Leikēmija bērniem ar Dauna sindromu: kas jums jāzina
Bērniem ar Dauna sindromu ir 20 reizes lielāka iespēja saslimt ar leikēmiju nekā viņu vienaudžiem ar regulāru hromosomu skaitu
Leikēmija, kas tas ir?
Leikēmija ir audzējs, kam raksturīga vienas no nenobriedušām šūnām, no kurām rodas asins šūnas, neoplastiska proliferācija, kas izraisa lielu skaitu patoloģisku baltās asins šūnas.
Šīs asins šūnas nav pilnībā attīstītas un tiek sauktas par blastiem.
BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO
Leikēmijas simptomi:
Biežākie simptomi ir:
- Nogurums;
- Sāpes kājās;
- Sēkšana;
- Zilumu rašanās no nelielas traumas vai traumas neesamības gadījumā;
- smaganu asiņošana;
- Bālums;
- Drudzis vai nakts svīšana;
- Biežas infekcijas;
- Svara un apetītes zudums.
Vai bērniem ar Dauna sindromu ir lielāka leikēmijas iespēja?
Bērniem ar Dauna sindromu ir 20 reizes lielāka iespēja saslimt ar leikēmiju nekā viņu vienaudžiem ar regulāru hromosomu skaitu.
Tomēr tā nav bieža parādība. Tikai 1% bērnu ar Dauna sindromu attīstīs leikēmiju.
Bērni ar Dauna sindromu, no kurām leikēmijas formām vajadzētu baidīties?
- Akūta mieloīda leikēmija (AML): šī ir visizplatītākā forma bērniem vecumā no 1 līdz 4 gadiem;
- Akūta megakarioblastiskā leikēmija (AML): ir rets AML veids, kas visbiežāk skar bērnus ar Dauna sindromu;
- Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL): tā ir visizplatītākā bērniem no 2 līdz 6 gadu vecumam, taču tā var skart jebkuru vecuma grupu;
- Pārejoši mieloproliferatīvi traucējumi (TDM): raksturojas ar nekontrolētu nenobriedušu šūnu pavairošanu kaulu smadzenēs un asinīs. Pārejoši mieloproliferatīvi traucējumi var vēstīt par akūtu megakarioblastisku leikēmiju (AML);
- Mielodisplastiskais sindroms (MDS): ir slimību grupa, kas izmaina nenobriedušu šūnu nobriešanu kaulu smadzenēs (mīksto audu daļa, kas atrodas kaulos), kas ražo asins šūnas. Mielodisplastiskais sindroms var pārvērsties par akūtu mieloīdo leikēmiju (AML).
Pārejoši mieloproliferatīvi traucējumi un leikēmija bērniem ar Dauna sindromu
Pārejoši mieloproliferatīvi traucējumi rodas 10-15% zīdaiņu ar Dauna sindromu.
Asinsritē parādās liels skaits nenobriedušu šūnu – blastu, kas atgādina megakariocītus, kaulu smadzeņu šūnas, kas ražo trombocītus, un trombocītu skaits asinīs var būt zems (platelopēnija).
Apmēram ceturtdaļai zīdaiņu ar pārejošiem mieloproliferatīviem traucējumiem nav nekādu citu simptomu.
Pārējiem var būt palielinātas aknas un liesa ar dzelti un retāk perikarda vai pleiras izsvīdumu.
Ārstēšana nav nepieciešama, jo blasti parasti izzūd spontāni trīs mēnešu laikā, un arī citi simptomi izzūd.
Tagad mēs zinām, ka TCD blasti satur izmaiņas (mutāciju) GATA-1 gēnā.
Mēs arī zinām, ka vēl aptuveni 20% mazuļu ar Dauna sindromu, kuriem nav TCD, asinsritē tomēr ir šūnas, kas satur GATA-1 gēna mutāciju.
Aptuveni 20% jaundzimušo ar vai bez TCD, bet ar šūnām asinīs, kas satur GATA1 mutāciju, pirmajos 4 dzīves gados piedzīvo akūtu megakarioblastisku leikēmiju.
Diagnoze un ārstēšana:
Leikēmijas skrīninga testu nav. Ja ir aizdomas par leikēmiju, jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu atbilstošus testus.
Hematologi un onkologi ārstē vēzi ar ķīmijterapiju.
Ķīmijterapijas zāles palīdz novērst blastus organismā.
Bērni, kuriem ir Dauna sindroms, var būt jutīgāki pret ķīmijterapijas blakusparādībām.
Ārsts modulēs ķīmijterapiju, lai ierobežotu blakusparādības, vienlaikus gūstot vislabākos ieguvumus.
Ķīmijterapijas sasniegumi tagad ļauj izārstēt aptuveni 80% bērnu ar Dauna sindromu, kuriem ir leikēmija.
Lasīt arī:
Augsts leikocītu līmenis urīnā: kad jāuztraucas?
Dauna sindroms un COVID-19, pētījumi Jeila universitātē
Bērni ar Dauna sindromu: agrīnas Alcheimera slimības pazīmes asinīs