Aangeboren hartziekte: het univentriculaire hart

By Cristiano Antonino On 23 mei 2023

Een univentriculair hart hebben betekent een complexe aangeboren hartaandoening hebben waarbij een van de twee ventriculaire pompen niet zal functioneren, anatomisch of functioneel

Over het algemeen zal er een gebrek aan scheiding zijn tussen de linker en rechter bloedkringen en zal er een enkele pomp zijn die zowel de systemische circulatie als de longcirculatie bedient; de twee circulaties die nodig zijn voor optimisme.

De eerste zal voorzien in de metabolische behoeften van het lichaam en het onderhoud van organen; de laatste houdt het bloed zuurstofrijk.

Een diagnose voor deze pathologieën wordt over het algemeen gesteld in de prenatale periode met het morfologisch onderzoek; in de eerste week na de geboorte zullen medische evaluaties een beter begrip van de misvorming geven en de beste behandeling bepalen.

De behandeling van het univentriculaire hart zal gebaseerd zijn op interventies gericht op het verminderen van de symptomen zonder de oorzaken weg te nemen

Dit zal worden gevolgd door een operatie die moet worden uitgevoerd op de leeftijd van vier jaar, gericht op het sturen van veneus bloed van de holle aderen naar de longslagader.

De vormen met niet-ernstige longstenose worden het best verdragen.

Cyanose is het overheersende symptoom.

Bij afwezigheid van longstenose zal hartfalen het overheersende symptoom zijn.

Eerst wordt een verband in de longslagader aangebracht, waardoor de bloedtoevoer naar de longen afneemt, of een systemische pulmonale shunt, waardoor de bloedtoevoer naar de longen toeneemt; vervolgens zal de tweede interventie van directe shunting van de superieure vena cava in de longslagader worden uitgevoerd, dit wordt beschouwd als de voorbereidende interventie voor correctie.

Bij vormen met matige longstenose bij de geboorte is dit de enige palliatieve ingreep.

Er mag slechts één ventrikel worden gebruikt voor correctie.

Systemisch veneus bloed zal de longen rechtstreeks bereiken voor oxygenatie en alleen zuurstofrijk bloed voor de aorta zal door het hart gaan.

De risico's van een dergelijke chirurgische ingreep zijn over het algemeen hoog en de resultaten achteraf zijn tegenstrijdig, afhankelijk van vele variabele factoren.

Het kind zal dus, na een operatie te hebben ondergaan, een systemische en pulmonale circulatie hebben, maar de longcirculatie zal geen speciale ventriculaire pomp hebben; dit komt door het feit dat het mogelijk is om te overleven zonder rechterventrikel.

Dankzij de nieuwe interventieprocedures is het mogelijk geweest om het sterftecijfer als gevolg van deze misvormingen te verminderen.

Tegenwoordig slagen baby's die geboren worden met een univentriculair hart, zelfs in hun meest complexe vorm, er in de overgrote meerderheid van de gevallen in om een bijna volledig normaal onderzoek te ondergaan

Voor vrouwen, geboren met een eenventriculair hart, die moeder willen worden, kan zwangerschap specifieke problemen met zich meebrengen die zowel betrekking hebben op het intrinsieke risico van de zwangerschap als op de beoordeling van de mogelijke herhaling van cardiovasculaire misvormingen bij de foetus.

Afhankelijk van de evolutie van de misvorming van het hart bij deze patiënten, kan het gebeuren dat ze verdere interventies nodig hebben, niet altijd chirurgisch; ortho-terminale harttransplantatie is hier een voorbeeld van.