ir, kā to ārstēt

Avots:

Medicīna tiešsaistē