Leiomiosarkoma ir mīksto audu audzējs, kas galvenokārt skar sievietes un reti bērnus. Izturīgs pret ķīmijterapiju, operācija ir vienīgā ārstēšana

Leiomiosarkoma ir ļaundabīgs mīksto audu audzējs un pieder pie sarkomu ģimenes

Tas veidojas no gludo muskuļu šūnām.

Tā ir pieaugušo slimība, kuras saslimstības maksimums ir 5. un 6. dzīves desmitgadē un ir nosliece uz sieviešu dzimumu, kas, lai arī reti, var skart arī bērnus.

Pediatriskā vecumā zēni un meitenes tiek ietekmēti vienādi.

Leiomiosarkomas ir iedalītas piecās grupās atkarībā no prezentācijas veida:

• "Retroperitoneāla mīksto audu leiomiosarkoma";
• “Ādas izcelsmes leiomiosarkoma”;
• “Asinsvadu izcelsmes leiomiosarkoma”:
• "Leiomiosarkoma pacientiem ar novājinātu imūnsistēmu";
• "Kaula leiomiosarkoma".

Biežākā attīstības vieta (50% gadījumu) ir retroperitoneums.

Šī audzēja rašanās cēlonis nav zināms, un nav noteikta saistība ar vides cēloņiem.

Pacientiem ar iedzimtu retinoblastomu, kas ir Rb1 gēna konstitucionālās mutācijas nesēji, pieaugušā vecumā ir paaugstināts leiomiosarkomas attīstības risks, salīdzinot ar vispārējo populāciju.

Sieviešu dzimuma tendence ir arī izraisījusi spekulācijas, ka estrogēnam ir nozīme gludo muskuļu proliferācijā, tomēr korelācija joprojām nav skaidra.

Kas attiecas uz leiomiosarkomu pacientiem ar novājinātu imūnsistēmu, parasti tiek konstatēta korelācija ar Epšteina-Barra vīrusu, un šajos gadījumos audzējs var rasties netipiskās vietās.

Leiomiosarkomām, tāpat kā visām citām sarkomām, ir nespecifiski simptomi, ko izraisa bojājums, kas saspiež, izmežģī un infiltrē apkārtējās struktūras.

Tāpēc leiomiosarkomas izpausmes veids atšķiras atkarībā no rašanās vietas

“Mīksto audu leiomiosarkoma” parasti izpaužas kā retroperitoneāls bojājums, un šajā gadījumā simptomi ir neskaidrs diskomforts vēderā, kas vairāk vai mazāk saistīts ar svara zudumu.

Ādas izcelsmes leiomiosarkoma” parasti izpaužas kā neliels intradermāls pietūkums.

Asinsvadu izcelsmes leiomiosarkoma” attīstās no lieliem asinsvadiem un bieži skar plaušu artēriju.

Šajā gadījumā simptomi galvenokārt ir apgrūtināta elpošana un sāpes krūtīs, ko izraisa asinsrites šķēršļi.

Kaulu leiomiosarkoma ir ļoti reta parādība un parasti skar garos kaulus

Ikreiz, kad ir aizdomas par sarkomas esamību, pamatojoties uz objektīvu izmeklēšanu un provizorisku radioloģisko izmeklēšanu, patologam (iespējams, šāda veida bojājumu ekspertam) ir jāņem audzēja fragments un jāanalizē speciālists, kurš spēj veikt diagnozi.

Ir arī papildu pētījumi, kas novērtē šī audzēja īpašības un apjomu:

• Kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un/vai datortomogrāfija (CT), kas ļauj novērtēt audzēja izmēru, tā paplašinājumu un saistību ar blakus esošajām struktūrām;
• Krūškurvja radiogrāfija vai CT skenēšana, plus vai mīnus kaulu scintigrāfija, lai novērtētu jebkādus attālus sekundāros bojājumus.
• Ķirurģija ir galvenais lejomiosarkomas ārstēšanas līdzeklis, un gadījumos, kad bojājuma noņemšana ir radikāla, tā var būt vienīgā ārstēšanas metode.

Gadījumos, kad izgriešana ir nepilnīga, var būt nepieciešama papildu vietēja ārstēšana ar staru terapiju, īpaši ekstremitāšu bojājumu gadījumā.

Leiomiosarkoma nav pret ķīmijterapiju jutīgs audzējs

Citostatiskās terapijas loma ir neskaidra, tāpēc ķīmijterapija ir paredzēta atsevišķiem gadījumiem: lieli bojājumi, kas sākotnēji nav operējami, lai samazinātu audzēja apjomu un saistītos simptomus; pacienti ar bojājumiem, kas atkārtojas no attāluma.

Visbiežāk lietotie ķīmijterapijas līdzekļi ir antraciklīni, ifosfamīds, gemcitabīns, taksoters, dakarbazīns un trabektidīns.

Attiecībā uz terapiju, kas vērsta uz audzēja šūnām, no dažādām pārbaudītajām molekulām vienīgā, kas uzrādījusi mērenu efektivitāti pret leiomiosarkomu, ir pazopanibs, tirozīna kināzes inhibitors, ko lieto iekšķīgi.

Pacienta ar leiomiosarkomu prognoze ir atkarīga no bojājuma histoloģiskajām iezīmēm, lokālā paplašinājuma (masas lieluma un attiecības ar apkārtējām struktūrām) un bojājuma anatomiskās vietas, kā arī no jebkura attāla recidīva.

Ja var noņemt visu audzēja masu, prognoze ir ļoti laba un izārstēšanas iespējamība ir 80%.

Ekstremitāšu audzējiem ir labāka prognoze nekā retroperitoneālajiem audzējiem, jo ​​tie ir mazāki bojājumi un lielāka iespēja veikt radikālu ķirurģisku izņemšanu.

Intradermālajiem bojājumiem ir lieliska prognoze, jo tie mēdz palikt lokalizēti un neveidot metastāzes.

Prognoze joprojām ir mazāk labvēlīga pacientiem ar attāliem recidivējošiem bojājumiem.

Lasiet arī

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Mīksto audu sarkomas: ļaundabīga šķiedraina histiocitoma

Smadzeņu audzēji: simptomi, klasifikācija, diagnostika un ārstēšana

Bērnu smadzeņu audzēji: veidi, cēloņi, diagnostika un ārstēšana

Smadzeņu audzēji: CAR-T piedāvā jaunas cerības neoperējamu gliomu ārstēšanai

Limfoma: 10 trauksmes zvani, kurus nedrīkst novērtēt par zemu

Ķīmijterapija: kas tā ir un kad tā tiek veikta

Pediatrija / smadzeņu audzēji: jauna cerība ārstēt medulloblastomu, pateicoties Tor Vergata, Sapienza un Trento

CAR-T: novatoriska limfomu terapija

Kas ir CAR-T un kā CAR-T darbojas?

Staru terapija: kādam nolūkam to lieto un kāda ir tā iedarbība

Kraniosinostozes ķirurģija: pārskats

Ļaundabīgi audzēji bērniem: medulloblastoma

avots

Bērna Jēzus