Neiroloģiski traucējumi: Hantingtona slimība

By Krištianu Antonīno On Oktobris 26, 2022

Hantingtona slimība ir iedzimts neiroloģisks traucējums, ko izraisa smadzeņu šūnu (neironu) deģenerācija, kas atrodas noteiktās smadzeņu zonās.

To raksturo biežāka parādīšanās pieaugušā vecumā (no 30 līdz 45 gadiem), bet faktiski var rasties jebkurā vecumā, sākot no bērnības līdz sirmam vecumam.

Smadzeņu šūnas, ko ietekmē deģeneratīvs process, atrodas dziļās smadzeņu struktūrās, ko sauc par bazālajiem ganglijiem (īpaši astes kodolā un putamenā), bet šūnās smadzeņu ārējā daļā (smadzeņu garozā), kas ir būtiskas tādām funkcijām kā domāšana, uztvere un atmiņa, arī tiek ietekmēta dažādā mērā.

Hantingtona slimības simptomi

Raksturīgā klīniskā aina, ko izraisa progresējoša neironu deģenerācija norādītajās zonās, ietver piespiedu kustības (no grieķu vārda Còrea, kas apzīmē deju), samazinātas kognitīvās spējas un garastāvokļa izmaiņas.

Slimības biežums, kas dažādās populācijās ir atšķirīgs, ir 5-10/100,000 XNUMX dzīvi dzimušie.

Kādā vecumā slimība izpaužas?

Tāpat kā pazīmes un simptomi, arī slimības sākuma vecums ir ļoti atšķirīgs.

Klasiskākā formā MH rodas pieaugušā vecumā (35-45 gadi) ar klīnisku ainu, ko galvenokārt raksturo piespiedu kustības.

Hantingtona slimība jaunībā

Tomēr dažos gadījumos slimība izpaužas pirms 20 gadu vecuma (nepilngadīgo horeja) ar simptomiem, kas ietver strauju sasniegumu samazināšanos skolā, izmaiņas rakstībā, motoriskās problēmas, piemēram, stīvumu, trīci, lēnumu un straujas muskuļu spazmas (mioklonuss).

Daudzi no šiem simptomiem ir līdzīgi Parkinsona slimības simptomiem un ievērojami atšķiras no horeālajiem simptomiem, kas raksturīgi parādīšanās pieaugušā vecumā.

Šķiet, ka nepilngadīgo horeja progresē daudz ātrāk nekā pieaugušā vecumā.

Visbeidzot, dažiem cilvēkiem slimība var parādīties pēc 55 gadu vecuma (vēlā còrea).

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Šādos gadījumos diagnoze var būt sarežģītāka gan citu slimību simptomu dēļ, kas var maskēt MH simptomus, gan tāpēc, ka horejas simptomi var būt īpaši viegli un tāpēc grūtāk nosakāmi.

Cik ilgi dzīvo Hantingtona slimības slimnieks?

Starptautiskajā literatūrā ir ziņots par izdzīvošanas rādītājiem pacientiem vecumā no 10 līdz 30 gadiem.

Acīmredzot šī ir statistika, kas jāuztver tikai kā vispārīga atsauce, jo tiem, tāpat kā visiem slimniekiem, neatkarīgi no patoloģijas, pastāv ārkārtējas individuālas atšķirības, kas saistītas gan ar sākuma vecumu, gan ar personīgajiem fiziskajiem apstākļiem un, visbeidzot, dzīvesveids un pieejamās aprūpes kvalitāte.