Emergency Live | Cardiac arrest defeated by a software? Brugada syndrome is near to an end

Scimitar-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose en mortaliteit

By Cristiano Antonino On Augustus 31, 2022

Scimitar-syndroom (congenitaal pulmonaal venolobaar syndroom of aangeboren pulmonaal venolobaar syndroom of Halasz-syndroom) is een aangeboren cardiopulmonaal defect, dat wil zeggen dat het al bij de geboorte aanwezig is, waarbij de rechter inferieure longader (de 'kromzwaardader' genoemd) in plaats daarvan in de onderste vena cava stroomt van in het linker atrium zoals het normaal doet (links-rechts shunt)

Het resultaat is daarom dat zuurstofrijk bloed dat via de kromzwaardader uit de longen terugkeert, in plaats van de linkerhelft van het hart binnen te gaan en via de aorta terug in de systemische circulatie te worden gevoerd, in de rechterhelft van het hart terechtkomt, die het voedt. terug in de longcirculatie, met een duidelijke vermindering van de efficiëntie van het cardiopulmonale systeem.

Het wordt meestal geassocieerd met hypoplasie van de rechterlong, bronchiale afwijkingen en dextrocardie.

Het vormt een soort partiële abnormale pulmonale veneuze terugkeer (RVPAP).

Scimitar-syndroom dankt zijn merkwaardige naam aan het feit dat de afwijkende longader de vorm aanneemt van een kromzwaard

Scimitar-syndroom wordt ook wel de volgende namen genoemd, die allemaal synoniemen zijn:

pulmonaal hypogenese-syndroom;
Halasz-syndroom;
rechter longslagader epibronchiaal syndroom;
aangeboren pulmonaal venolobar syndroom.

Scimitar-syndroom heeft een geschatte prevalentie van tussen 1/100,000 en 1/33,333 levendgeborenen

Vrouwen lijken meer getroffen te zijn dan mannen.

Scimitar-syndroom is een aangeboren aandoening, dwz al aanwezig bij de geboorte.

Symptomen beginnen over het algemeen in de eerste paar maanden van het leven.

De exacte oorzaken van het scimitar-syndroom zijn nog niet volledig opgehelderd.

Bij sommige patiënten is een abnormaal gen gevonden dat in kaart is gebracht op chromosoom 4q12.

Een van de risicofactoren kan bekendheid zijn.

Tekenen en symptomen

In de neonatale periode presenteert het scimitar-syndroom zich met congestief hartfalen, meestal als gevolg van pulmonale hypertensie en ademhalingsproblemen; de pasgeborene presenteert zich met vermoeidheid, dyspneu, hartfalen, gebrek aan eetlust, prikkelbaarheid en frequente longinfecties.

Diagnose van scimitar-syndroom

De diagnose wordt vermoed bij lichamelijk onderzoek en bevestigd door transoesofageale of transthoracale echocardiografie, thoraxfoto, angiografie, computertomografie en magnetische resonantie-angiografie.

Bij objectief onderzoek worden een systolisch geruis van hyperafflux, een diastolische rol van tricuspidalisstenose en een splitsing van de II-toon geausculteerd.

Het kenmerkende teken dat herkenbaar is op de thoraxfoto, waaraan de ziekte ook zijn naam ontleent, is een kromzwaardvormige laesie (zie afbeelding hieronder).

Willekeurige diagnose

In zeldzame gevallen blijft het scimitar-syndroom relatief paucisymptomatisch bij pasgeborenen en zuigelingen, en in dit geval kan het bij toeval worden gediagnosticeerd bij oudere kinderen en volwassenen die om andere redenen een thoraxfoto ondergaan. In zeer zeldzame gevallen wordt het nooit in het leven gediagnosticeerd.

Differentiële diagnose

Scimitar-syndroom moet worden onderscheiden van:

pseudoscimitar-syndroom (abnormale dalende ader die uitmondt in het linker atrium)
Kartagener-syndroom.

Prenatale diagnose

Prenatale diagnose is mogelijk met echocardiografie van de foetus.

Laboratoriumonderzoeken

Op de thoraxfoto zijn vergroting van de rechter hartkamer, verwijding van de longslagader, longoverloop, kromzwaardschaduw van de abnormale rechter longader langs de rechterkant van het hart te zien.

Aandoeningen geassocieerd met scimitar-syndroom

Variabele hypoplasie en misvormingen van de longslagaders van de rechterlong en een abnormale arteriële toevoer vanuit de aorta, die boven of onder het diafragma kan ontstaan, zijn waargenomen.

Het hart is meestal naar rechts verplaatst. In zeldzame gevallen manifesteert de ziekte zich met een kleine shunt, een hartgeruis en terugkerende luchtweginfecties bij kinderen en volwassenen.

Ongeveer een kwart van de patiënten heeft een gerelateerde aangeboren hartaandoening (aortacoarctatie, tetralogie van Fallot, open ductus arteriosus, ventrikelseptumdefect).

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Bronchogene cysten, hoefijzerlong, accessoire diafragma en hernia's kunnen in verband worden gebracht.

Behandeling

Therapie hangt af van de hemodynamische status: wanneer de hoeveelheid bloed die naar de vena cava inferior stroomt minimaal is, mag therapie niet worden toegepast, maar het is handig voor de patiënt om periodieke controles te ondergaan.

In gevallen van links-rechts shunt en significante pulmonale hypertensie, moet chirurgische correctie worden voorgesteld, waaronder correctie van de abnormale veneuze terugkeer, ligatie van collaterale slagaders en rechter pneumonectomie.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in extracorporale circulatie (ECC).

Wanneer opereren?

Chirurgische behandeling wordt over het algemeen uitgevoerd in de voorschoolse leeftijd, dat wil zeggen vóór de leeftijd van 5/6 jaar.

Sterfte en prognose

Wanneer de hoeveelheid bloed die naar de inferieure vena cava stroomt minimaal is, is de levensverwachting vergelijkbaar met die van een gezond persoon.

De kwaliteit van leven van deze patiënten is hoog, maar sommige sporten, vooral competitieve sporten, kunnen uitgesloten zijn.

In ernstige gevallen en indien gediagnosticeerd tijdens de kindertijd, gaat het syndroom gepaard met aanzienlijke mortaliteit.