Congenitale hernia diafragmatica (CHD): wat het is, hoe het te behandelen?

By Cristiano Antonino On 5 november 2022

Congenitale hernia diafragmatica (CHD) is een misvorming die bestaat uit een gebrek aan of onvolledige vorming van het diafragma, dwz een lekkage van ingewanden uit de buik (waar ze zich normaal gesproken bevinden) in de borstholte

Kenmerken en gevolgen van aangeboren hernia diafragmatica

Het gevolg is dat de organen de long aan de hernia (in sommige gevallen ook aan de contralaterale zijde) samendrukken, ruimte innemen en de normale ontwikkeling ervan verhinderen.

Ernstige en minder ernstige vormen zijn bekend, maar de prognose is meestal ernstig, overlevingspercentages, met chirurgische oplossing, variëren wereldwijd tussen 50% en 70%.

Dit defect heeft een frequentie tussen 2,500 en 3,500 levendgeborenen.

Er is een lichte overheersing van mannen over vrouwen: 1 geval per 3,000-5,000 levendgeborenen.

Het is geen erfelijke ziekte, hoewel het uitzonderlijk is beschreven bij verschillende personen in dezelfde familie.

Op dit moment zijn de factoren die verantwoordelijk zijn voor de vorming ervan niet volledig bekend.

De diagnose wordt meestal gesteld in het tweede trimester van de zwangerschap als op de echo een of meer buikorganen (darm, milt, maag, lever) te zien zijn.

De thorax en het hart zijn over het algemeen naar rechts verplaatst, waarbij de linkerkant het vaakst hernia is.

Diafragmatische hernia, het beeld tijdens de zwangerschap

In de loop van de zwangerschap blijft het echobeeld min of meer stabiel, bijzondere aandacht moet worden besteed aan het vruchtwater, dat kan toenemen (polydramnion) waardoor vroeggeboorte ontstaat.

Het is belangrijk om in gedachten te houden dat: zolang de foetus zich in de buik van de moeder bevindt, deze niet wordt beïnvloed door een slechte longontwikkeling, omdat het de moeder is die hem van voeding en zuurstof voorziet.

Er worden periodieke controles (ca. elke drie tot vier weken) uitgevoerd om het welzijn van de foetus te monitoren, het ziektebeeld te beoordelen en zo nodig een behandelplan op te stellen.

Na de diagnose heeft het medisch team de taak om de ouders alle informatie te verstrekken die ze nodig hebben om een weloverwogen beslissing te nemen, en zo een gemeenschappelijk behandeltraject van de prenatale tot de postnatale fase te definiëren.

Prenatale diagnose dient om maximale zorg voor het kind te garanderen, ouders de kans te geven zich voor te bereiden op de ervaring en een relatie op te bouwen met het medische team nog voordat het kind wordt geboren.

Het is aan te raden dat ouders de afdeling bezoeken waar hun baby wordt opgevangen, verzorgd en behandeld, en voor de geboorte kennismaken met de mensen en de omgeving.

Het is belangrijk dat de baby zo laat mogelijk geboren wordt; liefst na 38 weken en om de bevalling in een met het team afgesproken centrum te kunnen plannen.

Bij de geboorte zal uw baby vanwege een onvolledige longontwikkeling aanzienlijke ademhalingsmoeilijkheden hebben, daarom moet mechanische beademing (intubatie) al in de verloskamer worden geboden; de baby wordt vervolgens geïntubeerd en behandeld zodra deze is geboren.

De eerste 24/48 uur van het leven van een baby zijn belangrijk om de mate van longontwikkeling tijdens de ontwikkeling van de foetus te begrijpen.

De longen zijn essentieel voor het leven omdat ze zorgen voor gasuitwisseling, dwz ze brengen zuurstof binnen en verwijderen koolstofdioxide.

Hoewel u uw baby voldoende zuurstof kunt geven, kunt u hem/haar niet in leven houden als hij/zij deze niet kan inbrengen vanwege een slechte longontwikkeling.

In sommige centra wordt de operatie uitgevoerd op de intensive care en niet op de operatiekamer, om extra stress te voorkomen die de moeizaam bereikte ademhalingsstabiliteit van het kind kan beïnvloeden. Het diafragma-defect (hernia) wordt gecorrigeerd wanneer het kind stabiel is vanuit een cardiovasculaire ademhalingsstandpunt.

Stabiel betekent dat het kind gedurende een bepaalde tijd dezelfde hoeveelheid zuurstof en dezelfde manier van beademen nodig heeft, zonder grote schommelingen.

Dit kan optreden na 48 uur leven, als het kind stabiel kan ventileren, of enkele dagen na de geboorte.

De tijd die nodig is om stabilisatie te bereiken is zeer variabel en soms wordt deze bij zeer ernstige baby's nooit bereikt

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

De operatie bestaat uit het maken van een subcostale incisie (in het bovenste deel van de buik), het terugbrengen van de hernia naar de buik en het reconstrueren van de integriteit van het diafragma.

Als het diafragma defect groot is, is het noodzakelijk om synthetische materialen te gebruiken (diafragmatische plaat of patch).

In de dagen na de operatie kan het kind, zolang het geïntubeerd is, alleen zichzelf voeden via een maagsonde.

In het begin kan het kind nog vermoeid zijn (kortademigheid) en mogelijk niet alles via de mond eten. In dit geval wordt de hulp van de neus-maagsonde nog steeds gebruikt zolang hij/zij het nodig heeft.

Het is nuttig voor de moeder om direct te beginnen met het afkolven van haar melk, zodat ze de baby borstvoeding kan geven en hem in ieder geval haar melk kan geven.

In het postoperatieve beloop kunnen complicaties optreden, zoals het aanhouden van een moeilijk te behandelen ademhalingsinsufficiëntie die slechts langzaam verbetert.

Infecties, aangezien men een pasgeborene opereert die weinig immuunafweer heeft en met tal van elementen van verder infectieus risico Pleurale effusie, waarvoor plaatsing van een thoraxdrain nodig kan zijn.

Zowel voor als na de operatie is de aanwezigheid van de ouders belangrijk voor het kind.

De eerste levensweken zijn verreweg het moeilijkst voor zowel kind als ouders.

Er zijn zorgen, hoop, emoties allemaal intens en tegenstrijdig. De rol van de ouders is fundamenteel, de artsen en verpleegkundigen zorgen voor de nodige zorg, maar tederheid, contact, aandacht, liefde, alleen de ouders kunnen deze met hun aanwezigheid garanderen.

De duur van de ziekenhuisopname is zeer variabel.

Elk kind heeft zijn eigen tijden en ritmes om te leren en te respecteren, zonder in de fout te vervallen om ze met anderen te vergelijken.

Na een aantal jaren hebben de meeste kinderen een goede ademhalingsfunctie, omdat hun longen kunnen herstellen tot het punt waarop ze een normaal leven kunnen leiden.

In andere gevallen kunnen kinderen die een hernia-operatie aan het diafragma hebben ondergaan zich presenteren

problemen met de ademhalingsfunctie, vooral als de intubatie is verlengd,
gastro-oesofageale refluxproblemen,
gehoorproblemen in verschillende mate en skeletproblemen (scoliose), die vaker voorkomen wanneer de plaat nodig was om het diafragma te reconstrueren.