Kas ir akūta limfocītiskā leikēmija?
Akūta limfoleikoze (ALL), kas pazīstama arī kā akūta limfoblastiskā leikēmija, attiecas uz limfocītu prekursoru vai limfoblastu patoloģisku augšanu.
Akūtām leikēmijām ir liels nenobriedušu leikocītu skaits un šūnu pārprodukcija sprādziena nobriešanas stadijā.
Akūta limfoleikoze (ALL), kas pazīstama arī kā akūta limfoblastiskā leikēmija, attiecas uz limfocītu prekursoru vai limfoblastu patoloģisku augšanu.
Akūta leikēmija ir ļaundabīga balto asinsķermenīšu prekursoru proliferācija kaulu smadzenēs vai limfas audos un to uzkrāšanās perifērajās asinīs, kaulu smadzenēs un ķermeņa audos.
Apmēram 20% leikēmiju ir akūtas.
Patofizioloģija
Patoģenēze nav skaidri saprotama, bet patofizioloģiju var izskaidrot ar sekojošo:
- Uzkrāšana. Izraisošo faktoru dēļ nenobrieduši, nefunkcionējoši baltie asinsķermenīši, šķiet, vispirms uzkrājas audos, kur tie rodas (limfocīti limfas audos, granulocīti kaulu smadzenēs).
- Infiltrācija. Šie nenobriedušie baltie asinsķermenīši pēc tam izplūst asinsritē un no turienes iefiltrējas citos audos.
- Nepareiza darbība. Galu galā šī infiltrācija izraisa orgānu darbības traucējumus iejaukšanās un asiņošanas dēļ.
Viena no visizplatītākajām akūtas leikēmijas formām ir akūta limfoleikēmija
Akūta limfocītiskā leikēmija ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm, baltajiem (īpaši ebreju izcelsmes cilvēkiem), bērniem (no 2 līdz 5 gadu vecumam) un cilvēkiem, kas dzīvo pilsētās un rūpnieciski attīstītās teritorijās.
- 80% no visām leikēmijām vecumā no 2 līdz 5 gadiem ir VISAS.
- Akūtas leikēmijas veido 20% pieaugušo leikēmiju.
Tomēr bērnu vidū tas ir visizplatītākais vēža veids.
Saslimstība ir 6 no katriem 100 000 cilvēkiem.
Cēloņi
Pētījumi par predisponējošiem faktoriem nav pārliecinoši, bet norāda uz zināmu vīrusu, imunoloģisko faktoru, ģenētisko faktoru kombināciju un starojuma un noteiktu ķīmisko vielu iedarbību.
- Iedzimti traucējumi. Dauna sindroms, Blūma sindroms, Fankoni anēmija, iedzimta agammaglobulinēmija un ataksija-telangiektāzija parasti predisponē uz VISU.
- Ģimenes tendence. Ģenētikai ir arī nozīme VISU attīstībā.
- Vīrusi. Vīrusu paliekas ir atrastas leikēmijas šūnās, tāpēc tās, iespējams, ir viens no ALL cēloņiem.
Akūtas limfoleikozes pazīmes var būt pakāpeniskas vai pēkšņas
- Augsts drudzis. Pacientam izpaužas augsts drudzis, ko pavada trombocitopēnija un patoloģiska asiņošana (piemēram, deguna asiņošana un smaganu asiņošana).
- Zilumi. Viegli zilumi pēc nelielas traumas ir leikēmijas pazīme.
- Aizdusa. Nobriedušo asins komponentu samazināšanās izraisa aizdusu.
- Anēmija. Anēmija ir ALL, jo samazinās nobriedušu eritrocītu skaits.
- Nogurums. Pacients piedzīvo nogurumu biežāk nekā parasti.
- Tahikardija. Samazinoties skābekli nesošajai asins sastāvdaļai, organisms to kompensē, izsūknējot asinis ātrāk nekā parasti.
Komplikācijas
Neārstēta, akūta leikēmija vienmēr ir letāla, parasti komplikāciju dēļ, kas rodas leikēmisko šūnu infiltrācijas rezultātā kaulu smadzenēs un dzīvībai svarīgos orgānos.
