Fallot tetraloģija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana, komplikācijas un riski
Fallo tetraloģija, kas pazīstama arī kā "Falo tetraloģija" vai "zilā mazuļa sindroms" vai "Falo kvadriloģija" (tātad akronīms TOF vai ToF) ir iedzimta sirds anomālija, ti, jau dzimšanas brīdī, kurai klasiski ir četri anatomiski elementi. kas atšķir jaundzimušā sirdi ar Fallot tetraloģiju no vesela zīdaiņa sirds
Ja Fallo tetraloģija ir saistīta arī ar “patentu foramen ovale” vai defektu starpsienu starpsienā, sindromu sauc par “Falo pentaloģiju”.
Fallo tetraloģijas izplatība
Fallot tetraloģija ir visizplatītākais cianogēns iedzimts sirds bojājums pieaugušajiem un veido 10% no visām iedzimtajām sirds slimībām.
To var parādīt ārstam pirms vai, biežāk, pēc koriģējošas vai paliatīvās operācijas.
EKG IEKĀRTAS? Apmeklējiet ZOLL BOOTH EXERGENCY EXPO
Zilā mazuļa sindroma cēloņi un patofizioloģija
Tetraloģija ir aorto-plaušu starpsienas nepareiza izvietojuma rezultāts, kas attīstības laikā sadala artēriju stumbru aortā un plaušu artērijā, kā rezultātā aorta novirzās uz priekšējo plaušu artēriju.
Četras Fallot tetraloģijas sastāvdaļas ir šādas:
- aortas iespiedums starpkambaru starpsienā;
- labā kambara aizplūšanas obstrukcija, kas var rasties vārstuļu, subvalvulārā, supravalvulārā līmenī vai visu trīs kombinācijā;
- membrānas DIV (interventricular defekts);
- labā kambara hipertrofija.
DIV parasti ir liels un ļauj labajam un kreisajam kambarim brīvi sazināties.
Labā kambara aizplūšanas obstrukcija ir aizsargājoša, novēršot spiediena un tilpuma pārslodzi plaušu cirkulācijā, kas izraisītu fiksētu plaušu hipertensiju.
Labās un kreisās puses šunta pakāpe ir atkarīga no labā kambara aizplūšanas obstrukcijas pakāpes.
Ja plaušu stenoze ir viegla, kreisās un labās puses šunts ir minimāls un pacients paliek ahianotisks (rozā tetraloģija).
Biežāk plaušu stenoze ir smaga, un liels daudzums ar skābekli nepietiekami bagātu asiņu tiek novirzīts sistēmiskajā cirkulācijā, izraisot cianozi.
Cianoze pasliktinās ar fizisko slodzi, jo sistēmiskās asinsvadu pretestības samazināšanās palielina labās un kreisās puses šunta pakāpi.
Tetraloģija var būt saistīta arī ar DIA (starppriekškambaru defektu), muskuļu DIV, labo aortas arku un citām koronārām anomālijām.
Hromosomu dzēšana (22qll) tiek novērota 15% gadījumu, īpaši gadījumos, kad ir saistītas anomālijas.
Šī dzēšana nozīmē palielinātu iedzimtu sirds slimību pārnešanas risku pēcnācējiem.
BĒRNU APRŪPES PROFESIONĀLI TIKLĀ: APMEKLĒT MEDICHILD BOOT ĀRKĀRTAS EXPO
Fallot tetraloģijas diagnostika un simptomi
Ja mātei ir cukura diabēts, smēķētāja, vecāka par 40 gadiem un bērns ir priekšlaicīgi ar cianozi un apgrūtinātu elpošanu, ārstam ir jāapsver Fallot tetraloģija kā iespējamā iespēja.
Fiziskā pārbaudē ir ciānveidīga āda, digitālais hipokrātisms, izteikts izsviedes troksnis kreisajā krūšu malā, samazināts vai nav P2.
