Neuro-endocriene tumoren: een overzicht

By Cristiano Antonino On 27 november 2022

Neuro-endocriene tumoren vertegenwoordigen minder dan 0.5% van alle kwaadaardige tumoren

In Italië zijn er volgens AIOM-gegevens elk jaar 4-5 nieuwe gevallen per 100,000 mensen, met ongeveer 2,700 nieuwe diagnoses.

Wat zijn neuro-endocriene tumoren?

Het zijn zeldzame ziekten, zeer verschillend qua lokalisatie en agressiviteit, over het algemeen gekenmerkt door langzame groei, die afkomstig zijn van de cellen van het neuro-endocriene systeem en verschillende organen kunnen aantasten zoals de darm, alvleesklier, longen, schildklier, thymus of bijnieren.

Deze neuro-endocriene tumoren hebben bepaalde biologische kenmerken gemeen waardoor specialisten in veel gevallen vergelijkbare strategieën voor diagnose en behandeling kunnen gebruiken.

Een minderheid van neuro-endocriene tumoren gelokaliseerd in het maagdarm-pancreaskanaal bestaat uit slecht gedifferentieerde, snelgroeiende tumorcellen, die uit alle districten kunnen komen en die een gedifferentieerde behandeling vereisen in vergelijking met andere vormen van neuro-endocriene tumoren.

Neuro-endocriene tumoren onderscheiden zich in functionerend, dwz het stimuleren van de overproductie van hormonale stoffen die verantwoordelijk zijn voor verschillende symptomen, en niet-functionerend, dwz het niet uitoefenen van deze stimulans.

Wat zijn endocriene tumoren van de pancreas?

Van de neuro-endocriene tumoren zijn de zogenaamde endocriene tumoren van de pancreaseilandjes (of pancreas) goed voor 5-10% van de pancreastumoren: dit zijn neoplasmata die hun oorsprong vinden in aggregaten van endocriene cellen in de pancreas, waar ze gelokaliseerd zijn, maar die ook kunnen ontstaan in de twaalfvingerige darm.

Net als bij andere neuro-endocriene tumoren, wordt bij endocriene pancreastumoren onderscheid gemaakt tussen 'functionerend', wat zeldzamer is, en niet-functionerend, wat vaker voorkomt.

Functionerende pancreas endocriene tumoren zijn:

Insulinoom: dit komt het meest voor; het produceert een teveel aan insuline, het hormoon dat de glucose (suiker)waarden in het bloed reguleert.
Gastrinomen: dit type tumor produceert gastrine, een hormoon dat de zuurproductie door de maag verhoogt.
Glucagonoom: dit zeldzame type tumor produceert glucagon.
Somatostatinoom: bijzonder zeldzaam en scheidt somatostatine af.
VIPoom: veroorzaakt verhoogde productie van vasoactief intestinaal peptide (VIP), een hormoon dat de afscheiding en opname van water door de darm regelt.

Wat zijn de risicofactoren voor neuro-endocriene tumoren?

De risicofactoren die samenhangen met het ontstaan en de ontwikkeling van neuro-endocriene tumoren zijn nog niet helemaal duidelijk.

Er is echter een erkende bekendheid met Multiple Endocriene Neoplasie Type 1 (MEN 1)-syndroom, een zeldzame genetische aandoening die het optreden van verschillende soorten neuro-endocriene tumoren kan veroorzaken, zoals pancreaskanker, bijschildkliertumoren en hypofyse-kliertumoren, met productie van verschillende hormonen en daaruit voortvloeiende hormonale syndromen.

Wat zijn de symptomen van neuro-endocriene tumoren?

De tekenen en symptomen van neuro-endocriene tumoren verschillen afhankelijk van het hormoon dat door de functionerende tumor wordt geproduceerd en de grootte van de tumormassa, vooral bij niet-functionerende tumoren.

De belangrijkste symptomen veroorzaakt door functionerende neuro-endocriene tumoren zijn:

begin van suikerziekte
hypoglykemie (lage bloedglucosewaarden)
cholelithiase (galstenen)
duodenumzweren
diarree.

Specifiek wordt Insulinoom gekenmerkt door:

hypoglykemie
gevoel van flauwvallen
duizeligheid
zweten
tachycardie
verlaagde bloedglucosewaarden.

Gastrinomen daarentegen veroorzaken maagzweren en diarree; glucagonoom veroorzaakt diabetes en huiduitslag; somatostatinoom veroorzaakt diabetes, galstenen en moeite met het verteren van vet voedsel; VIPoma wordt gekenmerkt door hevige diarree.

De belangrijkste symptomen veroorzaakt door niet-functionerende neuro-endocriene tumoren zijn:

pijn
geelzucht
gewichtsverlies
braken

Hoe worden neuro-endocriene tumoren gediagnosticeerd?

De ontdekking van een neuro-endocriene tumor gebeurt vaak tijdens diagnostische tests die om andere redenen worden uitgevoerd of na verdachte symptomen.