- Infekcija. Nenobrieduši baltie asinsķermenīši nav piemēroti ķermeņa aizsardzībai pret patogēniem, tāpēc infekcija vienmēr ir iespējama komplikācija, no kuras jāuzmanās.
- Orgānu darbības traucējumi. Iejaukšanās vai asiņošana rodas, kad nenobrieduši baltie asinsķermenīši nokļūst asinsritē un citos audos un galu galā izraisa orgānu vai audu darbības traucējumus.
ALL diagnozi var apstiprināt ar šādu kombināciju:
- Kaulu smadzeņu aspirācija. Tipiski klīniskie atklājumi un kaulu smadzeņu aspirāts, kas liecina par nenobriedušu balto asinsķermenīšu proliferāciju, apstiprina VISU.
- Kaulu smadzeņu biopsija. Kaulu smadzeņu biopsija, parasti mugurkaula augšdaļas aizmugurējā daļā, ir daļa no diagnostikas.
- Asins skaits. Asins ainas liecina par smagu anēmiju, trombocitopēniju un neitropēniju.
- Diferenciālais leikocītu skaits. Diferenciālais leikocītu skaits nosaka šūnu tipu.
- Jostas punkcija. Lumbālpunkcija atklāj meningeālu iesaistīšanos.
- Urīnskābes līmenis. Bieži tiek konstatēts paaugstināts urīnskābes līmenis un pienskābes dehidrogenāzes līmenis.
Medicīniskā vadība
Ar ārstēšanu prognoze atšķiras.
- Sistēmiskā ķīmijterapija. Sistēmiskās ķīmijterapijas mērķis ir izskaust leikēmijas šūnas un izraisīt remisiju (mazāk nekā 5% blastu šūnu smadzenēs un perifērajās asinīs ir normālas).
- Staru terapija. Sēklinieku infiltrācijas gadījumā tiek veikta staru terapija.
- Trombocītu pārliešana tiek veikta, lai novērstu asiņošanu, un sarkano asins šūnu pārliešana, lai novērstu anēmiju.
ALL (akūtas limfoleikozes) ķīmijterapija ietver šādas zāles un arī citas ārstēšanā iekļautās zāles:
- Vincristīns. Vinkristīns ir pretvēža (pretvēža vai citotoksiskas) ķīmijterapijas zāles un ir klasificēts kā augu alkaloīds.
- Prednizons. Šīs zāles iedarbojas, mainot organisma parastās imūnsistēmas reakcijas.
- citarabīns. Citarabīns pieder pie ķīmijterapijas kategorijas, ko sauc par antimetabolītiem, kur šūnas iekļauj šīs vielas šūnu metabolismā, tās nespēj dalīties un uzbrūk šūnām ļoti specifiskās cikla fāzēs.
- L-asparagināze. Asparagināze noārda asparagīnu organismā, tāpēc, tā kā vēža šūnas nespēj ražot vairāk asparagīna, tās mirst.
- Daunorubicīns. Daunorubicīns ir klasificēts kā pretvēža antibiotika, ko ražo no dabīgiem produktiem, ko ražo augsnes sēņu Streptomyces sugas, un šīs zāles iedarbojas vairākās šūnu cikla fāzēs un tiek uzskatītas par specifiskām šūnu ciklam.
- Antibiotikas, pretsēnīšu un pretvīrusu līdzekļi. Tie kontrolē infekciju, kas ir izplatīta akūtas leikēmijas komplikācija.
Ķirurģiskā vadība
Agresīva ārstēšana var ietvert ķirurģisku ārstēšanu, izmantojot:
- Kaulu smadzeņu transplantācija. Kaulu smadzeņu transplantācija ir izvēle, ko var apsvērt pacientam ar ALL.
- Cilmes šūnu transplantācija. Cilmes šūnu transplantācija ALL ir viens no jaunākajiem sasniegumiem akūtu leikēmiju ārstēšanā
Māsu vadība
Leikēmijas pacienta aprūpes plānā ir jāuzsver komforts, jāsamazina ķīmijterapijas nelabvēlīgā ietekme, jāveicina vēnu saglabāšana, jāpārvalda komplikācijas, kā arī jāsniedz mācīšanas un psiholoģiskais atbalsts.