Pēc tam diagnostikas šaubas apstiprina:
- krūškurvja rentgens,
- elektrokardiogramma,
- ehokardiogramma un sirds ehokolordoplera.
Elektrokardiogramma parāda labā kambara hipertrofiju un labā atriuma anomālijas.
Krūškurvja rentgenogrammā redzama raksturīga kurpju raga sirds, maza plaušu artērija, normāla plaušu asinsvadu sistēma.
Ehokardiogrāfija nosaka galīgo diagnozi un parasti sniedz pietiekamu informāciju ķirurģiskās ārstēšanas plānošanai.
Apmēram pusē gadījumu Fallot tetraloģija tiek diagnosticēta pirms dzimšanas (pirmsdzemdību diagnoze) ar ehokardiogrāfiju.
Terapija
Tetraloģijas ķirurģiskā korekcija parasti tiek veikta jaundzimušā periodā vai zīdaiņa vecumā, un tā ietver labā kambara obstrukcijas uzlabošanu un DIV (interventricular defekta) plākstera aizvēršanu.
Pēc remonta operācijas pacientiem pastāv atlikušās stenozes vai plaušu mazspējas risks, kas var izraisīt labā kambara paplašināšanos un disfunkciju un trikuspidālās mazspējas.
Aortas mazspēja ir izplatīta pēc izlabošanas un var kļūt klīniski nozīmīga.
Atlikušais AVD, labā kambara izplūdes trakta aneirismas un ilgstošas aritmijas ir arī atzītas komplikācijas.
Aritmijas var būt supraventrikulāras vai ventrikulāras, var izraisīt hemodinamikas traucējumus un palielināt pēkšņas nāves risku.
QRS ilguma pagarināšanās (līdz >180 ms) virsmas elektrokardiogrammā (EKG) ir paaugstināta kambaru tahikardijas un pēkšņas nāves riska rādītājs.
Paliatīvā ķirurģija var tikt veikta zīdaiņa vecumā, lai uzlabotu plaušu asins plūsmu.
Dažreiz pacienti var izvēlēties neveikt pilnīgu remontu.
Šī paliācija sastāv no šunta izveidošanas starp sistēmisko un plaušu cirkulāciju, piemēram, starp subklāviālo artēriju un ipsilaterālo plaušu artēriju (Blalock-Taussig šunts), kas izraisa plaušu asinsrites palielināšanos un sistēmiskās asins skābekļa uzlabošanos.
Šim nolūkam ir izmantoti dažādi paliatīvie šunti.
Lai gan šādas procedūras bieži izraisa ilgstošu hipoksijas mazināšanu, var rasties vairākas komplikācijas.
Pacientiem augot šunti var kļūt mazi, vai arī tie var spontāni aizvērties un izraisīt progresējošu cianozi.
Ja šunts ir pārāk liels, palielināts asins tilpums plaušu cirkulācijā un kreisajā sirdī var izraisīt plaušu sastrēgumu un progresēt līdz neatgriezeniskai plaušu asinsvadu obstrukcijai.
Pacientiem, kuri izdzīvo līdz pilngadībai, joprojām ir jāmēģina koriģējoša operācija, taču ķirurģiskais risks ir lielāks labā kambara disfunkcijas dēļ.
Visiem pacientiem ar tetraloģiju, pat ja stāvoklis ir ķirurģiski koriģēts, jāsaņem endokardīta profilakse.
Lasīt arī:
Karotīdu angioplastika un stentēšana: par ko mēs runājam?
Koronārā angioplastika, ko darīt pēc operācijas?
Sirds slimnieki un siltums: kardiologa padomi drošai vasarai
ASV NMP glābēji, kuriem palīdzēs pediatri, izmantojot virtuālo realitāti (VR)
Koronārā angioplastika, kā tiek veikta procedūra?
Angioplastika un apakšējo ekstremitāšu stentēšana: kas tas ir, kā to veic un kādi ir rezultāti
Prettrombocītu līdzekļi: pārskats par to lietderību