Болести кои влијаат на срцето: срцева амилоидоза

By Кристијано Антонино On Август 25, 2023

Терминот амилоидоза се однесува на група на ретки, сериозни состојби предизвикани од депозити на абнормални протеини, наречени амилоиди, во ткивата и органите низ телото.

Протеините потекнуваат од амино киселини кои се преклопуваат во тридимензионална форма; нормално, ова им овозможува да ги извршуваат своите функции во клетките.

Ова превиткување произведува амилоид, супстанца која, за разлика од протеините, не се разградува лесно, супстанца која кога се депонира предизвикува дефект на органите и ткивата.

Ова резултира со амилоидоза

Амилоидните наслаги најмногу ќе влијаат на органите, како што се срцето, бубрезите и црниот дроб, и во тој случај ќе се нарече системска амилоидоза; поретко може да зафатат еден дел од телото и во тој случај ќе се нарече локализирана амилоидоза.

Нетретираната акумулација на амилоид води до лошо или целосно функционирање на засегнатиот орган; орган кој, во зависност од неговата важност за виталните функции на телото, може да доведе дури и до смрт.

Постојат околу 30 протеини кои можат да доведат до формирање на амилоид; во Италија, случаите на амилоидоза се околу 800 годишно.

СИМПТОМИ НА АМИЛОИДОЗА

Секој орган може да биде зафатен од амилоидоза; симптомите што ќе се појават ќе зависат од органот погоден од акумулацијата на абнормални протеини.

Кога има акумулација во бубрезите, ќе се појави бубрежна инсуфициенција. Други симптоми ќе бидат замор, слабост и недостаток на апетит.

Ако има акумулација на амилоид во срцето, тоа може да доведе до зголемување на големината на срцето, нарушувајќи ја неговата функција за пумпање на протокот на крв во остатокот од телото.

Амилоидот прогресивно ќе го оштети функционирањето на срцевите клетки.

Ѕидовите ќе се вкочанат и ќе имаат забавено ослободување, ќе се појави дијастолна дисфункција, а ќе се намали и силата на контракција, ќе се појави систолна дисфункција.

Симптомите, како што се палпитации и диспнеа, прогресивно ќе се манифестираат, со појава на атријални и вентрикуларни аритмии до конгестивна срцева слабост.

Други веројатни симптоми може да вклучуваат: чувство на слабост поврзано со вртоглавица; вкочанетост или пецкање во екстремитетите на долните и горните екстремитети; пенлива урина; неправилно чукање на срцето; болка во градите; дијареа или запек; крвни дамки на кожата; синдромот на карпален тунел.

Амилоидозата може да предизвика и проблеми со меморијата, формулацијата и брзината на мислата, јазикот и разбирањето.

Примарната амилоидоза ќе се појави кога има абнормалност во плазма клетките во коскената срцевина што доведува до прекумерно производство на протеини со лесен ланец, поради што се нарекува амилоидоза со лесен ланец.

Обично лесните синџири се дел од антителата, кои во случај на амилоидоза ќе се произведуваат во големи количини, на крајот ќе се соберат во линеарни, крути влакна кои телото не може да ги елиминира и затоа ќе се формираат наслаги во срцето, бубрезите, нервите или црниот дроб.

Амилоидозите со лесни ланци не се наследни.

Поретки амилоидоза вклучуваат:

хронична воспалителна реактивна амилоидоза, која ќе се појави како резултат на долгорочна инфламаторна болест, како што е ревматоиден артритис. Лекувањето на болеста што ја предизвика често го спречува влошувањето на амилоидозата и на тој начин може да донесе подобрувања;
наследна амилоидоза, како резултат на наследноста. Ако црниот дроб е засегнат и неговата функција е нарушена, може да биде потребна трансплантација;
ATTR амилоидоза, предизвикана од амилоидни наслаги кои се состојат од протеин наречен транстиретин (TTR). Може да биде и наследна и ненаследна.

Транстиретинската амилоидоза може да бара трансплантација на црн дроб или срце во некои случаи.

Дијагнозата на амилоидоза со лесен ланец може да биде комплицирана бидејќи симптомите што ги предизвикува се генерички; амилоидозата може да се потврди со извршување на биопсија на засегнатиот дел од телото за да се провери присуството на амилоидни протеини.

Земањето примероци од ткиво варира во зависност од погодениот воздух со цел да се утврди дали е присутна амилоидоза.

Во некои случаи тоа ќе се изврши со земање на мали количини на маснотии од стомакот со помош на игла; во случај на биопсија на цревата, ткивото ќе се земе за време на ендоскопијата.

Со цел да се дијагностицира амилоидоза, може да се изврши следново

електрокардиограм со цел да се провери здравјето на срцето;
SAP сцинтиграфија која, со инјектирање на радиоактивна верзија на амилоидниот протеин, ќе овозможи да се идентификуваат и локализираат амилоидните наслаги во телото.

Во моментов не постојат терапии насочени кон отстранување на наслагите поврзани со амилоидоза со лесни ланци.

Сепак, терапии имаат за цел да го спречат нивното понатамошно производство и да ги држат под контрола проблемите што можат да бидат предизвикани во засегнатите органи; ова ќе му овозможи на телото да има прозорец на можност да ги елиминира наслагите пред да се формираат нови.

Во огромното мнозинство на случаи, хемотерапијата ќе биде неопходна со цел да се елиминираат абнормалните клетки на коскената срцевина со тоа што ќе ги спречи да произведуваат абнормални протеини.

Оние кои ќе доживеат бубрежна инсуфициенција поради акумулација на амилоид во бубрезите, можеби ќе треба да прибегнат кон трансплантација; а за да се спречи акумулација на амилоид и во новиот орган, ќе биде неопходна хемотерапија.

Ќе биде неопходно, по хемотерапијата, да се прават прегледи на секои шест месеци или повеќе за да се избегнат рецидиви.

Рецидивите кои, доколку се повторат, ќе бараат повторно хемотерапија.