Hantingtona horeja, pārskats: ekstrapiramidālie sindromi ir neiroloģiski traucējumi, kas ietver centrālās nervu sistēmas struktūras, kas iesaistītas motoro funkciju kontrolē

Klīniski šie sindromi ir klasiski iedalīti hipertoniski-hipokinētiskajos, kuru paradigmatiskā aina izpaužas Parkinsona slimībā, un hipotoniski-hipokinētiskajos, ko raksturo Hantingtona horeja.

Hroniska horeja (Hantingtona horeja) un horejas sindromi

Hroniska horeja (Hantingtona horeja) ir iedzimta slimība, ko pārnēsā autosomāli dominējošs mehānisms ar anatomopatoloģiskiem bojājumiem putamenā un astes daļā; no otras puses, horeiski sindromi ir slimību grupa ar dažādu etioloģiju un ko vieno horeisko kustību klātbūtne.

Klīniskā aina

Hantingtona horeja rodas vecumā no 30 līdz 50 gadiem, un to raksturo hipotonija un hiperkinēzija, kas sastāv no piespiedu, afinālistiskām, neregulārām un asimetriskām kustībām, kas galvenokārt skar ekstremitāšu distālās ekstremitātes.

Ir arī personības traucējumi (šiem pacientiem bieži ir depresija ar pašnāvības domām) un garīga pasliktināšanās, kas var izvērsties par pilnu demences ainu.

Attiecībā uz miega traucējumiem ir aprakstītas grūtības aizmigt un nakts pamošanās (Puca et al., 1988).

Polisomnogrāfisks attēls

Šajā patoloģijā ir veikts ļoti maz poligrāfisku pētījumu; turklāt tos parasti veic farmakoloģiski izraisīta miega laikā un ar dažādiem rezultātiem.

Vinfīlds un Sparers miega laikā ar tiopentālu konstatēja visus sindromus ar bazālo gangliju bojājumiem, tostarp horeju, vārpstu neesamību vai nomākšanu; Tā vietā hroniskas un akūtas horeikas gadījumā miega laikā, ko veicināja sekobarbitāls un hlorpromazīns, Puca et al. (1988).

Ņemot vērā pretrunīgos novērojumus literatūrā, Puca et al. (1988) pētīja spontānu miegu hroniskas horeikas gadījumā.

Horeiķi liecināja par mazu miegu, aizkavētu aizmigšanu, biežu pamošanos un ilgu laiku nomodā.

Viņu REM miegs šķita slikts un lēna viļņa miegs bija slikti attēlots, bet ar lielu vērpšanas bagātību (pretēji citām demences formām).

Hantingtona horejas patofizioloģija

Slimības cēlonis ir ģenētiskas izmaiņas.

Klīnisko ainu rada dopamīnerģiskās sistēmas hiperfunkcija un holīnerģiskās un GABAerģiskās sistēmas hipofunkcija.

Narkotiku terapija Hantingtona horejas ārstēšanai

Tās pamatā ir tādu zāļu lietošana, kas ir aktīvas pret hiperkinēzijām, piemēram, fenotiazīni un haloperidols.

Lasīt arī:

Emergency Live ancora più…tiešraide: lejupielādējiet jaunu bezmaksas lietotni iOS un Android ierīcēm

Sidenhemas horeja (Sv. Vita deja): cēloņi, simptomi, diagnostika, terapija, prognozes, recidīvi

Pediatrija, kas ir PANDAS? Cēloņi, īpašības, diagnostika un ārstēšana

Bērnības prombūtnes tipa epilepsija vai piknolepsija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Reimatiskais drudzis: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana, komplikācijas, prognoze

Bērnu akūts neiropsihiatriskais sindroms: vadlīnijas PANDAS/PANS sindromu diagnostikai un ārstēšanai

Avots:

Medicīna tiešsaistē