Cysten in de galwegen: ziekte van Caroli
Een bepaalde pathologie, vaak beschouwd als een van de cystische leverziekten, is de ziekte van Caroli of het Caroli-syndroom: het wordt gekenmerkt door cysten die communiceren met de intrahepatische galwegen
De ziekte van Caroli is zeldzaam en wordt veroorzaakt door een aangeboren afwijking van de galwegen, geïsoleerd of geassocieerd met een andere leverziekte, congenitale leverfibrose.
In dit geval is de ziekte erfelijk en is het mogelijk dat er ook een niermisvorming, zoals een polycysteuze nier, is geassocieerd.
Caroli-syndroom kan lange tijd asymptomatisch verlopen
De eerste klinische verschijnselen zijn koorts: aanvang met rillingen, koortspieken tot 39°C en hoger, die snel ophouden met hevig zweten.
Als deze koortsuitbraken niet gepaard gaan met geelzucht of pijn, wordt de relatie met een galweginfectie vaak over het hoofd gezien.
Het verschijnen, samen met koorts, van geelzucht en pijn betekent meestal dat zich stenen hebben gevormd in de cystische verwijdingen.
Diagnostiek moet gebaseerd zijn op echografie, computertomografie (CT) en magnetische resonantie cholangiografie en moet het belangrijkste differentiële kenmerk van deze cysten aantonen, namelijk hun communicatie met de intrahepatische galwegen.
Endoscopische cholangiografie moet worden vermeden omdat de patiënt hierdoor wordt blootgesteld aan het risico van galweginfectie, wat in deze gevallen zeer ernstig kan zijn.
De evolutie van het syndroom wordt gedomineerd door de herhaling van koortsstuipen die met variabele frequentie voorkomen en meestal zeer ernstig zijn.
De aanwezigheid van stenen in de cystische dilataties veroorzaakt echte galkoliek en kan leiden tot zowel obstructieve geelzucht als acute pancreatitis.
Wanneer een infectie aanwezig is, kan deze onvoorspelbaar evolueren naar bloedvergiftiging en de vorming van leverabcessen. Ten slotte wordt erkend dat er bij deze ziekte een risico op kanker bestaat.
Behandeling van het Caroli-syndroom is uitsluitend chirurgisch
Maar bepaalde ingrepen moeten worden vermeden.
De behandeling van het Caroli-syndroom is het operatief verwijderen van cystische dilataties, maar dit is mogelijk wanneer de ziekte slechts een deel van de lever aantast.
Als de ziekte zich daarentegen naar de hele lever heeft uitgezaaid, is een operatie niet gerechtvaardigd, zelfs niet als het enige doel is om het meest zieke deel te verwijderen.
Het resterende deel zou nog steeds worden blootgesteld aan nieuwe infecties en het risico op kanker.
De meest logische behandeling bij ziekte die zich naar de hele lever uitbreidt, is transplantatie, wat bemoeilijkt kan worden in die gevallen die al eerder een operatie hebben ondergaan.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Acuut leverfalen bij kinderen: leverfalen bij kinderen
De verschillende soorten hepatitis: preventie en behandeling
Acute hepatitis en nierletsel door consumptie van energiedrank: casusrapport
Gevallen van acute hepatitis bij kinderen: leren over virale hepatitis
Hepatische steatose: oorzaken en behandeling van leververvetting
Hepatopathie: niet-invasieve tests om leverziekte te beoordelen
Lever: wat is niet-alcoholische steatohepatitis?
Symptomen en behandeling voor hypothyreoïdie
Hyperthyreoïdie: symptomen en oorzaken
Chirurgisch beheer van de mislukte luchtweg: een gids voor precutane cricothyrotomie
Schildklierkanker: soorten, symptomen, diagnose