Цијаноза, аритмии и срцева слабост: што предизвикува аномалија на Ебштајн

By Кристијано Антонино On Август 22, 2023

За прв пат откриена во 1866 година, аномалијата на Ебштајн се манифестира како надолно поместување на трикуспидалната валвула, наместо вообичаената положба помеѓу десната преткомора и десната комора.

Во зависност од тежината на малформацијата, заболените пациенти може да страдаат од

срцеви аритмии, поради присуството на абнормални патишта на спроводливост
симптоми на десна конгестивна срцева слабост како што се: зголемен црн дроб, замор, проширен десен атриум;
цијаноза: бидејќи често се поврзува со интератријален дефект, повисокиот притисок поради трикуспидална инсуфициенција предизвикува крвта сиромашна со кислород да тече од десната кон левата страна на срцето.

Оние кои се родени со Ебштајнова аномалија страдаат од инсуфициенција на трикуспидалната валвула, која не се затвора правилно, и неправилно функционирање на десната комора.

Тоа е вродена срцева болест од непозната причина која се јавува кога трикуспидалната валвула не се формира нормално за време на развојот на срцевиот мускул.

Трикуспидалната валвула ја поврзува десната преткомора со десната комора на срцето; типично, трикуспидалот целосно се затвора кога десната комора на срцето пумпа крв во белите дробови.

Кај Ебштајновата аномалија ќе има валвуларна инсуфициенција, трикуспидалот нема целосно да се затвори и дел од крвта содржана во десната комора ќе се врати во десната преткомора; десната преткомора ќе се прошири додека десната комора ќе има тенденција да се намалува.

Во некои случаи, може да има и други промени, како што е фузија на размавта со ѕидот на комората и може да бидат поврзани со други срцеви абнормалности како што се стеноза на пулмоналната валвула и дефекти на интератријалниот септален дел.

Ебштајновата аномалија влијае на околу 1 од 50 до 200,000 поединци, без разлика дали се мажи или жени

Симптомите варираат од пациент до пациент.

Во благи форми, обично нема симптоми или може да има отежнато дишење, замор, тахикардија.

Кај потешките форми ќе има аритмии, цијаноза на кожата и мукозните мембрани како последица на недоволна оксигенација на крвта, а во потешки случаи и срцева слабост.

Суправентрикуларната тахикардија и присуството на Волф Паркинсон Вајт синдром ќе се среќаваат почесто.

Дијагнозата, ако е премногу тешка, може да се појави уште за време на ултразвучните скенови за време на бременоста; симптомите може да се манифестираат и при раѓање со цијаноза и тешкотии со дишењето.

Тестовите што треба да се направат се

Електрокардиограм, благодарение на кој ќе биде можно да се откријат аритмии;
Х-зраци на градниот кош, што ќе овозможи да се набљудува проширената состојба на срцето во најтешките форми;
Ехокардиографија, која ќе обезбеди детална слика на срцето во функција преку откривање на валвуларна инсуфициенција и проширување на десната преткомора;
Електрофизиолошка студија која ќе биде корисна за разбирање на потеклото на проблемите со срцевиот ритам;
магнетна резонанца, која ќе овозможи прецизно да се процени волуменот на десната преткомора и комора.

Фармаколошкиот третман има за цел лекување на срцева слабост или аритмии.

Доколку медицинскиот третман не успее, ќе се изврши електрофизиолошки третман за аритмии и хируршки третман за срцева слабост.

Хируршкиот третман на Ебштајновата аномалија може да вклучува

Валвулопластика: во одредени случаи, хирургот може да ја „поправа“ трикуспидалната валвула со цел таа да функционира нормално;
Замена на вентилот: хирургот мора да ја замени неуспешната трикуспидална валвула со трикуспидална валвула земена од дониран орган или животно;
Во потешки случаи, кога десната комора е многу помала од нормалната, може да биде потребна сложена операција; во одредени случаи, операцијата може да ги коригира и нарушувањата на ритамот.

За време на неонаталниот период, во случаи со тешка инсуфициенција на трикуспидалната валвула, пациентите се цијанотични бидејќи пулмоналните отпори се високи, ќе има зголемена регургитација и може да се појави абнормален проток на крв од десната кон левата преткомора.

Кога пулмоналниот васкуларен отпор се намалува, како што тоа обично се случува по неонаталниот период, ќе има намалување на трикуспидалната регургитација и цијанозата.

Во раното детство, може да има брзо подобрување на кардиоваскуларните состојби и пациентите може да немаат симптоми со години.