Māsu novērtējums
Klīniskā aina atšķiras atkarībā no pf leikēmijas veida, kā arī izmantotās ārstēšanas, tāpēc ir jānovērtē:
- Veselības vēsture. Veselības vēsture var atklāt virkni smalku simptomu, par kuriem ziņoja pacients, pirms problēma ir atklāta fiziskajā pārbaudē.
- Fiziskā pārbaude. Būtisks ir rūpīgs, sistemātisks novērtējums, kas ietver visas ķermeņa sistēmas.
- Laboratorijas rezultāti. Medmāsai arī rūpīgi jāuzrauga laboratorijas pētījumu rezultāti, un nekavējoties jāziņo par kultūras rezultātiem.
Māsu diagnostika
Pamatojoties uz novērtējuma datiem, galvenās māsu diagnozes pacientiem ar ALL var ietvert:
- Infekcijas risks, kas saistīts ar nenobriedušu balto asinsķermenīšu pārprodukciju.
- Ādas integritātes traucējumu risks, kas saistīts ar ķīmijterapijas toksisko iedarbību, uztura izmaiņām un traucētu nekustīgumu.
- Nesabalansēts uzturs, kas ir mazāks par ķermeņa vajadzībām, saistīts ar hipermetabolisko stāvokli, anoreksiju, mukozītu, sāpēm un sliktu dūšu.
- Akūtas sāpes un diskomforts, kas saistīts ar mukozītu, leikocītu infiltrāciju sistēmiskajos audos, drudzi un infekciju.
- Hipertermija, kas saistīta ar audzēja sabrukšanu vai infekciju.
- Nogurums un aktivitātes nepanesamība, kas saistīta ar anēmiju, infekciju un atveseļošanos.
Lasiet arī
Leikēmija: simptomi, cēloņi un ārstēšana
Leikēmija: veidi, simptomi un visnovatoriskākās ārstēšanas metodes
Limfoma: 10 trauksmes zvani, kurus nedrīkst novērtēt par zemu
Ne-Hodžkina limfoma: heterogēnas audzēju grupas simptomi, diagnostika un ārstēšana
CAR-T: novatoriska limfomu terapija
Akūta limfoblastiskā leikēmija: ilgtermiņa rezultāti, kas aprakstīti bērnībā visiem izdzīvojušajiem
Krāsu izmaiņas urīnā: kad jākonsultējas ar ārstu
Kāpēc manā urīnā ir leikocīti?
Akūta limfocītu leikēmija: kas tas ir?
Taisnās zarnas vēzis: ārstēšanas ceļš
Sēklinieku vēzis un profilakse: pašpārbaudes nozīme
Sēklinieku vēzis: kas ir trauksmes zvani?
Urīnpūšļa vēzis: simptomi un riska faktori
Krūts vēzis: viss, kas jums jāzina
Rektosigmoidoskopija un kolonoskopija: kas tās ir un kad tās tiek veiktas
Kaulu scintigrāfija: kā tā tiek veikta
Fusion prostatas biopsija: kā tiek veikta pārbaude
CT (datorizētā aksiālā tomogrāfija): kādam nolūkam to lieto
Kas ir EKG un kad veikt elektrokardiogrammu
Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET): kas tā ir, kā tā darbojas un kādam nolūkam to lieto
Viena fotona emisijas datortomogrāfija (SPECT): kas tā ir un kad to veikt
Instrumentālie izmeklējumi: kas ir krāsu doplera ehokardiogramma?
Koronarogrāfija, kas ir šī pārbaude?
CT, MRI un PET skenēšana: kam tās paredzētas?
MRI, sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana: kas tas ir un kāpēc tas ir svarīgi?
Uretrocistoskopija: kas tas ir un kā tiek veikta transuretrālā cistoskopija
Kas ir supraaortas stumbru (karotīdu) ehokolordopleris?
Ķirurģija: neironavigācija un smadzeņu darbības uzraudzība
Robotiskā ķirurģija: ieguvumi un riski
Refrakcijas ķirurģija: kam tā paredzēta, kā tā tiek veikta un ko darīt?
Miokarda scintigrāfija, izmeklējums, kas raksturo koronāro artēriju un miokarda veselību
Anorektālā manometrija: kādam nolūkam to lieto un kā tiek veikts tests