Sistēmiskā sarkanā vilkēde: SLE cēloņi, simptomi un ārstēšana
Sistēmisko sarkano vilkēdi (SLE) var uzskatīt par sistēmisku autoimūno slimību modeli. SLE klīniskā izpausme ir ļoti mainīga, un klīniskie attēli ietver vispārīgas izpausmes un dažādu orgānu un sistēmu izmaiņas
Sistēmiskā sarkanā vilkēde: epidemioloģija
Lupus galvenokārt skar sievietes reproduktīvā vecumā ar F/M attiecību 9/1.
Izplatība svārstās no 15 līdz 50 gadījumiem uz 100,000 1.8 cilvēku ar sastopamību no 4.6 līdz 100,000 jauniem gadījumiem uz XNUMX XNUMX cilvēku gadā.
Kādi ir Lupus cēloņi un riska faktori?
SLE cēloņi līdz šim nav pilnībā zināmi.
Viena no visplašāk pieņemtajām hipotēzēm ir ģenētiska nosliece, uz kuru iedarbojas noteikti faktori: infekciozi, hormonālie un ķīmiski fizikālie faktori, kas spēj izraisīt autoantivielu veidošanos, kas savukārt izraisa audu izmaiņas ar dažādiem mehānismiem (šūnu līze). vai imūnkompleksu nogulsnēšanās).
Lupus simptomi
Vispārējs savārgums, astēnija un svara zudums ir raksturīgi simptomi slimības akūtās fāzēs; visbiežāk ir arī drudzis.
Pēc komplikācijām tiek ietekmēti visi orgāni un aparāti (tāpēc to sauc par sistēmisku).
Ādas izpausmes
Tie ir sastopami 65% gadījumu, un tos var klasificēt kā specifiskus un nespecifiskus. Pirmie ietver:
– akūta ādas vilkēde (ACLE), kam raksturīga vaigu kaulu un deguna eritēma, tauriņu eritēma, kas dažkārt skar arī kakls un krūškurvja un visa ar fotogrāfiju pakļauta āda. Tas liecina par slimības aktivitāti un var būt saistīts ar cieto aukslēju mukozītu. ACLE var izārstēties bez rezultāta.
– subakūta ādas vilkēde (SCLE), kas var izpausties anulopolicītiskā formā (perifēra eritematoza zona, kas ieskauj centrālo gaišo zonu) un papulāri plakanšūnu formā (psoriāzei līdzīgi ādas bojājumi).
– hroniska ādas vilkēde (CCLE), ko raksturo papulas, kas izraisa neregulārus bojājumus, kas mēdz izraisīt rētu bojājumus.
Var būt arī nespecifiskas ādas izpausmes: purpura, nātrene, ādas vai gļotādas čūlas.
Skeleta-muskuļu sistēmas izpausmes
Artralģijas un artrīts ir biežas SLE klīniskās izpausmes.
Artrīts ir simetrisks, neerozīvs, skar gan mazās locītavas (plaukstu un plaukstu locītavas), gan lielās locītavas (elkoņus un ceļus).
Miozīts ir retāk sastopams atšķirībā no mialģijas un tenosinovīta.
Nieru izpausmes
Pusei pacientu ar SLE var novērot glomerulonefrītu, kas klīniski var izpausties kā: asimptomātiska proteīnūrija, asimptomātiska hematūrija, nefrotiskais sindroms, strauji progresējošs glomerulonefrīts un hroniska nieru mazspēja.
Lupus sirds un asinsvadu izpausmes
Perikardīts, bieži asimptomātisks, ir visizplatītākā kardiovaskulārā izpausme.
Libman-Sachs endokardīts, kas ietekmē mitrālo vārstuļu, ir retāk sastopams.
Daudziem pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE) ir priekšlaicīga un paātrināta ateroskleroze, ko izraisa, no vienas puses, autoimunitāte (antifosfolipīdu antivielu klātbūtne) un, no otras puses, ilgstošas kortizona lietošanas dēļ, ko lieto SLE terapijai.
