Congenitale pulmonale klepstenose en de anomalie van Ebstein
Congenitale pulmonale klepstenose', of 'congenitale pulmonale stenose', is een aangeboren (dwz reeds bij de geboorte aanwezige) hartziekte die wordt gekenmerkt door een obstructie van de uitstroom van bloed van de rechter hartkamer naar de longstam en dus naar de longslagaders en longslagaders. circulatie
Pulmonale klepstenose is de meest voorkomende oorzaak van obstructie van de uitstroom van het rechterventrikel en presenteert zich over het algemeen als een geïsoleerde aangeboren laesie
Fusie van de longkleppen creëert een toestand van drukoverbelasting en resulteert in rechterventrikelhypertrofie.
Sommige patiënten ontwikkelen discrete hypertrofie van het infundibulum onder de pulmonale klep, wat verder bijdraagt aan obstructie van de uitstroom.
Symptomen en tekenen van aangeboren longklepstenose
Tenzij de klep bij de geboorte ernstig stenotisch is, leiden de meeste personen met deze afwijking een normaal leven tot de adolescentie of vroege volwassenheid.
De ontwikkeling van symptomen hangt af van de ernst van de stenose en de rechterventrikelfunctie.
Patiënten met milde tot matige stenose zijn over het algemeen asymptomatisch en vertonen zelden de complicaties die met dit defect gepaard gaan.
Patiënten met matige tot ernstige obstructie klagen vaak over asthenie en verergering van dyspneu (moeite met ademhalen).
Als rechterventrikeldisfunctie optreedt, kunnen tekenen en symptomen van rechterventrikelfalen aanwezig zijn.
KWALITEIT AED? BEZOEK DE ZOLL-STAND OP EMERGENCY EXPO
Diagnose van aangeboren longklepstenose
De diagnose is gebaseerd op anamnese, objectief onderzoek en verschillende tests.
Bij objectief onderzoek vertoont de patiënt met ernstige stenose een rechterventrikelimpuls bij palpatie van het precordium.
De Sl-toon is meestal normaal en wordt gevolgd door een openingsklik die intenser wordt bij het uitademen.
De P2-tonus neemt af en wordt vertraagd met toenemende ernst van de stenose.
Het karakteristieke geruis van pulmonale stenose is een systolisch ejaculatiegeruis dat het best wordt waargenomen aan de linker bovenrand van het sternum en toeneemt met inspiratie.
Net als bij aortastenose duidt een geruis met een late piek op een ernstigere stenose.
Bij patiënten met ernstige obstructie van de uitstroom van het rechterventrikel, kan ook een prominente a-golf bij de halsader-veneuze pols en een S4-tonus van het rechter hart aanwezig zijn.
Op het elektrocardiogram wordt hypertrofie van de rechter hartkamer en het rechter atrium opgemerkt.
Op thoraxfoto wordt post-stenotische dilatatie van de longstam of linker longslagader opgemerkt; dilatatie van het rechter atrium en rechter ventrikel wordt ook opgemerkt.
Voor asymptomatische patiënten met milde pulmonale stenose is de therapie beperkt tot profylaxe van endocarditis
Patiënten met matige stenose (piekgradiënt > 50 mmHg) hebben meer kans op het ontwikkelen van symptomen en zullen na verloop van tijd interventie nodig hebben; ze moeten ook worden behandeld, zelfs als ze asymptomatisch zijn.
Interventie is ook nodig bij patiënten met ernstige obstructie (piekgradiënt > 80 mmHg).
Bij kinderen en volwassenen met geïsoleerde pulmonale stenose is een percutane ballonvalvuloplastie een geschikte behandelingsoptie die resultaten garandeert die vergelijkbaar zijn met die verkregen met chirurgie.
Het is onwaarschijnlijk dat een ballonvalvuloplastiek de obstructie verlicht die wordt veroorzaakt door significante infundibulaire stenose, in welk geval chirurgisch herstel de voorkeur heeft.
Klepreparatie omvat scheiding van de gefuseerde commissuren en resectie van het infundibulum als significante hypertrofie aanwezig is.
Klepvervanging is zelden nodig.
Ebsteins anomalie
De anomalie van Ebstein is een zeldzame aandoening (0.5% van de patiënten met een aangeboren hartaandoening) die wordt gekarakteriseerd door apicale verplaatsing van de tricuspidalisklep in de rechter hartkamer.
Als gevolg hiervan zal het basale deel van de rechter ventrikel deel uitmaken van het rechter atrium en een verminderde rechter ventrikel verlaten.
Tricuspidaliskleppen zijn vaak dysplastisch en kunnen gedeeltelijk hechten aan het interventriculaire septum of de vrije wand van de rechterventrikel, vaak met significante tricuspidalisinsufficiëntie.
De mate van rechterventrikeldisfunctie hangt af van de grootte van de functionerende rechterventrikel en de ernst van de tricuspidalisinsufficiëntie.
De anomalie van Ebstein ontwikkelt zich vaak op volwassen leeftijd.
Een doorlaatbaar foramen ovale of een ostium secundum type interventriculair septumdefect is aanwezig bij meer dan 50 procent van de patiënten, en een rechts-links shunt kan optreden bij toenemende rechter atriale druk.
Bij personen met de anomalie van Ebstein komen supraventriculaire aritmieën vaak voor, evenals ventriculaire pre-excitatie geassocieerd met het Wolff-Parkinson-White-syndroom.
Objectieve bevindingen zijn onder meer cyanose, verhoogde jugulaire veneuze druk, prominente v-golf, systolisch geruis aan de sternale rand, toenemend met inspiratie.
Op het elektrocardiogram wordt dilatatie van het rechter atrium, rechter bundeltakblok, PR-verlenging, ventriculaire pre-excitatie opgemerkt.
Op de thoraxfoto worden dilatatie van het rechter atrium en normale pulmonale vasculariteit opgemerkt.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Scimitar-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose en sterfte
Carotisstenose: wat is het en wat zijn de symptomen?
Cervicale stenose: symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling
Coronaire angioplastiek, wat te doen na de operatie?
Hartpatiënten en hitte: cardioloogadvies voor een veilige zomer
Amerikaanse EMS-redders worden bijgestaan door kinderartsen via virtual reality (VR)
Stille hartaanval: wat is een stil myocardinfarct en wat houdt het in?
Mitralisklepziekten, de voordelen van mitralisklepreparatiechirurgie
Coronaire angioplastiek, hoe wordt de procedure uitgevoerd?