Kavasaki sindroms, visizplatītākais bērnības vaskulīts
Kavasaki sindroms ir nezināmas izcelsmes infekcijas slimība, ko 1967. gadā atklāja un klasificēja japāņu pediatrs, no kura tas sācis savu nosaukumu, kurš bija novērojis vairākus bērnus ar vienādiem simptomiem: drudzi, sarkaniem plankumiem, konjunktivītu, iekaisušu kaklu, pietūkušas rokas un kājas, palielināti dzemdes kakla limfmezgli
Drīz pēc tam tika konstatēts, ka šajā sindromā bieži ir sirds komplikācijas, īpaši koronārajās artērijās, un beidzot slimība tika pareizi identificēta kā vaskulīts, ti, slimība, kas skar maza kalibra artērijas, kas kopā ar Šēnleina-Henoka purpuru veido visizplatītākais akūts sistēmisks vaskulīts bērnu vecumā.
Kavasaki slimība: epidemioloģija
Kavasaki slimība sastopama visā pasaulē, lai gan lielākā daļa ziņoto gadījumu ir Japānā.
Tas galvenokārt skar bērnus, kas jaunāki par 5 gadiem, ar maksimālo sastopamības biežumu vecumā no 18 līdz 24 mēnešiem un biežāk vīriešiem.
Kavasaki sindroma cēloņi
Kavasaki slimības cēlonis nav zināms, lai gan pastāv aizdomas, ka to izraisījusi infekcija, uz kuru organisms reaģē nepareizi no imūnsistēmas viedokļa: kontakts ar vīrusu vai baktēriju izraisa pārmērīgu reakciju, kas atstāj sekas uz mazajiem. artērijas, izraisot to sieniņu iekaisumu, sekojošu pavājināšanos un iespējamu paplašināšanos līdz pat aneirismu veidošanās koronāro artēriju līmenī.
Visticamāk, šī slimība, kas noteikti ir reta, skar bērnus ar ģenētisku noslieci (un tas izskaidro augsto saslimstību Japānā), lai gan tās patoģenētiskais mehānisms vēl nav noskaidrots.
Kavasaki sindroma pazīmes un simptomi
Sākums ir drudzis ar ievērojamu bērna aizkaitināmību.
Drudzi pavada vai tam seko divpusējs nesekrējošs konjunktivīts un izsitumi, kas atdarina tradicionālās eksantēmiskās slimības: palielināti plankumi kā masalām, gaiši rozā plankumi kā masaliņām, intensīvi apsārtuši punktiņi kā skarlatīna gadījumā.
Galvenokārt tiek skarta seja, kas, ņemot vērā konjunktivītu, iegūst ļoti līdzīgu izskatu kā bērnam ar masalām.
BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO
Tiek ietekmēts arī stumbrs, savukārt ekstremitātes parasti tiek saudzētas.
Gļotādu līmenī ir apsārtums lūpām, kas kļūst saplaisājušas, mēlei, kas iegūst zemeņu izskatu kā skarlatīnu, un rīklē, neveidojot mandeļu plāksnes.
Raksturīgs aspekts ir kāju pēdu un plaukstu pietūkums ar apsārtumu, kā arī visu pirkstu "desai līdzīgs" pietūkums.
Šim pietūkumam pēc 2-3 nedēļām seko raksturīgs ādas lobīšanās ap roku un kāju pirkstu galiem, kas iegūst sarkanīgu nokrāsu plaukstās un pēdās.
Izmaiņas mutē izpaužas kā lūpu apsārtums un plaisāšana, mēle, kas ir sarkana (ko parasti sauc par “zemeņu” mēli), un rīkles, kas arī ir apsārtusi.
Vairāk nekā pusei pacientu ir palielināti kakla limfmezgli, bet bieži vien tie ir viens limfmezgls vismaz 1.5 cm diametrā.
Dažos gadījumos var rasties arī locītavu sāpes un/vai pietūkums, sāpes vēderā, caureja un galvassāpes.
Sirds iesaistīšanās ir visnopietnākā izpausme iespējamo komplikāciju dēļ
Var būt dzirdama sirds trokšņi, un dažreiz rodas ritma traucējumi.
Dažādos slāņos, kas veido sirds sieniņu, var būt dažādas iekaisuma pakāpes, un tādējādi būs perikardīts, miokardīts un endokardīts ar viena vai vairāku vārstuļu iesaistīšanos.
Tomēr galvenā slimības pazīme ir koronāro aneirismu attīstība: mazās artērijas paplašinās un siena kļūst izstiepta, radot izliekumu, kas apdraud mazā pacienta dzīvību, ņemot vērā plīsuma iespēju.
Kavasaki slimībai ir raksturīga gaita, ko var iedalīt trīs fāzēs:
- akūta fāze, kas ilgst 2 nedēļas, ar drudzi un iepriekšminētajiem simptomiem;
- subakūta fāze, kas ilgst 2-4 nedēļas, ar trombocītu skaita palielināšanos asinīs un iespējamu aneirismu parādīšanos
- atveseļošanās fāze, kas ilgst 1-3 mēnešus, kurā laboratoriskie izmeklējumi (ESR, CRP, asins aina, albumīns, aknu enzīmi) normalizējas un arteriālās izmaiņas samazinās vai pat izzūd.
Var būt spontāna slimības izzušana, taču iznākumi ir pastāvīgi artēriju anomālijas.
Lasīt arī:
Herpes zoster, vīruss, kuru nedrīkst novērtēt par zemu
Kavasaki sindroms un COVID-19, Peru pediatri apspriež dažus pirmos skarto bērnu gadījumus
Kortikosteroīdu ievadīšana bērniem ar Kavasaki slimību var novērst asinsvadu komplikācijas
Ramsay Hunt sindroms: simptomi, ārstēšana un profilakse
Jostas roze: simptomi, cēloņi un kā mazināt sāpes
Pediatrija, kas ir Reja sindroms?