Om de diagnostische verdenking te bevestigen, de exacte locatie van de tumor, de grootte en mogelijke verspreiding naar andere organen vast te stellen en te beoordelen of deze operatief kan worden verwijderd, zijn diagnostische laboratoriumtests (op basis van de klinische verdenking) en instrumentele tests vereist, zoals

Bloedonderzoek: kan verhoogde niveaus van specifieke hormonen aan het licht brengen, zoals insuline, gastrine, glucagon of andere stoffen die door de tumor worden geproduceerd, met name chromogranine A, een eiwit dat wordt geproduceerd door endocriene tumoren in het algemeen.
Computertomografie (CT) van de buik met behulp van een trifasische techniek: hierdoor kunnen nauwkeurige beelden en informatie worden verkregen over de vraag of de tumor zich heeft verspreid naar de lymfeklieren of de lever, dankzij de passage van het contrastmiddel in drie verschillende fasen door de lever .
Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de buik.
Echo-endoscopie: maakt nauwkeurige visualisatie van de alvleesklier door de maag- en twaalfvingerige darmwand mogelijk en maakt kleine monsters van de tumor (naaldaspiratie) voor analyse mogelijk, dankzij een dunne, flexibele endoscoop waaraan een kleine ultrasone sonde is bevestigd, die de maag en de twaalfvingerige darm bereikt door de mond.
PET-CT (Positron Emissie Tomografie met CT-fusie): dankzij de ontwikkeling van specifieke radiofarmaceutica voor neuro-endocriene tumoren, is het momenteel een van de fundamentele onderzoeken voor de diagnose en herstel van deze tumoren. Op basis van het gebruikte radiofarmacon kan PET-CT worden onderscheiden in:
PET-CT met FGD: het gebruikte radiofarmacon hoopt zich op in tumorlaesies die worden gekenmerkt door een hoog suikermetabolisme, waardoor informatie over de agressiviteit van neoplasmata kan worden verkregen.
PET-CT met Dopamine: gebruikt een voorloper van bepaalde stoffen die worden uitgescheiden door neuro-endocriene tumoren om het metabolisme te identificeren dat kenmerkend is voor elk type tumor.
PET-CT met Gallium-DOTA-peptide: maakt gebruik van een radiofarmacon dat, door zich te binden aan somatostatinereceptoren die zeer vaak in overvloed aanwezig zijn op het oppervlak van neuro-endocriene tumoren, de studie van de receptoren van deze neoplasma's, identificatie en selectie voor bepaalde soorten therapieën mogelijk maakt het gebruik van somatostatine-analoge radiofarmaca.
Receptorscintigrafie: maakt het mogelijk neuro-endocriene tumoren te detecteren door de aanwezigheid van somatostatinereceptoren, maar wordt als achterhaald beschouwd in centra waar PET-CT met Gallium-DOTA beschikbaar is.
Biopsie: dit is het afnemen van tumorweefsel voor onderzoek op een later tijdstip, wat essentieel is om vast te stellen of het om een slecht gedifferentieerd neuro-endocrien carcinoom gaat.
Genetische analyse voor MEN1-syndroom.

Wat zijn de behandelingen voor neuro-endocriene tumoren?

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Gezien hun heterogeniteit is de behandeling van neuro-endocriene tumoren vaak multidisciplinair en kunnen verschillende combinaties van behandelingen nodig zijn.

Met name:

Chirurgie

Chirurgische verwijdering van de tumor is de behandeling van eerste keuze en de meest effectieve.

Met name neuro-endocriene tumoren van de pancreas die zich in de pancreas en de twaalfvingerige darm bevinden, kunnen operatief worden verwijderd met operaties die vaak minder demolitief zijn dan die voor pancreascarcinoom.

Een van de verschillende chirurgische technieken die worden uitgevoerd voor het verwijderen van neuro-endocriene tumoren, op basis van de beoordelingen van specialisten, is laparoscopie, met een minimaal invasieve benadering die pijn en postoperatieve verblijfsduur kan verminderen.

Oncologische behandeling

Hormonale therapie: afhankelijk van de omvang en de biologische en histologische kenmerken van de ziekte kan hormonale therapie met maandelijkse injecties van een somatostatine-analoog (octreotide of lanreotide) worden voorgesteld.

Deze therapie maakt het mogelijk om niet alleen de symptomen te beheersen, maar ook de evolutie van de ziekte door deze chronisch te laten worden.

chemotherapie: cytotoxische chemotherapiebehandeling kan worden gebruikt bij laaggradige gevorderde ziekte die niet reageert op hormoontherapie of bij agressievere histologische vormen in orale en/of intraveneuze vorm.

Een geldig alternatief dat in de afgelopen 10 jaar is goedgekeurd, is doeltherapie (everolimus of sunitinib), biologische therapieën die inwerken op een moleculair doelwit dat tot uiting komt in de tumor.

radiotherapie

Radiometabolische of radioreceptortherapie

Gezien de hoge dichtheid van somatostatinereceptoren op het oppervlak van neuro-endocriene tumoren, maakt radioreceptortherapie gebruik van de werking van een somatostatine-analoog geneesmiddel – en dus met een overvloed aan verwante receptoren op tumorcellen – die, gelabeld met een radioactief deel (yttrium of lutetium) , kan zijn 'doelwit' herkennen dankzij de binding van de somatostatine-analoog aan de receptoren die aanwezig zijn op het neoplasma.

Als het radiofarmacon intraveneus wordt geïnjecteerd, kan het zich richten op die tumorcellen waaraan het radiofarmacon zich heeft gebonden.