Neiroloģiskas izpausmes
Neiro-psihiatriskā attēli var būt lokāli organiski (epilepsija, transversālais mielīts, insults, redzes neirīts un perifērās neiropātijas) vai izkliedēti (kustību traucējumi, galvas un psihoze).
Funkcionālie traucējumi ietver depresiju, trauksmi un afektīvās sfēras izmaiņas, primitīvus traucējumus.
Tās var būt primāras vai sekundāras saistībā ar apziņu, ka cilvēks cieš no nopietnas hroniskas slimības.
Hematoloģiskas izpausmes
Tie visi var ietekmēt sarkano sēriju (anēmija), balto sēriju (limfleikopēnija) un trombocītus (trombopēniju).
Anēmija var atpazīt neimunoloģisku cēloni (no dzelzs deficīta vai hroniskas nieru mazspējas vai citotoksiskas terapijas) vai imunoloģisku iemeslu (asins-autoimūna anēmija).
Formas, kas ietekmē balto sēriju un trombocītus, ir biežas, bet reti nopietnas.
Citas klīniskās izpausmes
Bieži sastopams serozīts, kas izpaužas kā pleirīts, kā arī perikardīts.
Citas klīniskās izpausmes ir Reino fenomens un plaušu iesaistīšanās, kas var izpausties retos, bet ļoti nopietnos klīniskos attēlos (akūta lupus pneimonija, intersticiāla pneimonija un plaušu asiņošana).
Visbeidzot, atcerēsimies mezenteriālo vaskulītu, arī ļoti retu klīnisko formu.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika
SLE klīniskā diagnoze ir sarežģīta, jo vispārējās klīniskās un orgānu izpausmes nav atšķiramas no citām slimībām, tāpēc klīniskajai diagnozei jābūt korelētai ar laboratorisko diagnozi.
Lai gan SLE ir iekaisuma slimība pat aktīvajā fāzē, tai ir CRP (C-reaktīvais proteīns), savukārt ESR gandrīz vienmēr ir paaugstināts.
Poliklonālu hipergammaglobulinēmiju, reimatoīdā faktora klātbūtni, samazinātu C3 un C4 seruma komplementu var dokumentēt proteīnu elektroforēzē, īpaši SLE aktīvajās fāzēs.
Lupus raksturo autoantivielu klātbūtne: ANA (pretnukleārās antivielas) visos gadījumos pozitīvas, anti-nDNS (native vai double helix anti-DNS), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Antifosfolipīdu antivielas pacientiem ar atkārtotiem abortiem un/vai trombemboliskām izpausmēm.
SLE ārstēšana: kā ārstēt sistēmisko sarkano vilkēdi
Tāpat kā citu hronisku slimību gadījumā, SLE terapijas mērķis ir slimību kontrole ar komplikāciju novēršanu.
Glikokortikoīdi: prednizolons ir visbiežāk lietotās zāles artrīta, serozīta, ādas izpausmju un glomerolonefrīta ārstēšanai.
Sintētiskie pretmalārijas līdzekļi: hidroksihlorokvīnu un hlorokvīnu parasti lieto kombinācijā ar imūnsupresantiem.
Imūnsupresanti: tos lieto gadījumos, kas nereaģē uz glikortikoīdiem. Tie ietver metotreksātu, ciklosporīnu A, mikofenolātu un ciklofosfamīdu.
Bioloģiskās zāles: belimumabs ir antiviela, kas saistās ar B limfocītu stimulatoru (BLyS), kas veicina pašreaktīvo B šūnu apoptozi.
Citas terapijas: intravenozos imūnglobulīnus – smagas trombocitopēnijas gadījumā – un plazmaferēzi – trombotiskas trombocitopēniskas purpuras un plaušu asiņošanas gadījumā var lietot formās, kas ir izturīgas pret medikamentozo terapiju.
Lasīt arī:
Asinsspiediens: kad tas ir augsts un kad tas ir normāls?
Reimatiskās slimības: artrīts un artroze, kādas ir atšķirības?
Paaugstināts ESR: ko mums stāsta pacienta eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās?
Sistēmiskā sarkanā vilkēde: pazīmes, kuras nedrīkst novērtēt par zemu